Синдром шегрена. Зміни слизових оболонок зовнішніх статевих органів

Апокринні залози жіночих зовнішніх статевих органів часто вражаються при синдромі Шегрена, що супроводжується сухістю і атрофією слизової оболонки піхви. Хворі скаржаться на відчуття сухості, печіння і на діаспорян. Під час гістологічного дослідження нерідко виявляють неспецифічний вагініт. Трактування цих змін ускладнюється тим, що вони частіше реєструються у жінок в період менопаузи і тому можуть бути наслідком естрогенної недостатності, а не сухого синдрому як такого.

Системні прояви при синдромі Шегрена нерідко представляють серйозні труднощі при їх патогенетичної трактуванні. Вони можуть: 1) бути симптомами конкретних сполучнотканинних захворювань, з якими дуже часто поєднується синдром Шегрена- 2) відображати дійсні патогенетичні особливості розглянутого синдрому і 3) бути неспецифічним наслідком недостатньої функції екзокринних залоз з сухістю слизових оболонок і т. Д. Очевидно, що перша категорія симптомів не відноситься до синдрому Шегрена як такого і в цьому розділі не розглядається.

Шкірні зміни. Частий ознака синдрому Шегрена - сухість шкіри, хоча хворі порівняно рідко скаржаться на неї активно. У більшості хворих підвищення температури навколишнього середовища, фізичні навантаження або ін`єкції пілокарпіну викликають помітне потовиділення. Однак в окремих випадках цього не відбувається і при біопсії шкіри виявляють запальні зміни в області потових залоз з руйнуванням їх структури. Шкірні. зміни, які є відображенням васкуліту (виразки, крововиливи), розглядаються нижче.

Вельми часто спостерігається кропив`янка, яка є відображенням властивої синдрому Шегрена лікарської алергії. К. Whaley і співавт. (1973) знайшли навіть, що алергічні реакції на пеніцилін при РА майже виключно зустрічаються у хворих з супутнім синдромом Шегрена.

Поразка суглобів і м`язів. Від 50 до 70% всіх хворих з синдромом Шегрена мають супутнє запальне соединительнотканное захворювання (зазвичай РА), яке і визначає характер суглобової патології. Однак серед хворих з первинним синдромом Шегрена у 10-15% також відзначаються артралгії або артрит, що не укладаються в чіткі рамки будь-якої конкретної супутньої нозології. Артрит при цьому зазвичай буває легким і транзиторним.

Незважаючи на можливе рецидивирование, ерозій не виникає. Зворотний розвиток запальних змін настає і без лікування. Найбільш часто вражаються колінні і ліктьові суглоби. Патогенез даного варіанту артритів невідомий. Існує думка про його імунокомплексної характер. Непрямим доказом на користь такої точки зору є часте поєднання синдрому Шегрена і РА, кожному з яких вельми властивий високий рівень циркулюючих імунних комплексів і практична відсутність сухого синдрому у хворих на псоріатичний артрит та інші серонегативного спондилоартрит, для яких освіта імунних комплексів абсолютно нехарактерно.

Слід мати на увазі, що хоча у більшості хворих з поєднанням РА і синдрому Шегрена ознаки ревматоїдного процесу задовго передують сухому синдрому, можливі і зворотні співвідношення. Тому при першій появі суглобових симптомів у хворого з тривалим ізольованим синдромом Шегрена можна виключити початок істинного РА.

Відео: Дихання

Важке ураження м`язів при первинному синдромі Шегрена майже не зустрічається, є лише поодинокі відповідні опису. Хворі в ряді випадків скаржаться на нерізкі міалгії і помірну м`язову слабкість, причому остання може бути пов`язана також з електролітними порушеннями і канальцевим ацидозом. При біопсії м`язів у хворих з первинним синдромом Шегрена нерідко виявляють клінічно безсимптомний вогнищевий міозит з периваскулярной лімфоїдної інфільтрацією, а також відкладення в м`язовій тканині імуноглобулінів і комплементу і дистрофічні зміни міофібрил при електронній мікроскопії [Pavlidis N. et al., 1982].

Система органів дихання. Майже 50% хворих з синдромом Шегрена відзначають сухість слизових оболонок носа. У ряді випадків вона буває значною і супроводжується утворенням хворобливих твердих кірок і носовими кровотечами. Можуть послаблюватися або змінюватися смакові і нюхові відчуття. При огляді виявляють у багатьох хворих атрофію слизової оболонки носа. Іноді відзначається сухість голосових зв`язок, на яких можуть бути накладення в`язкого слизу. Ці зміни призводять до захриплості голосу. Можливі різке зниження слуху і серозний середній отит в зв`язку з закриттям сухими корками носоглоткового отвори слуховий труби-видалення кірок здатне привести до швидкого поліпшення.

Нерідкий так званий сухий бронхіт, при якому густе слизової виділення викликає постійний сухий кашель з труднощами в відхаркуванні і приєднанням вторинної інфекції. У розвитку останньої певне значення надають також недостатній місцевої продукції IgA. Щодо специфічними для синдрому Шегрена вважаються інфільтрати стінок бронхіол і альвеолярних перегородок Т і В-лімфоцитами, що клінічно може проявлятися як симптомами обструкції дихальних шляхів з кашлем і задишкою, так і епізодами зазвичай неважких інтерстиціальних пневмоній. Нерідко описувалися легкі короткочасні плеврити, самостійно вирішуються протягом 1-2 тижнів. Хронічний інтерстиціальний запальний процес (фіброзуючий альвеоліт) порівняно рідкісний.

Серцево-судинна система при синдромі Шегрена не береться будь-якою специфічною патологічних змін, первинно пов`язаним з цим захворюванням.

патологія нирок

У ряду хворих з синдромом Шегрена виявлялися приховані або явні ознаки порушеної функції ниркових канальців, що виявляється канальцевим ацидозом, аміноацидурією і ниркової глюкозурією. Механізми розвитку цих порушень остаточно не з`ясовані. Існує, зокрема, припущення, що вони пов`язані з на хронічний пієлонефрит або з підвищеною в`язкістю крові в результаті гиперглобулинемии, часто властивою синдрому Шегрена.

Ймовірніше, що ця патологія безпосередньо пов`язана з імунними реакціями, оскільки у відповідних хворих виявляють інфільтрацію медуллярного шару нирок лімфоцитами і плазматичними клітинами. Ця точка зору підкріплюється тим, що канальцевий ацидоз при синдромі Шегрена зменшується після лікування цитостатичними імунодепресантами.

Крім того, звертає увагу, що при аутоімунному кризі відторгнення трансплантованою нирки також розвивається канальцевий ацидоз у поєднанні з перітубулярних лімфоїдної інфільтрацією. Оскільки залучення до процесу канальців може проявлятися у зменшенні реакції на антидіуретичний гормон, то на тлі прийому підвищеної кількості рідини (в зв`язку з ксеростомією) воно іноді призводить до розвитку симптомокомплексу нецукрового діабету.

У рідкісних випадках у хворих синдромом Шегрена виникає гострий гломерулонефрит, що поєднується з гіпокомплементемією і відкладенням в основній мембрані клубочків імуноглобулінів і комплементу. Важливо відзначити, що при цьому не йдеться про супутньої ВКВ, при якій розвиток синдрому Шегрена цілком реально, оскільки ні у одного з подібних хворих не були виявлені антитіла до нативної ДНК, високоспецифічні для хворих з вовчакового нефритом.

Органи травлення та черевної порожнини. Сухість слизової оболонки стравоходу, що зустрічається при вираженому синдромі Шегрена, може у окремих хворих викликати легку дисфагию при прийомі твердої їжі. Нерідкий хронічний атрофічний гастрит з помітно зниженою кислотністю, іноді поєднується з наявністю антитіл до парієтальних клітин. У окремих хворих описаний гострий панкреатит. Серйозною патології кишечника і порушень кишкового всмоктування не спостерігається.

Відео: ХЛАМІДІОЗ / CHLAMIDIOSIS

Невелике збільшення печінки і селезінки в поєднанні з помірними лабораторними ознаками порушення функції печінки зустрічається не настільки рідко. Порівняно часто виявляють антитіла до мітохондрій, гладкої мускулатури і мембран печінкових клітин, що вважається певним зазначенням на участь печінки в імунній патологічному процесі.

Можливість розвитку конкретної печінкової патології (хронічного активного гепатиту або первинного біліарного цирозу) як прояви саме синдрому Шегрена (на що вказують деякі автори) не представляється доведеною досить переконливо. У подібних випадках не можна виключити зворотні прічінноследственние відносини, оскільки при названих аутоімунних захворюваннях нерідко має місце вторинний синдром Шегрена (подібно до того, як при РА в поєднанні з сухим синдромом ураження суглобів не може вважатися проявом синдрому Шегрена).

Серед можливої ендокринної патології слід вказати на гістологічні ознаки хронічного тиреоїдиту типу Хашимото приблизно у 5% хворих з синдромом Шегрена. Аутоіммунна природа обох синдромів робить таке поєднання цілком зрозумілим. У той же час клінічні ознаки гіпотиреозу вельми рідкісні.

У ряду хворих з важким синдромом Шегрена спостерігається васкуліт середніх і дрібних судин, що виявляється клінічно шкірними виразками і периферичної нейропатією. Йому властиво особливо часте поєднання з наявністю Roантітел. У ряду хворих васкуліт поєднується з гіперглобулінемією і є, можливо, відображенням иммунокомплексной патології (принаймні в частині випадків).

Основним його ознакою буває «гіперглобулінеміческая пурпура», що виявляється вогнищами крововиливів на ногах. Елементи крововиливів в характерних випадках супроводжуються сверблячкою і виступають над поверхнею шкіри, температура якої зазвичай буває кілька підвищеної. У рідкісних випадках висип представляється зливний. Гіперглобулінеміческая пурпура дуже властива «сухому синдрому».

Вважають, що серед хворих з поєднанням гиперглобулинемии і крововиливів на ногах у 20- 30% є або розвинуться типові прояви синдрому Шегрена. Навіть при первинному сухому синдромі частіше, ніж в загальній популяції, зустрічається синдром Рейно. Однак його зв`язок з власне васкулітом видається сумнівною.

Зміни ЦНС і черепних нервів більшістю авторів пояснюються васкулітом відповідної локалізації. Описано широкий спектр церебральної симптоматики, що включає ністагм, рецидивні геміпарези і в особливо важких випадках серозний менінгоенцефаліт. Серед черепних нервів відносно частіше уражається трійчастий з розвитком характерного больового синдрому. У поодиноких хворих з синдромом Шегрена спостерігали важкий некротичний артеріїт з клінічними проявами, відповідними класичного вузликового поліартерііта. Однак не можна виключити, що поліартеріїт був в подібних випадках не проявом синдрому Шегрена, а «супутньої» хворобою (подібно РА і ін.).