Синдром Шегрена. Діагностика та лікування

синдром Шегрена аутоімунне захворювання з ураженням залоз зовнішньої секреції - слізних і слинних, що призводить до ксерофтальмии (сухості очей, або сухому кератокон`юнктивітом), ксеростомии (сухості слизової оболонки порожнини рота) і супутнім проявах захворювань сполучної тканини. Це захворювання зустрічається у жінок (зазвичай у віці 35-45 років) в 9 разів частіше, ніж у чоловіків. У педіатричній практиці воно спостерігається рідко, хоча в літературі описано понад 50 випадків синдрому Шегрена у дітей.
Існують критерії діагностики синдрому Шегрена у дорослих недавно такі критерії були запропоновані і для дітей.

Відео: Олена Малишева. хвороба Шегрена

Клінічні прояви синдрому Шегрена пов`язані з порушенням секреторної функції епітеліальних поверхонь очей, рота, носа, гортані, трахеї, піхви і шкіри. Це призводить до світлобоязні, паління і свербіння очей, порушення зору, хворобливого одно- або двосторонньою збільшення привушних залоз, втрати смакових відчуттів, карієсу, дисфагії, утворення складок на мові і заїду.

симптоми ксеростомии у дітей зустрічаються рідше, ніж у дорослих, що свідчить про повільно прогресуючому перебігу синдрому Шегрена. Додаткові прояви включають втрату нюху, носові кровотечі, захриплість, хронічний середній отит, а також порушення зовнішньосекреторної функції легень, печінки і жовчного міхура, підшлункової залози, шлунково-кишкового тракту і нирок.

Крім порушення зовнішньосекреторної функції, прояви синдрому Шегрена можуть бути пов`язані із запальним ураженням судин (шкіри, м`язів, суглобів, серозних оболонок, нервової системи), невоспалительной їх патологією (синдром Рейно), виділенням медіаторів запалення (зниження числа клітин крові, стомлюваність і лихоманка) і аутоімунними процесами (тиреоїдит).

оскільки моноклональна проліферація В-лімфоцитів відбувається головним чином в лимфоцитарних осередках слинних залоз або в паренхімі внутрішніх органів, у дорослих зустрічаються лімфопроліферативні форми синдрому Шегрена з ризиком злоякісної лімфоми. Паротит в якості початкового прояви цього синдрому швидше характерний для дітей, ніж для дорослих. Однак у дорослих хворих значно частіше виявляються антинуклеарних антитіла і ураження суглобів.

синдром Шегрена може бути ізольованим (первинний синдром Шегрена) або супроводжуватися іншими ревматичними захворюваннями. Найчастіше він поєднується з ВКВ або змішаним захворюванням сполучної тканини, іноді - з ювенільний ревматоїдний артрит. У 50% випадків він на багато років передує супутнім аутоімунних захворювань. Вовчаночний синдром у новонародженого може бути наслідком синдрому Шегрена у матері.

діагноз засновують на клінічній картині і підтверджують біопсією губ або залоз (осередки лімфоїдної інфільтрації). Характерні кріоглобулінемія, підвищення ШОЕ, присутність ревматоїдного фактора і антитіл до ядерних антигенів Ro / SS-A і La / SS-B. Нещодавно показано, що надійним маркером синдрому Шегрена у дітей є аутоантитіла до а-фодріну. Порушення сльозовиділення виявляють за допомогою проби Ширмера (розмір вологого плями на смужці фільтрувального паперу не перевищує 5 мм). Діагностичне значення можуть мати результати МРТ, сцинтиграфії з 99mТс і сіалографії.

Відео: White Nights-2012. Dry Eye: діагностика та лікування. Ковалевська М.А

Синдром Шегрена у дітей слід диференціювати від хронічного рецидивуючого паротиту, інфекційного паротиту та пухлин. При всіх цих захворюваннях сухість рота і очей, висипи, біль у суглобах і антинуклеарні антитіла, як правило, відсутні.

Лікування синдрому Шегрена симптоматичне. Призначають штучні сльози, м`ятні таблетки і рясне пиття. При важких функціональних порушеннях і загрожують життю ускладненнях показані кортикостероїди з додатковими імуносупресивними засобами або без них.