Синдром шегрена. Діагноз

Основою для діагнозу синдрому Шегрена служить констатація у хворого двох з наступних трьох критеріїв: ксерофтальмія, ксеростомія, наявність РА або іншого дифузного захворювання сполучної тканини. Дуже рідко в якості супутнього захворювання можуть бути хронічний агресивний гепатит, первинний біліарний цироз або саркоїдоз. Нерідкі, однак, помилки в розпізнаванні ксерофтальмии і ксеростомии.

Іноді хворі перебільшено характеризують свої відчуття як сухість очей і рота, причому в подібних випадках цілеспрямований розпитування та огляд дозволяють відразу ж переконатися в рясної секреції слини і сліз. Вельми корисними в цьому відношенні бувають прості питання про можливість проковтнути суху їжу без запивання рідиною, про наявність сліз при важких переживаннях або нарізанні цибулі і т. Д. Прояви істинної ксеростомии і ксерофтальмии викладені в розділі «Клінічна картина».

Питання про синдром Шегрена виникає не тільки при скаргах хворих на сухість, але і при збільшенні слинних залоз, перш за все привушних. У подібних ситуаціях лікаря необхідно мати на увазі, що їх збільшення властиво, крім сухого синдрому, також пухлинної патології (первинні доброякісні та злоякісні пухлини слинних залоз, лімфосаркоми, макроглобулінемія Вальденстрема), запальних захворювань (саркоїдоз, гострі бактеріальні та вірусні інфекції залоз, хронічний сіалоаденіт , туберкульоз, сифіліс, актиномікоз, гістоплазмоз, анкілостомоз) і ряду інших хвороб (алергія до з`єднань йоду, свинцю і міді, камені слинних проток, цукровий діабет, цироз печінки, гіперліпідемія, голодування).

Про пухлинах особливо слід думати при односторонньому прогресуючому збільшенні залози, її великої щільності і відсутності інших ознак сухого синдрому. На користь синдрому Шегрена свідчать коливання розмірів залоз, відсутність болю в них, хронічне збільшення залоз без залучення в процес навколишніх тканин.

Необхідно пам`ятати, що збільшення слинних і слізних залоз може зустрітися при лімфосаркомі, лимфолейкозе і саркоїдозі, але сухий синдром серед перерахованих захворювань можливий практично тільки при саркоїдозі. У сумнівних випадках для підтвердження діагнозу синдрому Шегрена може бути використана біопсія однієї з малих слинних залоз. Біопсія великої залози виправдана тільки при підозрі на пухлинне захворювання. Більшість інших перерахованих вище захворювань при правильній оцінці їх клінічної картини і анамнезу хворих можуть бути досить чітко віддиференціювати від синдрому Шегрена (в першу чергу відсутністю ксерофтальмии і ксеростомии).

Для правильного діагностичного узагальнення в рідко зустрічаються важких випадках первинного синдрому Шегрена необхідно брати до уваги, що клінічними проявами цього захворювання, крім ксеростомии і ксерофтальмии, можуть бути наступні синдроми [Snaith М., 1986]: васкуліт (панартериит, некротизуючий артеріїт) - гіперглобулінеміческая пурпура - лімфопроліфераціі і близькі хвороби-гепатоспленомегалія- збільшення привушних слинних залоз- фіброзуючий альвеоліт і ознаки обструктивного захворювання дихальних шляхів- синдром Рейно- нирковий канальцевий ацідоз- гломерулонефріт- поліневріт- анемія, лейкопенія, тромбоцітопенія- міозит.

Правильне уявлення про можливості цих синдромів важливо для правильної постановки діагнозу в рамках однієї нозологічної одиниці, не вдаючись до припущення про поєднання кількох хвороб. Слід ще раз відзначити, що зазначена вище системна патологія, особливо в сукупності, зустрічається при первинному синдромі Шегрена порівняно рідко. У набагато меншому ступені вона властива хворим з вторинним синдромом Шегрена (якщо мати на увазі клінічні симптоми, що не служать проявом супутнього сполучнотканинного захворювання).

Відео: Оксана Хожай в лікарні у важкому стані

Важливе значення для встановлення діагнозу синдрому Шегрена має виявлення практично у всіх хворих РФ, причому у ряду хворих в максимально високих титрах. При первинному сухому синдромі часто знаходять антитіла до антигенів Ro і La.

Лікування хворих з синдромом Шегрена зазвичай полягає в терапії як проявів власне сухого синдрому, так і супутнього системного захворювання (РА, ВКВ і т. Д.). Лікування супутніх хвороб при цьому проводиться без будь-яких принципових особливостей, однак лікарям необхідно мати на увазі трохи більшу схильність хворих з синдромом Шегрена до алергічних реакцій на ліки. Тому призначення останніх повинно бути строго обґрунтованим. Як правило, після виписки зі стаціонару хворим слід перебувати під наглядом ревматолога, окуліста і стоматолога. Необхідно звертати особливу увагу на можливе збільшення розмірів слинних залоз і поява ознак лімфопроліфераціі, щоб провести відповідне онкологічне обстеження.

Відео: Про найголовніше: Дженерики, целюліт, синдром Шегрена

Для лікування сухого синдрому як такого в основному застосовують симптоматичні засоби, що істотно поліпшують стан і самопочуття багатьох хворих. У той же час небажано призначати антигістамінні засоби і антидепресанти, які можуть значно збільшити сухість слизових оболонок.

При сухому кератокон`юнктивіт не менше половини хворих отримують істотне полегшення від закапування в око «штучних сліз», основним компонентом яких зазвичай буває 0,5% розчин метилцелюлози. Оскільки, крім сухості, великі незручності в ряді випадків завдає скупчення в`язкого слизу, таким хворим слід застосовувати у вигляді очних крапель 5 10% розчин муколитического препарату ацетилцистеїну.

Частота закапування названих препаратів визначається індивідуально. Деякі автори відзначають ефективність застосування м`яких контактних лінз, що уповільнюють випаровування сліз з очей. При збереженні невеликого сльозовиділення з успіхом використовують закриття носо-сльозних каналів шляхом електрокоагуляції. У випадках вторинного бактеріального або грибкового інфікування очей показано енергійне лікування відповідними антибіотиками.

Ксеростомія, особливо при великій виразності, піддається лікуванню за працею. Що використовувалися для цієї мети желеподобним змащувальні препарати (любріканти) виявилися неефективними, а в ряді випадків збільшували відчуття сухості в роті. Тому найкращим методом боротьби з ксеростомією залишається застосування води або інших рідин, що дозволяє полегшити жування і звільнити порожнину рота від харчових залишків.

Відео: синдром Шегрена

Необхідні ретельний догляд за зубами і регулярні консультації стоматолога для активного лікування перших симптомів ускладнень (гінгівіт, карієс, молочниця і т. Д.). При рідко зустрічається гнійному паротиті, що не піддається лікуванню антибіотиками, а також при повній закупорці слинного протоки каменем необхідно хірургічне втручання.

Сухість в носі зменшується при зрошенні фізіологічним розчином натрію хлориду. Небажано інтраназальне призначення любрикантів, що містять різні масла, зважаючи на ризик розвитку ліпоїдному пневмонії. Сухість шкіри рідко вимагає спеціального лікування, зазвичай цілком достатньо пом`якшуючих кремів. При сухості піхви призначають пом`якшувальні гелі.

Відео: Хвороба Шегрена. Як не засохнути заживо

Траплялися також спроби зменшити сухість слизових оболонок за допомогою коштів не місцевого, а загального дії, зокрема бромгексина в добовій дозі 24-48 мг. Контрольоване рандомізоване дослідження показало, що призначення цього препарату призвело до збільшення секреції сліз, але не слини, на що був основний розрахунок [FrostLarsen К. et al., 1978].

У хворих з первинним синдромом Шегрена, крім розглянутих вище методів місцевого лікування сухості слизових оболонок, при необхідності використовують також препарати іншої дії: лугу при нирковому канальцевому ацидозі, НПЗП при артралгіях і артритах, ніфедипін при синдромі Рейно.

У випадках вираженого миозита, що рідко зустрічаються гемолітична анемія або важкого системного васкуліту з неврологічними ускладненнями показано призначення кортикостероїдів в помірних денних дозах (20-40 мг преднізолону) зі звичайним поступовим зниженням дози до мінімальної підтримуючої і подальшим скасуванням. При розвитку лімфопроліферативного синдрому (збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, нерідко в поєднанні з наростанням розмірів слинних залоз і кріоглобулінеміческая пурпурой і легеневої інфільтрацією) також призначають кортикостероїди (починаючи з 30-40 мг преднізолону в день), часто в поєднанні з циклофосфамідом або азатіоприном.

Місцева радіотерапія збільшених слинних залоз при синдромі Шегрена протипоказана у зв`язку з ризиком виникнення лімфосаркомі. Призначення преднізолону тільки з приводу збільшення слинних або слізних залоз також не рекомендується, покольку сухість слизових оболонок в результаті цього лікування е зменшується, незважаючи на можливе скорочення розміру Селезія. Є повідомлення про позитивні результати лікування Ольне з синдромом Шегрена тільки циклофосфамидом, але вони юка нечисленні і тому потребують підтвердження.

За останні роки з`явилися дані про успішне застосування [ри важких варіантах синдрому Шегрена пульс-терапії метілфеднізолоном (3 дні поспіль по 1000 мг / сут повільно всередині (енно) або метилпреднизолоном в поєднанні з циклофосфаном (останній в дозі 1000 мг вводять додатково в перший день тульетерапіі ). У результаті зменшувалися ознаки ксеростомии 4 ксерофтальмии, відзначалися клінічне поліпшення системних проявів та позитивна динаміка імунологічних показників.

Автори вважають, що пульс-терапія може вважатися методом вибору при таких проявах синдрому Шегрена, як васкуліт з язвеннонекротіческіх змінами шкіри, поліневрит, гіперглобулінеміческая (кріоглобулінеміческая) пурпура, ексудативний полісерозит, цереброваскуліт і аутоімунна гемолітична анемія [Васильєв В. І. та ін., 1986]. За спостереженнями цих же авторів, результати пульс-терапії ще більш зростають при її поєднанні з плазмаферезу або гемосорбцией.

Сигидин Я.А.