Хвороба шегрена, лікування, симптоми, ознаки, причини

Поразка екзокринних залоз при інших захворюваннях (ревматоїдний артрит, СБСТ, системних васкулітах і ін.) Носить назву синдрому Шегрена (синдром Шегрена).

частота. Невідома. Синдром Шегрена зустрічається у 30% хворих на ревматоїдний артрит, 20% - при прогресуючому системному склерозі, 10% - при ВКВ. Співвідношення чоловіків і жінок складає 1: 10-1: 25.

Причини і патогенез хвороби Шегрена

Обговорюється роль вірусів, генетичної схильності і психоемоційного стресу як провокуючого фактора.

патогенез. Імовірно під впливом вірусів у сприйнятливих осіб відбувається пошкодження епітеліальних клітин екзокринних залоз. Їх антигени (карбоангидраза II) ініціюють зниження активності Т-супресорів і гіперреактивність В-лімфоцитів. Велика кількість вироблюваних аутоантитіл призводить до підвищеного утворення циркулюючих імунних комплексів.

Патоморфологія. Характерна лимфоцитарно-плазмоцитарна інфільтрація паренхіми екзокринних залоз за рахунок Т-лімфоцитів-хелперів і В-лімфоцитів. На пізніх стадіях відзначається атрофія ацинусів слинних і слізних залоз з розростанням жирової та сполучної тканини.

Класифікація.

виділяють хвороба Шегрена:

• за течією - підгостру і хронічну;
• ступенями активності - мінімальну (I), помірну (II) і високу (III).

У діагнозі наводиться також характеристика уражень органів і систем.

Симптоми і ознаки хвороби Шегрена

Спостерігається ксеростомия, збільшення слинних залоз, рецидивний паротит. Сухість у роті спочатку з`являється епізодично на тлі емоційного збудження, а в подальшому стає постійною. Відчувається печіння і біль у роті при прийомі їжі, утруднення ковтання сухої їжі, розвивається бистропрогрессирующий множинний пришийковий карієс, що призводить до повної адентії. Під час огляду виявляються сухість червоної облямівки губ, гінгівіт, стоматит (слизова рота набрякла, яскраво-рожевого кольору, легко ранима), збільшення регіонарних лімфатичних вузлів. Привушні слинні залози збільшені ( «мордочка хом`ячка»), в разі приєднання інфекції пальпація і відкривання рота болючі. Загострення паротиту супроводжуються лихоманкою і збільшенням ШОЕ.

При ураженні слізних залоз розвивається сухий кератокон`юнктивіт. Хворих турбує почуття різі, печіння, «чужорідного тіла» або «піску» в очах, відсутність сліз. На пізніх стадіях розвивається светофобія, знижується гострота зору. Найбільш серйозним ускладненням кератокон`юнктивіту є перфорація рогівки.

Поразка верхніх дихальних шляхів призводить до сухого риніту, носових кровотеч, осиплості голосу, порушень ковтання. Характерні поліартрит, артралгії, ранкова скутість, лімфаденопатія. Можливі атрофічний гастрит, синдром Рейно, геморагічні висипання на шкірі.

В аналізах крові виявляються анемія, збільшення ШОЕ, дис-протеінемія за рахунок гипергаммаглобулинемии, визначаються високі титри ревматоїдного фактора, антинуклеарних антитіл (Ro / SS-A, La / SS-B), криоглобулинов.

Діагностика хвороби Шегрена

Враховуються наявність сухого кератокон`юнктивіту, паренхиматозного сіалоаденіта і лабораторні ознаки.

Диференціальний діагноз проводиться з синдромом Шегрена, саркоїдоз, хворобою Микуличі, інфекційним паротит.

Лікування і профілактика хвороби Шегрена

Використовують інгібітори ферментів (трасилол, контрикал, овомін - внутрішньовенно), глюкокортикоїди (при відсутності системних проявів - преднизалон по 5-10 мг / сут, а при системних проявах в залежності від активності - від 20 до 60 мг / добу і більше). При високому ступені активності додатково застосовують цитостатики, пульстерапію метилпреднизолоном (1000 мг внутрішньовенно протягом трьох днів) або циклофосфаном (1000 мг внутрішньовенно), гемосорбцію і плазмаферез. Для профілактики кандидозу порожнини рота призначають ністатин.

Замісна терапія включає штучні сльози (лакрісерт, слерз, лакрісін) по 1-2 краплі від 3 до 10 разів на добу, змочування слизової оболонки порожнини рота штучної слиною, полоскання водою. Для стимуляції секреторної активності призначають 0,5% -ний розчин галантаміну підшкірно по 30 ін`єкцій на курс.