Синдром шегрена

Відео: Хвороба Шегрена Симптоми, лікування хвороби Шегрена

Синдром Шегрена ( «сухий синдром») являє собою аутоімунне ураження екзокринних (перш за все слізних і слинних) залоз, що супроводжується їх гіпофункцією і поєднується зазвичай з системними імуно-запальними захворюваннями.

Це визначення, що видається нам найбільш точним з наукової точки зору, досить повно характеризує істота даної патології. Серед клініцистів популярна діагностична тріада К. Bloch і співавт. (1965): 1) сухий кератокон`юнктивіт з збільшеними або нормальними розмірами слізних залоз;

2) ксеростомия зі збільшеними або нормальними розмірами слинних залоз- 3) наявність системного захворювання сполучної тканини (частіше РА, рідше ВКВ, ССД, ще рідше - вузликового поліартерііта або дерматоміозиту). Більшість авторів вважають достатнім і необхідним для діагнозу синдрому Шегрена двох із зазначених трьох проявів.

Поєднання «сухого синдрому» з РА або іншим сполучнотканинним захворюванням розглядається як вторинний синдром Шегрена, а наявність тільки сухого кератокон`юнктивіту і ксеростомии - як первинний синдром Шегрена (або «хвороба Шегрена», по менш прийнятої термінології). Захворювання зустрічається у представників всіх рас і в різному віці (в тому числі у дітей). Більше 90% всіх хворих становлять жінки середнього та похилого віку.

Етіологія і патогенез не з`ясовані. Відомо, що в осередках тканинних уражень присутні Т і В-лімфоцити- характерний місцевий синтез великої кількості імуноглобулінів, що дозволяє припускати зниження функції Т-супресорів і відповідно активацію В-клітин. Серед хворих з первинним синдромом Шегрена відзначається більш висока частота антигенів гістосумісності DR3 і В8. Непрямим доказом ролі спадковості і аутоімунних порушень при синдромі Шегрена є часті прояви сухого синдрому у чістолінейних мишей NZB / W і MRL з яскравими ознаками аутоімунної патології.

Основний Гистоморфологические ознака - лімфоцитарна і плазмоклеточная інфільтрація слинних, слізних та інших екзокринних залоз - бронхіальних, шлунково-кишкових, вагінальних. Типове ураження як крупних слинних залоз (привушних, підщелепних), так і дрібних, розташованих у слизовій оболонці ясен і неба.

На перших етапах інфільтрат розташовується навколо дрібних внутрідолькових проток, в подальшому він поширюється по паренхімі залози, іноді супроводжуючись утворенням зародкових лімфоїдних центрів і атрофією залозистої тканини з заміщенням її жировою тканиною. Характерні проліферація і метаплазія клітин, що вистилають протоки, з розвитком так званих міоепітеліальних острівців, які зустрічаються в біоптатах слинних залоз в 30-40% випадків.

Загальна дольковая структура цих залоз зазвичай сохраняется- у ряду хворих одні часточки не змінені, інші майже повністю зруйновані. Розміри уражених залоз можуть бути як збільшеними, так і нормальними. Важливо відзначити, що, хоча клінічні прояви синдрому Шегрена відзначаються у явного меншини хворих дифузними хворобами сполучної тканини, субклинические гістологічні ознаки запалення слинних залоз виявляють майже у 100%. Зокрема, J. Waterhouse і J. Doniach (1966) знайшли лімфоцитарні інфільтрати в підщелепних залозах у всіх померлих з РА.

Лімфоїдні інфільтрати можуть в ряді випадків виникати не тільки в екзокринних залозах, але і в легенях, нирках і скелетних м`язах, приводячи іноді до відповідних функціональних порушень. У окремих хворих лімфоїдні інфільтрати в слинних залозах, лімфатичних вузлах і внутрішніх органах втрачають звичайний запальний доброякісний характер.

Клітини набувають більш «молодий» вигляд і полиморфность, виявляють ознаки інвазивного поширення (зокрема, структура лімфатичних вузлів при цьому може повністю стиратися). У подібних випадках морфологічно не завжди можливо чітко розмежувати доброякісну і злоякісну лімфопроліфераціі, в зв`язку з чим виник термін «псевдолімфома». У окремих хворих гістологічна картина відповідає імунобластні лімфаденопатіі- можливо також розвиток справжніх лімфосарком.

клінічна картина

Ксерофтал`мія, т. Е. Власне сухість очей, пов`язана з недостатнім утворенням сліз, зазвичай є першою ознакою хвороби. Хворі скаржаться на відчуття сухості в очах, відчуття стороннього тіла ( «піску»), печіння, свербіж, біль, неприємні відчуття при читанні, утруднення при рткриваніі очей вранці, світлобоязнь. При огляді очі виглядають роздратованими, сухими, з розширенням кон`юнктивальних і перікорнеальних судин.

Характерно невелика кількість крошковатая або густого в`язкого виділень білого або жовтуватого кольору. У хворих зменшено сльозовиділення аж до повної відсутності сліз, що особливо помітно при важких негативних емоціях (неможливість плакати) і впливі дратівливих речовин (зокрема, відсутність сльозовиділення при чищенні цибулі). Як правило, хворі краще почуваються в районах з вологим і прохолодним кліматом.

Об`єктивна діагностика сухого кератокон`юнктивіту можлива при фарбуванні змінених ділянок кон`юнктиви і рогівки 1% розчином бенгальського рожевого (результати цієї методики, однак, не завжди інтерпретуються однозначно) і особливо за допомогою щілинної лампи, що дозволяє надійно встановити точковий і филаментозному кератит. Для розпізнавання зменшеного сльозовиділення найбільш популярна проба Ширмера, що складається в наступному.

Смужку фільтрувального паперу шириною 5 мм закладають верхнім кінцем за нижню повіку на кордоні його середньої і внутрішньої третини. У нормі папір намокає за 5 хв не менше ніж на 15 мм. При більш низьких результатах секреція сліз може бути стимульована вдиханням 10% розчину амонію хлориду, флакон з яким мають на 15 см нижче носа ( «форсована проба Ширмера»). Позитивна проба Ширмера (т. Е. Сам факт недостатнього сльозовиділення) не є синонімом сухого кератокон`юнктивіту, особливо якщо це дослідження проводиться при високій температурі в сухому приміщенні.

Клінічно помітне збільшення слізних залоз при синдромі Шегрена зустрічається не більше ніж у 5% хворих. Сухість очей при цьому захворюванні не може бути пов`язана тільки з руйнуванням паренхіми слізних залоз запальним інфільтратом, оскільки хірургічне видалення цих залоз (в інших випадках) не призводить до настільки вираженої сухості. Мабуть, вирішальне значення в розвитку ксерофтальмии має ураження при синдромі Шегрена також всіх слизових залоз кон`юнктивального мішка. Можливо, певну роль може грати зміна біохімічного складу сліз: зменшення в`язкості і наростання вмісту води унеможливлює створення рівномірного шару сліз над поверхнею рогівки.

Нелікований сухий кератокон`юнктивіт може ускладнюватися вторинною інфекцією, що пов`язано перш за все з ослабленням або відсутністю бактерицидної дії лізоциму, що міститься в нормальному секреті слізних залоз. В результаті інфекції (бактеріальної або вірусної) можливі множинні ускладнення - зрощення повік з очним яблуком, втрата мигательного рефлексу, виразковий кератит, прорив рогівки з загрозою виникнення увеїту, вторинної глаукоми і втрати зору, що буває досить рідко.

Ксеростомія, якщо вона існує ізольовано, не повинна розглядатися як обов`язкове прояв синдрому Шегрена. Сухість у роті спостерігається у старих людей, у страждаючих алкоголізмом, курців та осіб, які дихають через рот або приймають антидепресанти. Тимчасова сильна сухість у роті виникає також при нервовому збудженні. Крім того, хворі з синдромом Шегрена можуть відчувати лише дуже скромні відчуття сухості в роті і тому активно не скаржаться на них. Більш того, навіть при безперечних гістологічних ознаках захворювання кількість слини іноді залишається достатнім для того, щоб хворий не відчував дискомфорту.

Відео: Синдром Шегрена

Виражена ксеростомия при синдромі Шегрена може бути дуже тяжкій. Найбільші труднощі виникають при жуванні і ковтанні твердої їжі, у зв`язку з чим хворі змушені постійно запивати її водою. Спроби боротися з сухістю шляхом смоктання лимона або кислих льодяників бувають успішними лише на ранніх етапах. У важких випадках частки їжі «прилипають» до ясен, щік і неба, і хворі змушені видаляти їх руками. Сухість слизової оболонки глотки може бути причиною дісфагіі- в окремих випадках відзначалося справжнє порушення рухливості стравоходу.

Дуже часті хворобливі тріщини губ і кутів рота. Слизова оболонка рота нерідко роздратована, її поверхнева тканина легко відшаровується, прийом гарячої або гострої їжі заподіює біль. При вживанні молока його згорнувся нитки, що затримуються на слизовій оболонці щік, іноді неправильно трактуються як грибкові ураження (які в окремих випадках дійсно можуть ускладнювати ксеростомія при синдромі Шегрена).

Відео: Пішла з життя Оксана Хожай

Нерідкий хворобливий атрофічний глосит з тріщинами мови. Можливий також виразковий стоматит. Нормального скупчення слини біля основи вуздечки язика в клінічно виражених випадках не спостерігається. Неможливо також посилити слиновиділення після масажу привушних і підщелепних залоз. У більшості хворих збільшення привушних залоз буває одностороннім і тимчасовим, хоча можливо як збереження нормальних розмірів, так і двостороннє збільшення.

Підщелепні залози збільшені рідше. Збільшені слинні залози нерідко злегка болючі при пальпації і, як правило, щільні, з гладкою або нерівною поверхнею. У той же час їм невластиві кам`яниста щільність або вузлуватість, характерні для пухлин. Гострий біль в залозах, що поєднується з лихоманкою, місцевої гіперемією і гіпертермією, найчастіше свідчить про приєднання вторинної інфекції, що зазвичай буває наслідком часто спостерігається розширення і звивистості внутріжелезістих слинних проток.

Відео: Хвороба Шегрена. Як не засохнути заживо

Для судження про патологію цих проток, так само як про ступінь атрофії паренхіми залози, з успіхом може бути використана контрастна сіалографія. Виразність деструкції залізистої паренхіми визначається також при сцинтиграфії за допомогою міченого техніці (^99mТі). При цьому порівнюється рівень поглинання радіонукліду тканинами слинних залоз і, як контролю, щитовидної залози.

Своєрідно, що кількість слини, що виділяється за одиницю часу, яке, здавалося б, має характеризувати ксеростомія особливо точно, насправді не є достатньо надійним показником, оскільки воно піддається різким індивідуальним коливанням. Для загального судження про зниження слиновиділення іноді важливо переконатися в малому стимулюючий вплив кислої їжі, наприклад лимона.

При недостатній кількості слини часті гінгівіт, неприємний запах з рота, карієс із зубним болем. Зуби легко кришаться, з них випадають раніше поставлені пломби. Слід мати на увазі, що ксеростомия, викликана ліками, практично ніколи не буває причиною зубного патології.