Змішане захворювання сполучної тканини. Ниркова патологія

ниркова патологія

Творці концепції СЗСТ вважають, що нирки при цьому захворюванні уражаються рідко (близько 10%), а в разі розвитку ниркових змін вони не виражені. За допомогою біопсії встановлюють зазвичай мезангіальної проліферативні зміни або мембранознопроліфератівний нефрит. R. Bennett і В. Spargo (1977) припустили, що саме переважання мембранозной нефропатії є причиною щодо хорошого прогнозу хворих СЗСТ з ураженням нирок, оскільки і при ВКВ мембранозний нефрит відрізняється порівняно сприятливим перебігом. Проте відомі описи хворих СЗСТ, померлих від прогресуючої ниркової недостатності [Hochberg M. et al., 1981].

Ураження легень рідко мають клінічне значення, хоча при цілеспрямованому дослідженні встановлюють у більшості хворих такі функціональні порушення, як зниження дифузійної здатності і зменшення дихального об`єму. При рентгенографії нерідко виявляють ознаки інтерстиціальної пневмонії, ексудат в плеврі і плевральні спайки. Виразність цих змін зазвичай досить скромна, і лише в окремих хворих легеневі прояви з характерними скаргами (кашель, задишка) виступають на перший план. Вважають, що їх основою є фіброзуючий альвеоліт.

Порушення серцевої діяльності зустрічаються рідше, ніж легенева патологія. Найбільш серйозне з них - ексудативний перикардит, який у ряду хворих трактується неправильно (зокрема, як вірусний). Описано також міокардит, що приводить до недостатності кровообігу, і недостатність аортального клапана.

Під час гістологічного дослідження серця хворих- не мали за життя клінічних ознак кардіальної патології, виявляли в ряді випадків ділянки некрозу міокарда, інтерстиціальні і периваскулярні запальні інфільтрати, фіброз проміжній тканині, потовщення інтими і звуження просвіту частини дрібних судин.

Травна система та органи черевної порожнини. У 80% хворих виявлено функціональні розлади стравоходу, що встановлюються за допомогою спеціальних методів (зокрема, езофагоманометріі). Відзначено зниження перистальтики в нижніх Уз стравоходу, зменшення тиску верхнього і нижнього сфінктера. У більшості хворих ці порушення не мають реального значення і не викликають будь-яких скарг, залишаючись лише чисто інструментальним функціональним показником.

Кишечник втягується в процес рідко. Знижується перистальтика, відзначаються колікоподібні болі, здуття, чергування проносу і запору, синдром недостатнього всмоктування, т. Е. Симптоми, характерні для системної склеродермії. Відомі випадки перфорації кишечника.

Можливе невелике збільшення печінки, але функції її не порушуються. Рідко кілька збільшується селезінка.

Інші клінічні прояви. Серед інших симптомів СЗСТ слід відзначити перш за все зустрічається у 1/3 хворих лімфаденопатія, яка в окремих випадках буває настільки вираженою, що симулює злоякісну лімфому. Приблизно у 10% хворих відзначається невралгія трійчастого нерва. В поодиноких випадках при СЗСТ виявлені синдром Шегрена і тиреоїдит Хашимото.

діагноз

Поєднання симптомів, різною мірою властивих різним ДБСТ, пояснює діагностичні труднощі при розпізнаванні СЗСТ. Перший діагноз часто буває неправильним і визначається переважаючими клінічними ознаками. Так, поєднання синдрому Рейно з набряком і потовщенням шкіри кистей рук, природно, викликає думка про початок системної склеродермії.

Слабкість в проксимальних м`язах кінцівок змушує припускати поліміозит (дерматоміозит), що видається особливо обгрунтованим при одночасній наявності шкірних уражень, перш за все - набряклості шкіри століття з фіолетовим відтінком. Плеврит, перикардит, артрит або артралгії, що супроводжуються еритематозний шкірними висипами і лихоманкою, призводять до діагнозу ВКВ. Хронічний рецидивний симетричний поліартрит при одночасному виявленні в сироватці крові РФ може схилити лікаря до діагнозу РА.

Принципи диференціальної діагностики СЗСТ представлені в табл. 10.1, яка демонструє порівняльну частоту найважливіших симптомів при СЗСТ і клінічно близьких хворобах. Так, СЗСТ відрізняється від ВКВ високою частотою синдрому Рейно, набряклості кистей рук, міозиту, зниження перистальтики стравоходу, ураження легень і, навпаки, низькою частотою тяжкого ураження нирок і ЦНС, LE-клітин, антитіл до нативної ДНК і Sm, гіпокомплементемії.

Основні відмінності СЗСТ від системної склеродермії - значна частота артритів, міозиту, лімфаденопатії, лейкопенії, гипергаммаглобулинемии і велика рідкість дифузного склерозування шкіри. У порівнянні з поліміозитом СЗСТ в набагато більшому ступені, властиві синдром Рейно, артрит, набряк кистей рук, ураження легень, лімфаденопатія, лейкопенія і гиперглобулинемия.

Припущення про можливий СЗСТ має бути обговорено в тих випадках, коли властиві йому і розглянуті вище симптоми виникають у хворих, захворювання яких трактувалося раніше як ВКВ, склеродермія, поліміозит, синдром Шегрена, хронічний активний гепатит, васкуліт, вірусний перикардит, синдром Верльгофа. Природно, що в подібних ситуаціях необхідно якомога швидше визначити антитіла до РНП, наявність яких настільки істотно для діагнозу СЗСТ.

Таблиця 10.1. Диференціальний діагноз змішаного захворювання сполучної тканини з G. Sharp (1981)