Ідіопатичний дерматомиозит. Синдром рейно

Синдром Рейно також може спостерігатися при ДМ, однак він не так характерний і частий, як при ССД. Відзначено приблизно у 1 / 4-1 / 3 хворих ДМ (ПМ), частіше у дітей, у яких він входить в картину властивого цій формі васкуліту. Типовий для поєднаних форм ДМ зі склеродермією. При ідіопатичному ДМ має частіше двофазний характер з переважанням явищ акроасфіксіі, зазвичай нерідко виражений і не веде до трофічних виразок і некрозів пальців, за винятком перехресних форм з ССД, при яких він характеризує останню і може бути першою ознакою захворювання.

При капіляроскопії виявляють порушення мікроциркуляції, що поєднуються як з синдромом Рейно, так і з васкулитами: розширення капілярних петель, уповільнення кровотоку і сладж-синдром, аваскулярні поля, хоча останні більш характерні для ССД. Ці зміни частіше знаходять при ДМ, ніж при ПМ [Ganczarczyk M. L. et al., 1988]. Вони не мають чіткої кореляції з виразністю і активністю миозита, хоча і зменшуються при тривалій реміссіі- частіше виявляються у хворих з синдромом Рейно, ураженням шкіри, суглобів і легких, при overlap-синдромі.

До судинної патології при ДМ (ПМ) слід віднести і капілляріти, описані в розділі шкірних проявів захворювання. Вони відзначені у 65% хворих А. П. Соловйової (1980), накладають свій відбиток на биомикроскопического картину і мають характерні морфологічні ознаки, які в поєднанні з м`язовою патологією сприяють правильній діагностиці та диференціальної діагностики захворювань. Слід враховувати й інші локалізації васкуліту дрібних артерій і капілярів, їх участь в генезі вісцеральної патології, ураженні очей і т. Д.

Поразка внутрішніх органів зазвичай помірно виражено, зустрічається у більшості хворих ДМ, але не превалює в картині хвороби, як, наприклад, при ССД і ВКВ. Частина видимих висцеритов обумовлена або посилюється м`язової патологією, властивої хвороби. Це стосується в першу чергу ураження органів дихання і травного тракту. Інші вісцеральні прояви ДМ (ПМ) обумовлені розвитком патологічного процесу в інтерстиціальній тканині і судинах органів, що підтверджує зацікавленість сполучної тканини і системність процесу, властиву цій групі захворювань.

Найчастіше спостерігаються ураження міокарда запального і дистрофічного характеру, розвиток інтерстиціальної пневмонії або дифузного інтерстиціального фіброзу травного тракту (дисфагія, васкуліти, ураження сфінктерів), рідше уражаються нирки.

Поразка серця, особливо міокарда, нерідко спостерігається у хворих ДМ, а в системних випадках може бути причиною смерті. Характеризується дифузними або вогнищевими змінами в м`язі серця (при функціональному і морфологічному дослідженні), порушеннями провідності, аритміями, рідко - серцевою недостатністю. За даними різних авторів, клінічні і (або) електрокардіографічні аномалії виявляють у 30-50% хворих ДМ (ПМ). Зміни ЕКГ у дітей з ДМ вказують частіше на поганий прогноз.

Клінічні, функціональні і морфологічні зіставлення показали відносну убогість клінічної симптоматики і важливу роль інструментальних методів у виявленні патології. Поразка серця розвивається частіше в активний період ДМ (ПМ) і виражається тахікардією, помірним розширенням меж серця, приглушення тонів, частіше в області верхівки, аритміями, гіпотонією. Ці ознаки свідчать про переважне ураженні міокарда, що підтверджують і спеціальні дослідження.

У спостереженнях А. П. Соловйової (1980) зміни міокарда відзначені у 71% хворих ДМ, але лише в 32,3% були пов`язані з основним захворюванням, в 22,3% - з супутніми (атеросклероз, гіпертонічна хвороба), а в 16 , 9%, на думку автора, були обумовлені прийомом великих доз кортикостероїдів (стероїдна миокардиопатия) ..

Поразка ендокарда і перикарда виявляють рідко, проте з використанням ехокардіографії і інших інструментальних методів дослідження число спостережень ДМ (ПМ) з залученням до патологічного процесу перикарда, ендокарда, включаючи окремі випадки розвитку пороку серця, пролапсу мітрального клапана, зросла [Giordano M. et al. , 1986- Tamir R. et al., 1988].

Нові неінвазивні методи дослідження серця дозволили підтвердити частоту і різний характер його поразки при ДМ (ПМ). Так, при використанні ехокардіографії, добового моніторування, перфузионной сцинтиграфії з ²⁰¹Тl і дослідженні центральної гемодинаміки A. Askari (1984) виявив зміни з боку серця у всіх обстежених хворих, одночасно у них відзначався і високий рівень кардіальної фракції креатинфосфокінази.

При електрокардіографічної дослідженні найбільш характерні порушення ритму і провідності - блокади різних ступенів, зміни зубця Т і зміщення сегмента S-Т. A. Askari (1984) виявив шлуночковіекстрасистолії, фібриляцію передсердь, бігемінія, які іноді спостерігалися в різний час у одного і того ж хворого, асоціюючись нерідко з внутрішньошлуночкових порушенням провідності - блокадами лівої чи правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка та ін.

Такі порушення ритму, як предсердную і суправентрикулярна пароксизмальну тахікардію, бігемінія, що не виявляли при звичайному електрокардіографічної дослідженні, але виявляли при 24-годинному холтерівське моніторингу. Іноді зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу на ЕКГ були подібні, як і зміни при дослідженні з ²⁰¹Tl, з спостерігаються при інфаркті [Capelli L. et at., 1984], але при ангіографії і патологоанатомічному дослідженні коронарна оклюзія була відсутня, що, однак, не виключає зацікавленості мікроциркуляторного русла в генезі патології.

При патологоанатомічному дослідженні і біопсії в міокарді виявлені зміни, подібні в значній мірі з виявляються в скелетних м`язах [Denbow С. Є. et а1., 1979- Weiss J. et а1., 1982- Askari A. D., 1984]. Це - мононуклеарная інфільтрація, іноді некроз і атрофія м`язових волокон (рис. 6.4). Спостерігається також фіброз, не пов`язаний з коронарною оклюзією, подібно до того, як це властиво ССД, але менш виражений.

Генез цих змін при ДМ (ПМ) пояснюється наявністю міокардиту, але можливо, хоча б частково, обумовлений і ішемічними змінами в зв`язку з поразкою дрібних судин, аналогічно ролі порушень мікроциркуляції при ССД. Для позначення цієї патології іноді використовується термін «поліміозітная кардиопатия» [Giordano М. et а1., 1986].

У процесі спостереження відзначається динаміка кардіальної патології, в тому числі зменшення симптомів кардиту на тлі лікування кортикостероїдами у ряду хворих, що, по-видимому, доводить переважно запальний характер у цієї групи. хворих. В інших спостереженнях, де такого поліпшення не зазначено, можна було припускати переважання дистрофічних зміні або фіброз міокарда.

Зазвичай розвиток кардита корелює з активним ураженням периферичних м`язів, хоча і знаходиться зазвичай на другому плані відносно термінів і вираженості патології, а на тлі адекватної терапії позитивна кардиальная динаміка зберігає паралелізм із зазвичай переважаючим ураженням периферичних м`язів.

Однак є спостереження щодо пізнього гострого міокардиту з важкої шлуночкової аритмією, що закінчився летально, v жінки 65 років з типовим ПМ і позитивною відповіддю на лікування кортикостероїдами і азатіоприном, яке проводилося вже протягом 7 тижнів. На розтині виявлено міокардит при виразному поліпшенні стану скелетних м`язів [White P. et al., 1988]. Автори звертають увагу на відсутність паралелізму з периферичної м`язової патологією.

Нещодавно опубліковане спостереження ілюструє також можливість розвитку констриктивному перикардиту у хворого ДМ [Tamir R. et al., 1988]. Раніше наголошувалося велика рідкість поразки перикарда при ДМ, хоча й описані поодинокі випадки гострого перикардиту [Haupt H., Hutchins G., 1982]. Ми також спостерігали розвиток констриктивному перикардиту з серцевою недостатністю у хворої 32 років, у якій важкі прояви ПМ поєднувалися з ознаками ССД.

Таким чином, кардіальна патологія спостерігається досить часто при ДМ (ПМ) і може бути причиною летального результату або наростаючої серцевої недостатності у окремих хворих з некрозом міокарда або поєднаним ураженням всіх трьох оболонок серця, що умовно може бути позначено як панкардіт. Слід враховувати також роль порушень мікроциркуляції в розвитку патології, нерідке участь метаболічних процесів, які можуть виступати на перший план у хворих з інтенсивною і тривалою кортікостероїдной терапією.

Відео: Про найголовніше: Легенева гіпертензія, тромбоз сітківки ока, запалення скронево-щелепного суглоба

Ураження легень у хворих ДМ обумовлено низкою факторів і включає участь м`язового синдрому (гіповентиляція), інфекційних агентів, аспірацію при порушеннях ковтання поряд із власне легеневою патологією за типом інтерстиціальної пневмонії і фиброзирующего альвеолита. В окремих випадках медикаменти, використовувані для лікування хворих ПМ (наприклад, метотрексат), можуть викликати легеневий фіброз.

М`язова слабкість, яка поширюється і на дихальні м`язи," включаючи діафрагму, може бути причиною зниження вентиляційної функції легень, в зв`язку з чим рекомендується контрольне дослідження життєвої ємності легень у тяжкохворих ДМ (ПМ) в динаміці.

За даними N. М. Braun і співавт. (1983), значне погіршення респіраторних функцій і залучення в процес дихальних м`язів відзначено у / ч спостерігалися хворих (53 особи). У 16 з 53 ці зміни поєднувалися з ураженням легень, у 37 власне легенева патологія була відсутня і м`язова слабкість поєднувалася зі зниженням загальної життєвої ємності і максимальної легеневої вентиляції, збільшенням залишкового об`єму і артеріальним вмістом СО₂, частішими ателектазами і пневмоніями.

Автори підкреслюють важливість використання показників життєвої ємності, зниження яких нижче 55% може асоціюватися з гіперкапнією і додатково ускладнювати перебіг хвороби і стан м`язів. Зниження функції при ДМ (ПМ) стосується як струс, так і експіраторних м`язів, що відрізняє цю групу хворих від страждають аміотрофічним бічним склерозом, м`язовою дистрофією і міастенією гравіс. Клінічно відзначається більш часте і поверхневе дихання, з`являється задишка, що свідчить про розвиток вентиляційної недостатності.

Рентгенологічно виявляють високе розташування діафрагми, іноді ателектази. Погіршення функції фарингеальной м`язів веде до порушення ковтання - дисфагії, що поряд зі зниженням інтенсивності кашлю і аспірації рідини або їжі обумовлює розвиток аспіраційної пневмонії, яка при гіповентиляції і важкому загальному стані хворих погано піддається терапії і може привести до летального результату.

Власне ураження легень частіше протікає у вигляді помірної інтерстиціальної пневмонії або за типом фиброзирующего альвеолита [Fergusson R. J. et al., 1983].

Легеневий фіброз відзначається у 5-10% хворих і виявляється в основному при рентгенологічному дослідженні. Легеневі функціональні тести вказують переважно на рестриктивний тип порушень зі зниженням загальної і життєвої ємності легких- гіпоксемія характеризується помірним зниженням дифузійної здатності легень. Задишка і кашель, хрипи і крепітація спостерігаються при вираженому ураженні легенів.