Дерматоміозит (поліміозит) системне захворювання скелетної і гладкої мускулатури і шкіри. Етіологія. Припускають вірусну (коксакі в2) етіологію дерматоміозиту

Дерматоміозит (поліміозит) - системне захворювання скелетної і гладкої мускулатури і шкіри.
Етіологія. Припускають вірусну (Коксакі В2) етіологію дерматоміозиту. Провокуючі фактори - охолодження, інсоляція, травма, вагітність, лікарська непереносимість. Пухлинний дерматоміозит спостерігається у 20 - З0% хворих.
Патогенез: різноманітні імунопатологічні порушення. Переважання жінок (2: 1), два вікові піки хвороби (перехідний і клімактеричний періоди) вказують на значення нейроендокринної реактивності. Можливо сімейно-генетична схильність.
Симптоми, перебіг. Захворювання починається гостро або підгостро з м`язового синдрому (міастенія, міалгії), артралгії, лихоманки, ураження шкіри, щільних поширених набряків. Надалі хвороба набуває рецидивуючий перебіг. Поразка скелетних м`язів спостерігається у всіх хворих у вигляді міалгії при русі і навіть у спокої, при натисканні і наростаючій м`язової слабкості. М`язи плечового і тазового поясу ущільнюються, збільшуються в обсязі, значно порушуються активні рухи, хворий не може самостійно сісти, підняти кінцівки, голову з подушки, утримати її сидячи або стоячи. При значному поширенні процесу хворі по суті повністю знерухомлені, а у важких випадках знаходяться в стані повної прострації. Міастенічні синдром не зменшується від прийому прозерину і його аналогів. Поширення патологічного процесу на мімічні м`язи веде до маскоподібним особи, ураження глоткових м`язів - до дисфагії, а інтеркостальних і діафрагми - до порушення дихання, зниження життєвої ємності легень, гіповентиляції і частим пневмоній. Може дивуватися окорухова мускулатура з розвитком диплопії, страбізм, двостороннього птозу століття і т. П. На ранніх етапах хвороби м`язи болючі і нерідко набряклі, пізніше на місці зазнали дистрофії і миолиза м`язових волокон розвиваються міофібрози, атрофія, контрактури, рідше - кальциноз. Кальциноз може також спостерігатися в підшкірній клітковині, особливо часто у молодих людей, і легко виявляється при рентгенологічному дослідженні. При електроміографії зміни неспецифічні.
Ураження шкіри різноманітні (еритематозні, папульозні, бульозні висипання, пурпура, телеангіектазії, гіперкератоз, гіпер- і депігментація і т. П.). У ряді випадків висипання супроводжуються сверблячкою. Дуже характерно і патогномонично наявність періорбітальний набряк з пурпурноліловой (геліотроповой) еритемою - так звані дерматоміозітнив окуляри.
Поліартралгіі при русі і обмеження рухливості суглобів аж до розвитку анкилозов здебільшого обумовлені ураженням м`язів. Спостерігається ураження міокарда запального або дистрофічного характеру, що проявляється стійкою тахікардією та лабільністю пульсу, гіпотензією, розширенням серця вліво, приглушення тонів, систолічним шумом на верхівці. Електрокардіографічні зміни виражаються зниженням вольтажу, порушенням збудливості і провідності, депресією сегмента ST, інверсією зубця Т. При дифузному міокардиті розвивається важка картина серцевої недостатності. У `! хворих спостерігається синдром Рейно. Ураження легень рідко пов`язано з основним захворюванням, частіше воно обумовлено банальною інфекцією, до якої хворі були схильні внаслідок гіповентиляції легенів, аспірації їжі внаслідок дисфагии. Шлунково-кишковий тракт втягується в процес майже у половини хворих. Як правило, відзначаються анорексія, болі в животі, симптоми гастроентероколіту, гіпотонія верхньої третини стравоходу. Можливе ураження слизової оболонки шлунка і кишечника з утворенням некрозів, з набряком і геморагіями, аж до важких шлунково-кишкових кровотеч, перфорації шлунка, кишечника-іноді відзначаються симптоми, що стимулюють кишкову непрохідність.
Лабораторні дані неспецифічні. Зазвичай спостерігаються помірний лейкоцитоз з вираженою еозинофілією (до 25 - 70%), стійке, хоча і помірне підвищення ШОЕ, гипергаммаглобулинемия. Діагностичне значення мають біохімічні дослідження крові та сечі і біопсія м`язів, особливо при хронічному і підгострому перебігу (виявляється потовщення м`язових волокон з втратою поперечної смугастість, фрагментацією і дистрофією аж до некрозу, спостерігається значна клітинна реакція - скупчення лімфоцитів, плазматичних клітин і т. Д. ).
При гострому перебігу спостерігається катастрофічно наростаюче генералізоване ураження поперечно-смугастої мускулатури аж до повної знерухомлених, явищ дисфагії і дизартрії. Відзначається загальний важкий гарячково-токсичний стан з різноманітними шкірними висипаннями. Причиною смертельного результату, який в нелікованих випадках настає через 3 - 6 міс, зазвичай є аспіраційні пневмонії або легенево-серцева недостатність у зв`язку з важким ураженням легень або серця. Підгострий перебіг відрізняється циклічністю, але все ж неухильно наростають адинамія, ураження шкіри і внутрішніх органів. Хронічний перебіг захворювання - найбільш сприятлива форма, при якій дивуються лише окремі м`язи. Тому, незважаючи на значне число загострень, загальний стан хворих залишається задовільним і вони тривалий час зберігають працездатність. Виняток становлять молоді люди, у яких розвиваються великі кальциноз в шкірі, підшкірній клітковині, м`язах з формуванням стійких контрактур і майже повною нерухомістю хворих.
Лікування. При наявності злоякісної пухлини її видалення веде до стійкої ремісії. При гострому і підгострому перебігу показані глюкокортикоїди у великих добових дозах (переважна доза преднізолону 60 - 80 мг і більше при необхідності). Після досягнення ефекту, який настає нескоро, дозу кортикостероїдів знижують дуже повільно (по полтаблетки кожні 7 - 1 0 днів), до підтримуючої дози на тлі делагила (0,25 г), Плаквенілу (0,2 г) по 1 таблетці після вечері. Лише при розвитку стійкої ремісії глюкокортикоїди можуть бути повністю скасовані. Триамцинолон через його здатності підсилювати миастенический синдром протипоказаний.
У терапії зберігають своє значення нестероїдні протизапальні препарати в загальноприйнятих дозах, особливо при зниженні доз кортикостероїдів. У комплексному лікуванні рекомендуються вітаміни групи В і аскорбінова кислота. При вираженій стомлюваності м`язів показані прозерин та його аналоги в звичайних дозах, АТФ і кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При розвитку кальцинатов рекомендується динатрієва сіль зтілендіамінтетрауксусной кислоти, здатна утворювати комплекс з іонами кальцію і виводити їх з організму. Вводять її внутрішньовенно в 5% розчині глюкози (на 500 мл глюкози 2 - 4 г препарату) крапельно протягом 3 - 4 год або дрібно кожні 6 ч. Курс лікування 3 - 6 днів, після 7-денної перерви курси можна повторювати. Препарат протипоказаний при ураженні нирок і печінки. У період затихання гострих явищ можуть бути рекомендовані обережна лікувальна гімнастика, масаж кінцівок. У хронічній стадії з вираженими атрофіями і контрактурами показані наполеглива лікувальна гімнастика і масаж.
При ранньому лікуванні адекватними дозами кортикостероїдів у хворих на гострий дерматомиозитом настає стійке одужання.
При підгострому перебігу зазвичай вдається домогтися лише ремісії, підтримуваної глюкокортикоїдами. При хронічному дерматомиозите захворювання набуває хвилеподібний перебіг.