Дерматоміозит

URL

Дерматоміозит належить до групи дифузних хвороб соедінітельнойткані, характеризується системним ураженням скелетної мускулатурис одночасним залученням до процесу шкіри. При відсутності кожногосіндрома використовується термін "поліміозит".

Прояви хвороби включають в себе проксимальную м`язову слабкість, а також характерну шкірну висип і підвищення активності креатинфосфокінази (КФК) та інших ферментів в сироватці. Поряд з ураженням скелетноймускулатури нерідко зустрічаються системні прявления: артрит, феноменРейно, васкуліт, інтерстиціальний легеневий фіброз, ураження міокардаі ін. Важливою особливістю є часте поєднання з другімідіффузнимі хворобами сполучної тканини, а також гіперпродукціяшірокого спектра аутоантитіл, що реагують з цітоплазматіческімібелкамі і нуклеїнових кислот, які беруть участь всінтезе білка. Ці антитіла рідко виявляють при інших аутоіммуннихзаболеваніях і розглядають як міозит-специфічні. У недавніхісследованіях було показано, що дерматомиозит можна разделітьна кілька клініко-імунологічних підтипів, розвиток которихчасто асоціюється з синтезом певних міозит-спеціфіческіхантітел.

Розрізняють первинний ідіопатичний і вторинний паранеопластіческійдерматоміозіт. Перебіг хвороби хвилеподібний з періодіческіміобостреніямі і ремісіями. Виділяються три основні форми дерматоміозиту: гостра, підгостра, хронічна.

При гострому і підгострому перебігу дерматоміозиту показано возможнораннее призначення кортикостероїдних гормонів, переважнопреднізолона, як правило, у великих дозах. При гострому перебігу призначають по80-100 мг / сут, при підгострому - 60 мг / добу. Ці дози застосовують додостіженія терапевтичного ефекту (поліпшення обшего стану, ковтання, збільшення обсягу руху і т.д.). Потім індівідуальнодля кожного хворого дуже повільно знижують дозу преднізолона (на 1/2, а потім на 1/4 таблетки) до підтримуючої, яка составляетне більше 20 мг / добу. преднізолонв такій дозі хворі приймають протягом тривалого часу.

Зменшення дози ГК слід починати лише при досягненні клініко-лабораторнойремісіі, але не раніше, ніж через 4-6 тижнів від початку леченія.Под клінічної ремісії мається на увазі нормалізація (або значітельноеувеліченіе) м`язової сили і функціональної здатності хворого, а під лабораторної - зниження активності КФК до нормальних значеній.К жаль, пряма кореляція між цими параметрами нередкоотсутствует. Не раніше ніж через рік прийому підтримуючої дозипрі стійкому відсутності клініко-лабораторних показників актівностіболезні доцільно поступово (по 1/4 таблетки за 30 днів) підтримуючу дозу зменшувати. Можлива повна відміна препаратав період глибокої клінічної ремісії і, навпаки, увеліченіедози при загостренні хвороби і стресових ситуаціях. Чи не следуетотменять ГК навесні, коли спостерігається астенія, від якої трудноотличим слабкість, обумовлену дерматомиозитом.

Відео: Дерматомиозит (поліміозит)

При хронічній формі захворювання використовується преднізолонв дозі 30-40 мг / сут з тривалим прийомом підтримуючих доз препарата.Тактіка скасування преднізолонАтака ж, як і при підгострому перебігу хвороби.

Чи не призначають для лікування дерматоміозиту триамсинолон,так як він викликає м`язову слабкість. Недоцільно назначеніеГК в стадії міофібрози і атрофії м`язів.

Відповідь на ГК в адекватній дозі вдається досягти у 75-90% больних.Аналіз результатів лікування показує, що у хворих, получавшіхв початку хвороби ГК високих доз (не менше 50 мг / добу), вижіваемостьдостоверно вище, ніж у хворих, які приймали малі або средніедози або взагалі не лікувалися ГК. Мінімальна ефективна доза преднізолонасоставляет близько 1 мг / кг як для дорослих, так і дітей. Причому, чим раніше розпочати лікування, тим більш імовірно, що воно буде еффектівним.В перші тижні ГК слід призначати в кілька прийомів, а затемпереводіть хворого на одноразовий прийом всієї дози в утренніечаси.

Відсутність хоча б мінімальної динаміки клінічних і лабораторнихпоказателей на тлі прийому преднізолона (1 мг / кг) протягом 4 тижнів є підставою для увеліченіядози препарату. Збільшувати дозу ГК слід поступово (по 0.25мг / кг), оцінюючи клінічну і лабораторну ефективність в теченіе2-3 тижнів. максимальна доза преднізолонАпрі тривалому пероральному прийомі становить 2 мг / кг. У случаеотсутствія ефекту протягом 4 тижнів слід ще раз обсудітьправільность діагнозу.

Хороші результати пульс-терапії метилпреднизолономзарегістріровани при ювенільному дерматомиозите.

При відсутності клінічного ефекту при лікуванні гормонами в остромтеченіі хвороби, а також при неможливості застосовувати їх іспользуютіммунодепрессанти - азатіоприн,циклофосфамід, метотрексат.азатіоприн(АЗ) або циклофосфамід призначають по 1-3мг / кг маси тіла протягом 2-6 місяців і більше. Найбільш предпочтітелендля лікування дерматоміозиту метотрексат(МТ), який призначається на початку лікування по 10 мг / сут, поддержівающаядоза його становить 5 мг / добу протягом декількох місяців. При сочетанііс ГК показані менші дози і більш короткі курси лікування.

метотрексатволодіє найменшим спектром побічних ефектів і канцерогенностьюсреді цитотоксичних препаратів. На друге місце можна поставитиазатіоприн,в той час як призначати алкілуючі агенти (циклофосфан, хлорбутин) Доцільно тільки при неефективності терапії метотрексатомі азатіоприном.

Ефективність МТ варіює від 50 до 75% і не залежить від путіего введення (перорально або внутрішньовенно). Внутрішньом`язове введеніеМТ не рекомендується, так як воно може індукувати повишеніеуровня КФК і тим самим ускладнити оцінку ефективності леченія.Доза МТ при пероральному прийомі становить від 7,5 мг до 25-30 мгв тиждень. Лікування слід починати з невеликої дози, постепенноувелічівая її (по 0.25 мг / тиждень) до оптимальної. У хворих, плохопереносящіх пероральний прийом, МТ можна вводити внутрішньовенно. Внутрівенноевведеніе рекомендується починати з 0.2 мг / кг в тиждень, увелічіваядозу по 0.2 мг / кг через кожні 7 днів. При підвищенні дози МТ токсічностьоценівают через 6 днів після према препарату, а при достіженііобщей дози 1500 мг показана біопсія печінки. Як і при леченііГК, дозу МТ слід знижувати поступово під контролем клініческіхпоказателей і рівня КФК. Рекомендують 2 схеми скасування МТ - по 1 / 4от щотижневої дози або шляхом збільшення інтервалів між пріемомпрепарата (на початку до 2 тижнів, потім до 4). Є дані обопределенних переваги МТ порівняно з азатіоприном, які полягають в більш швидкому розвитку стероідсберегающегоеффекта.

На АЗ у звичайній дозі (2-3 мг / кг) відповідають близько третини хворих, резистентних до ГК, а стероідсберегающее дію відзначається наполовину випадків, що трохи гірше, ніж при лікуванні МТ. Максімальнийклініко-лабораторний ефект АЗ прявляется тільки через 6-9 мес.Поддержівающая доза препарату становить 50 мг / добу- дозу сніжаютпо 25 мг по тій же схемі, що і метотрексат.

Новим в терапії дерматомиозита є використання циклоспорина.Унікальное дію циклоспоринана систему імунітету, що має безпосереднє відношення до вліяніюна іммунопатологичеськіє процеси, що лежать в основі м`язової патології, дозволяють припустити, що застосування цього препарату позволітрешіть багато проблем фармакотерапії цієї патології.

Зовсім недавно з`явилося повідомлення про використання для леченіядерматоміозіта препарату К-506 - макролідного антибіотика, обладающегосходной з циклоспориноміммунологіческой активністю.

Внутрішньовенне введення високих доз імуноглобуліну розглядаєтьсяяк один з перспективних методів лікування широкого спектру аутоіммуннихзаболеваній людини.

Застосовують 2 схеми введення імуноглобуліну: по 1 г / кг в теченіе2 днів і по 0.5 г / кг протягом 4 днів щомісяця. Загальна продолжітельностьлеченія- 3-4 міс. Клінічне поліпшення розвивалося між 15-ми 30 -м днем після введення імуноглобуліну, що збіглося з сніженіемуровня КФК на 50% і більше і навіть повної її нормалізацією. После2-3 курсів відзначалося значне поліпшення, яке позволялоначать зниження дози ГК. Побічні ефекти терапії були легкими, в основному диспепсичні явища і головний біль. Лікування внутрівенниміммуноглобуліном дає досить короткочасний ефект,що триває близько 3 міс, що вимагає повторного введення препарату.

Відомості про ефективність екстракорпоральних процедур у больнихдерматоміозітом суперечливі.

Антималярійні препарати (делагіл, плаквенил) Не мають істотного значення в лікуванні м`язового синдрому идругих системних проявів дерматоміозиту. Однак є данниеоб їх еффктівності щодо ураження шкіри при цьому захворюванні.

Хворим дерматомиозитом слід уникати впливів, провоцірующіхобостреніе хвороби: простуд, инсоляций, інфекцій, травм, вагітностей, особливо абортів, психічних потрясінь.

Відео: Гістологія Розбір дерматомиозита

Лікування кортикостероїдами паранеопластического дерматіоміозіта (поліміозіта) в дозі 40-80 мг / сут може поліпшити стан хворих, але ефект короткочасний. Перебіг паранеопластіческіхдерматоміозітов визначається перш за все пухлиною, і це слідвраховувати при лікуванні таких хворих.