Склеродермия системна

URL

СКЛЕРОДЕРМІЯ СИСТЕМНА - хронічне системне захворювання соедінітельнойткані і дрібних судин з поширеними фіброзно-склеротіческіміізмененіямі шкіри і строми внутрішніх органів і симптоматикою облітерірующегоендартерііта в формі системного синдрому Рейно.

Відео: «Сильні духом» 19 06 2015 Системна склеродермія

Етіологія невідома. Провокується охолодженням, травмою, інфекцією, вакцинацією і ін.

У патогенезі провідне значення має порушення метаболізму колагену, пов`язане з функціональною гіперактивністю фібробластів і гладкомишечнихклеток судинної стінки. Не менш важливим фактором патогенезаявляется порушення мікроциркуляції, обумовлене ураженням сосудістойстенкі і зміною внутрішньосудинних агрегатних властивостей крови.В відомому сенсі системна склеродермія - типова коллагеноваяболезнь, пов`язана з надмірною коллагенообразования (і фіброзом) функціонально неповноцінними фібробластами і іншими коллагенообразующіміклеткамі. Має значення сімейно-генетична предрасположеніе.Женщіни хворіють в 3 рази частіше за чоловіків.

Симптоми, перебіг. Зазвичай захворювання починається з синдрому Рейно (вазомоторних порушень), порушень трофіки або стійких артралгій, схуднення, підвищення температури тіла, астенії. Розпочавшись з якогось лібоодного симптому, системна склеродермія поступово або довольнобистро набуває рис многосіндромного захворювання.

Поразка шкіри - патогномонічний ознака захворювання. Це распространеннийплотний набряк, надалі - ущільнення і атрофія шкіри. Наібольшіеізмененія зазнають шкіра обличчя і конечностей- нерідко шкіра всеготуловіща виявляється щільною. Одночасно розвиваються очаговаяілі поширена пігментація з ділянками депігментації, телеангіектазіі.Характерни виразки і гнійнички на кінчиках пальців, длітельноне загоюються і надзвичайно болючі, деформація ногг, випаденіеволос аж до облисіння і інші порушення трофіки.

Нерідко розвивається фіброзуючий інтерстиціальний міозит. Мишечнийсіндром супроводжується миалгиями, прогресуючим ущільненням, потім атрофією м`язів, зниженням м`язової сили. Лише в рідкісних случаяхнаблюдается гострий поліміозит з болем, припухлістю м`язи і т.п. Фіброзуючий зміни в м`язах супроводжуються фіброзом сухожиль, що призводить до м`язово-сухожильних контрактура - однієї з прічінсравнітельно ранньої інвалідизації хворих Поразка суглобів связаноглавним чином з патологічними процесами в періартікулярнихтканях (шкірі, сухожиллях, суглобових сумках, м`язах). Артралгіінаблюдаются у 80 - 90% хворих, нерідко супроводжуючись вираженнойдеформаціей суглобів за рахунок проліферативних змін околосуставнихтканей- рентгенологічне дослідження не виявляє значітельнихдеструкцій. Важливий діагностична ознака - остеоліз кінцевих, а у важких випадках і середніх фаланг пальців рук, рідше ніг. Отложеніесолей кальцію в підшкірній клітковині локалізується переважно області пальців і періартикулярних тканинах, виражається в відеболезненних нерівних утворень, іноді мимовільно вскривающіхсяс відторгненням крошковідних вапняних мас.

Поразка серцево-судинної системи спостерігається майже у всехбольних: уражаються міокард і ендокард, рідко перикард. Склеродермічесіій кардіосклероз клінічно характерізуетсяболью в області серця, задишкою, екстрасистолією, пріглушеніемтонов і систолічним шумом на верхівці, розширенням серця влево.Прі рентгенологічному дослідженні відзначаються ослаблення пульсації згладжена контурів серця, при рентгенокімографіі - немиезони в ділянках крупноочаговогокардіосклерозу- а в найбільш важких випадках утворюється аневризма серця в зв`язку з замещеніеммишечной тканини фіброзної. На ЕКГ зазвичай спостерігаються зниження вольтажу, порушення провідності аж до атріовентрикулярної блокади-інфарктоподобние ЕКГ буває при розвитку масивних вогнищ фіброзав міокарді. Якщо процес локалізується в зндокарде, можливі развітіесклеродерміческого пороку серця і поразки пристінкового зндокарда.Обично страждає мітральний клапан. Склеродермическая пороку сердцасвойственно доброякісний перебіг.Серцева недостатність розвивається рідко, головним образомпрі поширеному ураженні м`яза серця або всіх трьох егооболочек.

Поразка дрібних артерій, артеріол обумовлює такі переферіческіесімптоми склеродермії, як синдром Рейно, гангрена пальців. Пораженіесосудов внутрішніх органів веде до важкої вісцеральної патологіі- крововиливів, ішемічним і навіть некротичних ізмененіямс клінічною картиною тяжкого вісцериту (розпад легеневої тканини,"справжня склеродермическая нирка" та ін.). Судинна патологіяопределяет швидкість течії процесу, його тяжкість і нерідко ісходзаболеванія. У той же час можливе ураження великих сосудовс клінічною картиною облітеруючого тромбангііта- развіваютсяішеміческіе явища, а нерідко і гангрена пальців руки ніг, мігрірующіетромбофлебіти з трофічними виразками в області стоп і гомілок ит. п.

Ураження легень у вигляді дифузного або вогнищевого пневмофіброз, переважно базальних відділів легень, супроводжується, якправило, емфіземою і бронхоектазами, а нерідко адгезивним плевритом. Відзначаються задишка, утруднення глибокого вдиху, жорстке дихання, хрипи при аускультаціілегкіх, коробковий відтінок перкуторного звуку, зниження жізненнойемкості до 40 - 60% належної, двостороннє посилення і деформаціялегочного малюнка іноді з дрібнопористий структурою ("медовиесоти") - При рентгенологічному дослідженні - ознаки, коториеобично характеризують склеродермічної пневмофиброз. Пораженіепочек проявляється частіше вогнищевим нефритом, проте можливий дифузний гломерулонефрит з гіпертоніческімсіндромом і нирковою недостатністю. При швидко прогрессірующемтеченіі системної склеродермії нерідко розвивається "справжня склеродерміческаяпочка", Обумовлена ураженням судин нирки, що призводить до очаговимнекрозам кори і ниркової недостатності. Поразка стравоходу, що виявляється дисфагією, розширенням, ослабленням перистальтики і ригідністю стінок сзамедленіем пасажу барію при рентгенологічному дослідженні, спостерігається досить часто і має важливе діагностичне значеніе.Нередко в нижньому відділі ригідного стравоходуутворюються пептичні виразки. У зв`язку з поразкою судин возможноразвітіе виразок, крововиливів, ішемічних некрозів і кровотеченійв травному тракті.

Поразка нервової системи проявляється поліневритами, вегетатівнойнеустойчівостью (порушення потовиділення, терморегуляції, вазомоторниереакціі шкіри), емоційною лабільністю, дратівливість, плаксивість і підозрілістю, безсонням. Лише в рідкісних случаяхвознікает картина енцефаліту або психозу. Можлива сімптоматікасклероза судин головного мозку в зв`язку з їх склеро-, дерміческімпораженіем навіть у осіб молодого віку. Спостерігається пораженіеретікулоендотеліальной (Поліаденіт, а у деяких хворих і гепатоспленомегалія) і ендокринної (плюрігландулярная недостатність або патологіятой або інший залози внутрішньої секреції) систем.

Найчастіше має місце хронічний перебіг, захворювання продолжаетсядесяткі років з мінімальною активністю процесу і поступовим распространеніемпораженій на різні внутрішні органи, функція яких довго ненарушаемое. Такі хворі страждають переважно від пораженіякожі, суглобів і трофічних порушень. В рамках хронічної сістемнойсклеродерміі виділяють Крст-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилія і телеангіектазії), що характеризується длітельнимдоброкачественним плином з вкрай повільним розвитком вісцеральнойпатологіі. При підгострому перебігу захворювання починається з артралгій, схуднення, швидко наростає вісцеральна патологія, а заболеваніепріобретает неухильно прогресуючий перебіг з распространеніемпатологіческого процесу на багато органів і системи. Смерть обичнонаступает через 1 - 2 роки від початку захворювання.

Лабораторні дані не характерні. Зазвичай спостерігаються умереннаянормо- або гіпохромна анемія, помірні лейкоцитоз і еозинофілія, минуща тромбоцитопенія. ШОЕ нормально або помірно повишенапрі хронічному перебігу і значно збільшена (до 50 - 60 мм / год) при підгострому.

Лікування: застосування протизапальних і загальнозміцнюючих засобів, відновлення втрачених функцій опорно-рухового апарату.

Активна протизапальна терапія кортикостероїдами показанаглавним чином при підгострому перебігу або в періоди вираженнойактівності процесу при хронічному перебігу.преднізолон по 20 - 30 мг дають протягом 1 - 1,5 міс до достіженіявираженного терапевтичного ефекту, надалі дуже медленносніжают, підтримуючу дозу (5 - 10 мгпреднізолону) Застосовують довго, до отримання стійкого еффекта.В період зниження доз гормональних препаратів можна рекомендоватьнестероідние протизапальні засоби. D-пеніциламін назначаютпо 150 мг 3 - 4 рази на день з поступовим підвищенням до 6 разв день (900 мг) тривало, не менше року-особливо показаний прібистром прогресуванні хвороби-найсерйозніше осложненіе- нефротичний синдром, який вимагає негайної відміни препарату-диспепсичні розлади зменшуються при тимчасовій відміні препарату, зміна смаку може бути скориговано призначенням вітамінаВ. Амінохінолінові препаратипоказани при першій-ліпшій нагоді течії. Делагил (по 0,25 г 1 разв день) або плаквенил (по 0,2 г 2 рази на день) можна назначатьдлітельно, роками, особливо при провідному суглобовому синдромі.

В останні роки широко застосовуються блокатори кальцієвих каналів-коринфар (ніфедипін) по 30 - 80 мг / сут місяцями при хорошейпереносімості. при "істинної склеродермічної нирці" - Плазмаферез, тривалий прийом каптоприлу по 400 мг в день (до 1 року і більше).

Відео: Системна склеродермія

При хронічному перебігу рекомендується лидаза (гіалуронідаза), подвліяніем якої зменшується скутість і збільшується подвіжностьв суглобах, переважно за рахунок розм`якшення шкіри і подлежащіхтканей. Лідазу вводять через день по 64 УЕ в 0,5% розчині новокаїну п / к (12 ін`екційна курс). Через 1 - 2 міс курс лікування лидазой можна повторити (всього 4 - 6 курсів на рік). При вираженому ангіоспастичним компоненті (синдромі Рейно) показані повторні курси ангіотрофіном (по 1 МЛП / к, на курс 30 ін`єкцій), калікреїн-депо,андекалин (По 1 мл в / м, на курс 30 ін`єкцій).

При всіх варіантах перебігу хвороби рекомендується активна вітамінотерапія, АТФ. При хронічному перебігу показані бальнеотерапія (хвойні, радонові і сірководневі ванни), парафінові і грязьові аплікації, електрофорез гіалуронідази, аплікації з 30 - 50% розчином диметилсульфоксиду (20 - 30 сеансів) на уражені кінцівки. Важливе значення імеютлечебная фізкультура і масаж. При підгострому перебігу рекомендуетсяутренняя гігієнічна гімнастика і активне положення в ліжку, при хронічному - наполегливе і тривале застосування лечебнойгімнастікі в поєднанні з масажем і різними трудовими процесами (ліплення з теплого парафіну, плетіння, пиляння і т. П.).