Склеродермия системна хронічне системне захворювання сполучної тканини і дрібних судин з поширеними фіброзно-склеротичними змінами шкіри і строми внутрішніх органів і симптоматикою облітеруючого ендартеріїту у формі системного синдрому рейно. Етіологія не

СКЛЕРОДЕРМІЯ СИСТЕМНА - хронічне системне захворювання сполучної тканини і дрібних судин з поширеними фіброзно-склеротичними змінами шкіри і строми внутрішніх органів і симптоматикою облітеруючого ендартеріїту у формі системного синдрому Рейно.
Етіологія невідома. Провокується охолодженням, травмою, інфекцією, вакцинацією і ін.
У патогенезі провідне значення має порушення метаболізму колагену, пов`язане з функціональною гіперактивністю фібробластів і гладком`язових клітин судинної стінки. Не менш важливим фактором патогенезу є порушення мікроциркуляції, обумовлене ураженням судинної стінки і зміною внутрішньосудинних агрегатних властивостей крові. У відомому сенсі системна склеродермія - типова колагенова хвороба, пов`язана з надмірною коллагенообразования (і фіброзом) функціонально неповноцінними фібробластами і іншими коллагенообразующімі клітинами. Має значення сімейно-генетична схильність. Жінки хворіють в 3 рази частіше за чоловіків.
Симптоми, перебіг. Зазвичай захворювання починається з синдрому Рейно (вазомоторних порушень), порушень трофіки або стійких артралгій, схуднення, підвищення температури тіла, астенії. Розпочавшись з якого-небудь одного симптому, системна склеродермія поступово або досить швидко набуває рис многосіндромного захворювання.
Поразка шкіри - патогномонічний ознака захворювання. Це поширений щільний набряк, надалі - ущільнення і атрофія шкіри. Найбільші зміни зазнають шкіра обличчя і конечностей- нерідко шкіра всього тулуба виявляється щільною. Одночасно розвиваються вогнищева або поширена пігментація з ділянками депігментації, телеангіектазії. Характерні виразки і гнійнички на кінчиках пальців, які тривалий час не загоюються і надзвичайно болючі, деформація ногг, випадання волосся аж до облисіння і інші порушення трофіки.
Нерідко розвивається фіброзуючий інтерстиціальний міозит. М`язовий синдром супроводжується миалгиями, прогресуючим ущільненням, потім атрофією м`язів, зниженням м`язової сили. Лише в окремих випадках спостерігається гострий поліміозит з болем, припухлістю м`язи і т. П. Фіброзірующего зміни в м`язах супроводжуються фіброзом сухожиль, що призводить до м`язово-сухожильних контрактура - однієї з причин порівняно ранньої інвалідизації хворих Поразка суглобів пов`язане головним чином з патологічними процесами в періартикулярних тканинах (шкірі, сухожиллях, суглобових сумках, м`язах). Артралгії спостерігаються у 80 - 90% хворих, нерідко супроводжуючись вираженою деформацією суглобів за рахунок проліферативних змін навколосуглобових тканин-рентгенологічне дослідження не виявляє значних деструкцій. Важливий діагностична ознака - остеоліз кінцевих, а у важких випадках і середніх фаланг пальців рук, рідше ніг. Відкладення солей кальцію в підшкірній клітковині локалізується переважно в області пальців і періартикулярних тканинах, виражається у вигляді хворобливих нерівних утворень, іноді мимовільно розкриваються з відторгненням крошковідних вапняних мас.
Поразка серцево-судинної системи спостерігається майже у всіх хворих: уражаються міокард і ендокард, рідко перикард. Склеродермічесіій кардіосклероз клінічно характеризується болем в області серця, задишкою, екстрасистолією, приглушення тонів і систолічним шумом на верхівці, розширенням серця вліво. При рентгенологічному дослідженні відзначаються ослаблення пульсації і згладжена контурів серця, при рентгенокімографіі - німі зони в ділянках крупноочагового кардіосклероза- а в найбільш важких випадках утворюється аневризма серця в зв`язку із заміщенням м`язової тканини фіброзною. На ЕКГ зазвичай спостерігаються зниження вольтажу, порушення провідності аж до атріовентрикулярної блокади- інфарктоподобние ЕКГ буває при розвитку масивних вогнищ фіброзу в міокарді. Якщо процес локалізується в зндокарде, можливі розвиток склеродермічної пороку серця і поразки пристінкового зндокарда. Зазвичай страждає мітральний клапан. Склеродермическая пороку серця властиво доброякісний перебіг. Серцева недостатність розвивається рідко, головним чином при поширеному ураженні м`яза серця або всіх трьох його оболонок.
Поразка дрібних артерій, артеріол обумовлює такі периферичного симптоми склеродермії, як синдром Рейно, гангрена пальців. Поразка судин внутрішніх органів веде до важкої вісцеральної патології - крововиливів, ішемічним і навіть некротичних змін з клінічною картиною тяжкого вісцериту (розпад легеневої тканини, "справжня склеродермическая нирка" та ін. ). Судинна патологія визначає швидкість течії процесу, його тяжкість і нерідко результат захворювання. У той же час можливе ураження великих судин з клінічною картиною облітеруючого тромбангііта- розвиваються ішемічні явища, а нерідко і гангрена пальців руки ніг, мігруючі тромбофлебіти з трофічними виразками в області стоп і гомілок і т. П.
Ураження легень у вигляді дифузного або вогнищевого пневмофіброз, переважно базальних відділів легень, супроводжується, як правило, емфіземою і бронхоектазами, а нерідко адгезивним плевритом. Відзначаються задишка, утруднення глибокого вдиху, жорстке дихання, хрипи при аускультації легенів, коробковий відтінок перкуторного звуку, зниження життєвої ємності до 40 - 60% належної, двостороннє посилення і деформація легеневого малюнка іноді з дрібнопористий структурою ("медові стільники") - При рентгенологічному дослідженні - ознаки, які зазвичай характеризують склеродермічної пневмофиброз. Ураження нирок проявляється частіше вогнищевим нефритом, проте можливий дифузний гломерулонефрит з гіпертонічним синдромом і нирковою недостатністю. При швидко прогресуючому перебігу системної склеродермії нерідко розвивається "справжня склеродермическая нирка", Обумовлена ураженням судин нирки, що призводить до вогнищевих некрозів кори і ниркової недостатності. Поразка стравоходу, що виявляється дисфагією, розширенням, ослабленням перистальтики і ригідністю стінок з уповільненням пасажу барію при рентгенологічному дослідженні, спостерігається досить часто і має важливе діагностичне значення. Нерідко в нижньому відділі ригідного стравоходу утворюються пептичні виразки. У зв`язку з поразкою судин можливий розвиток виразок, крововиливів, ішемічних некрозів і кровотеч у шлунково-кишковому тракті.
Поразка нервової системи проявляється поліневритами, вегетативної нестійкістю (порушення потовиділення, терморегуляції, вазомоторні реакції шкіри), емоційною лабільністю, дратівливість, плаксивість і підозрілістю, безсонням. Лише в рідкісних випадках виникає картина енцефаліту або психозу. Можлива симптоматика склерозу судин головного мозку в зв`язку з їх склеро-, дерміческім поразкою навіть в осіб молодого віку. Спостерігається ураження ретикулоендотеліальної (Поліаденіт, а у деяких хворих і гепатоспленомегалія) і ендокринної (плюрігландулярная недостатність або патологія тієї чи іншої залози внутрішньої секреції) систем.
Найчастіше має місце хронічний перебіг, захворювання триває десятки років з мінімальною активністю процесу і поступовим поширенням поразок на різні внутрішні органи, функція яких довго не порушується. Такі хворі страждають переважно від ураження шкіри, суглобів і трофічних порушень. В рамках хронічної системної склеродермії виділяють Крст-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилія і телеангіектазії), що характеризується тривалим доброякісним перебігом з вкрай повільним розвитком вісцеральної патології. При підгострому перебігу захворювання починається з артралгій, схуднення, швидко наростає вісцеральна патологія, а захворювання набуває неухильно прогресуючий перебіг з поширенням патологічного процесу на багато органів і системи. Смерть зазвичай настає через 1 - 2 роки від початку захворювання.
Лабораторні дані не характерні. Зазвичай спостерігаються помірна нормо-або гіпохромна анемія, помірні лейкоцитоз і еозинофілія, минуща тромбоцитопенія. ШОЕ нормально або помірно підвищена при хронічному перебігу і значно збільшена (до 50 - 60 мм / год) при підгострому.
Лікування: застосування протизапальних і загальнозміцнюючих засобів, відновлення втрачених функцій опорно-рухового апарату.
Активна протизапальна терапія кортикостероїдами показана головним чином при підгострому перебігу або в періоди вираженої активності процесу при хронічному перебігу. Преднізолон по 20 - 30 мг дають протягом 1 - 1,5 міс до досягнення вираженого терапевтичного ефекту, надалі дуже повільно знижують, підтримуючу дозу (5 - 10 мг преднізолону) застосовують довго, до отримання стійкого ефекту. У період зниження доз гормональних препаратів можна рекомендувати нестероїдні протизапальні засоби. D-пеніциламін призначають по 150 мг 3 - 4 рази на день з поступовим підвищенням до 6 разів на день (900 мг) тривало, не менше року-особливо показаний при швидкому прогресуванні хвороби-найбільш серйозне ускладнення - нефротичний синдром, який вимагає негайної відміни препарату- диспепсичні розлади зменшуються при тимчасову відміну препарату, зміна смаку може бути скориговано призначенням вітаміну В. аминохинолинового препарати показані при всіх варіантах перебігу. Делагил (по 0,25 г 1 раз на день) або плаквенил (по 0,2 г 2 рази на день) можна призначати тривало, роками, особливо при провідному суглобовому синдромі.
В останні роки широко застосовуються блокатори кальцієвих каналів - коринфар (ніфедипін) по 30 - 80 мг / сут місяцями при гарній переносимості. при "істинної склеродермічної нирці" - Плазмаферез, тривалий прийом каптоприлу по 400 мг в день (до 1 року і більше).
При хронічному перебігу рекомендується лидаза (гіалуронідаза), під впливом якої зменшується скутість і збільшується рухливість в суглобах, переважно за рахунок розм`якшення шкіри і підлеглих тканин. Лідазу вводять через день по 64 УЕ в 0,5% розчині новокаїну п / к (12 ін`єкцій на курс). Через 1 - 2 міс курс лікування лидазой можна повторити (всього 4 - 6 курсів на рік). При вираженому ангіоспастичним компоненті (синдромі Рейно) показані повторні курси ангіотрофіном (по 1 мл п / к, на курс 30 ін`єкцій), калікреїн-депо, андекалин (по 1 мл в / м, на курс 30 ін`єкцій).
При всіх варіантах перебігу хвороби рекомендується активна вітамінотерапія, АТФ. При хронічному перебігу показані бальнеотерапія (хвойні, радонові і сірководневі ванни), парафінові і грязьові аплікації, електрофорез гіалуронідази, аплікації з 30 - 50% розчином диметилсульфоксиду (20 - 30 сеансів) на уражені кінцівки. Важливе значення мають лікувальна фізкультура і масаж. При підгострому перебігу рекомендується ранкова гігієнічна гімнастика і активне положення в ліжку, при хронічному - наполегливе і тривале застосування лікувальної гімнастики в поєднанні з масажем і різними трудовими процесами (ліплення з теплого парафіну, плетіння, пиляння і т. П.).