Дерматоміозит (поліміозит)

URL

Дерматоміозит (поліміозит) - системне захворювання скелетнойі гладкої мускулатури і шкіри.

Етіологія. Припускають вірусну (Коксакі В2) етіологію дерматоміозіта.Провоцірующіе фактори - охолодження, інсоляція, травма, вагітність, лікарська непереносимість. Пухлинний дерматоміозит наблюдаетсяу 20 - З0% хворих.

Патогенез: різноманітні імунопатологічні порушення. Преобладаніеженщін (2: 1), два вікові піки хвороби (перехідний і клімактеріческійперіоди) вказують на значення нейроендокринної реактівності.Возможно сімейно-генетична схильність.

Відео: Popular Videos - Dermatomyositis & Disease

Симптоми, перебіг. Захворювання починається гостро або подострос м`язового синдрому (міастенія, міалгії), артралгії, лихоманки, ураження шкіри, щільних поширених набряків. У дальнейшемболезнь набуває рецидивуючий перебіг. Поразка скелетнихмишц спостерігається у всіх хворих у вигляді міалгії при русі ідаже в спокої, при натисканні і наростаючій м`язової слабості.Мишци плечового і тазового поясу ущільнюються, збільшуються вобсязі, значно порушуються активні рухи, хворий не можетсамостоятельно сісти, підняти кінцівки, голову з подушки, утримають сидячи або стоячи. При значному поширенні процесу больниепо суті повністю знерухомлені, а у важких випадках находятсяв стані повної прострації. Міастенічні синдром не уменьшаетсяот прийому прозеринаі його аналогів. Поширення патологічного процесу на міміческіемишци веде до маскоподібним особи, ураження глоткових м`язів -до дисфагии, а інтеркостальних і діафрагми - до порушення дихання, зниження життєвої ємності легень, гіповентиляції і частим пневмоній. Може поражатьсяглазодвігательная мускулатура з розвитком диплопії, страбізм, двостороннього птозу століття і т. П. На ранніх етапах хвороби мишциболезненние і нерідко набряклі, пізніше на місці зазнали дистрофії миолиза м`язових волокон розвиваються міофібрози, атрофія, контрактури, рідше - кальциноз. Кальциноз може також спостерігатися в подкожнойклетчатке, особливо часто у молодих людей, і легко обнаружіваетсяпрі рентгенологічному дослідженні. При електроміографії ізмененіянеспеціфічни.

Ураження шкіри різноманітні (еритематозні, папульозні, буллезниевисипанія, пурпура, телеангіектазії, гіперкератоз, гіпер- і депігментаціяі т. П.). У ряді випадків висипання супроводжуються сверблячкою. Весьмахарактерно і патогномонично наявність періорбітальний набряк з пурпурноліловой (геліотроповой) еритемою - так звані дерматоміозітнив окуляри.

Поліартралгіі при русі і обмеження рухливості суставоввплоть до розвиткуанкилозов здебільшого обумовлені ураженням м`язів. Наблюдаетсяпораженіе міокарда запального або дистрофічного характеру, що проявляється стійкою тахікардією та лабільністю пульсу, артеріальнойгіпотензіей, розширенням серця вліво, приглушення тонів, сістоліческімшумом на верхівці. Електрокардіографічні зміни виражаютсясніженіем вольтажа, порушенням збудливості і провідності, депрессіейсегмента SТ, інверсією зубця Т. При дифузному міокардиті развіваетсятяжелая картина серцевої недостатності. У `! хворих наблюдаетсясіндром Рейно. Ураження легень рідко пов`язано з основним захворюванням, частіше воно обумовлено банальною інфекцією, до якої хворі предрасположенивследствіе гиповентиляции легких, аспірації їжі внаслідок дісфагіі.Желудочно-кишковий тракт втягується в процес майже у половінибольних. Як правило, відзначаються анорексія, болі в животі, сімптомигастроентероколіта, гіпотонія верхньої третини стравоходу. Можливо пораженіеслізістой оболонки шлунка і кишечника з утворенням некрозів, з набряком і геморагіями, аж до важких шлунково-кішечнихкровотеченій, перфорації шлунка, кишечника-іноді отмечаютсясімптоми, що стимулюють кишкову непрохідність.

Лабораторні дані неспецифічні. Зазвичай спостерігаються умереннийлейкоцітоз з вираженою еозинофілією (до 25 - 70%), стійке, хочаі помірне підвищення ШОЕ, гипергаммаглобулинемия. Діагностіческоезначеніе мають біохімічні дослідження крові та сечі і біопсіямишц, особливо при хронічному і підгострому перебігу (обнаружіваетсяутолщеніе м`язових волокон з втратою поперечної смугастість, фрагментацією і дистрофією аж до некрозу, спостерігається значітельнаяклеточная реакція - скупчення лімфоцитів, плазматичних клітин т. Д.).

При гострому перебігу спостерігається катастрофічно наростаюче генералізованноепораженіе поперечно-смугастої мускулатури аж до повної знерухомлених, явищ дисфагії і дизартрії. Відзначається загальний важкий гарячково-токсіческоесостояніе з різноманітними шкірними висипаннями. Причиною смертельногоісхода, який в нелікованих випадках настає через 3 - 6 міс, зазвичай є аспіраційні пневмонії або легенево-сердечнаянедостаточность в зв`язку з важким ураженням легень або сердца.Подострое протягом відрізняється циклічністю, але все ж неуклоннонарастают адинамія, ураження шкіри і внутрішніх органів. Хроніческоетеченіе захворювання - найбільш сприятлива форма, при которойпоражаются лише окремі м`язи. Тому, незважаючи на значітельноечісло загострень, загальний стан хворих залишається задовільними вони довго зберігають працездатність. Виняток составляютмолодие люди, у яких розвиваються великі кальциноз в шкірі, підшкірній клітковині, м`язах з формуванням стійких контрактур майже повною нерухомістю хворих.

Лікування. При наявності злоякісної пухлини її видалення веде до стойкойреміссіі. При гострому і підгострому перебігу показані глюкокортикоїди великих добових дозах (переважна доза преднізолону 60 - 80 мг і болеепрі необхідності). Після досягнення ефекту, який наступаетнескоро, дозу кортикостероїдів знижують дуже повільно (по полтаблеткікаждие 7 - 1 0 днів), до підтримуючої дози на тлі делагила (0,25 г), Плаквенілу (0,2 г) по 1 таблетці після вечері. Лише пріразвітіі стійкої ремісії глюкокортикоїди можуть бути полностьюотменени Тріамцінолоніз через його здатності підсилювати миастенический синдром протипоказаний.

Відео: Поліміозит

У терапії зберігають своє значення нестероїдні протівовоспалітельниепрепарати в загальноприйнятих дозах, особливо при зниженні доз кортікостероідов.В комплексному лікуванні рекомендуються вітаміни групи В і аскорбіноваякіслота. При вираженій стомлюваності м`язів показаникокарбоксілазаметандростенолон (неробол). При розвитку кальцинатов рекомендуетсядінатріевая сіль зтілендіамінтетрауксусной кислоти, способнаяобразовивать комплекс з іонами кальцію і виводити їх з організма.Вводят її внутрішньовенно в 5% розчині глюкози (на 500 мл глюкози2 - 4 г препарату) крапельно протягом 3 - 4 год або дрібно каждие6 ч. Курс лікування 3 - 6 днів, після 7-денної перерви курсиможно повторювати. Препарат протипоказаний при ураженні нирок іпечені. У період затихання гострих явищ можуть бути рекомендованиосторожная лікувальна гімнастика, масаж кінцівок. У хроніческойстадіі з вираженими атрофіями і контрактурами показані настойчіваялечебная гімнастика і масаж.

При ранньому лікуванні адекватними дозами кортикостероїдів у больнихострим дерматомиозитом настає стійке одужання.

Відео: Сергій Байдо про операцію з видалення нирки

При підгострому перебігу зазвичай вдається домогтися лише ремісії, підтримуваної глюкокортикоїдами. При хронічному дерматоміозітезаболеваніе набуває хвилеподібний перебіг.