Прогресуюча м`язова дистрофія-есенціальна прогресуюча дегенерація м`язової тканини, що виникає поза будь-якого ураження нервової системи і призводить до тяжких атрофія і слабкості певних груп м`язів. Етіологія, патогенез. Причина невідома

Прогресуюча м`язова ДИСТРОФІЯ-есенціальна прогресуюча дегенерація м`язової тканини, що виникає поза будь-якого ураження нервової системи і призводить до тяжких атрофія і слабкості певних груп м`язів.
Етіологія, патогенез. Причина невідома. Захворювання часто буває сімейним або спадковим. Відбувається прогресуюча загибель м`язових волокон із заміщенням їх сполучною тканиною.
Симптоми, перебіг. Захворювання зазвичай проявляється в дитинстві. Виникає слабкість проксимальних відділів кінцівок, м`язів плечового і (або) тазового пояса. Хода стає качиної, виникають гіперлордоз, сколіоз, "крилоподібні" лопатки. Прогресує атрофія м`язів, а в деяких групах м`язів слабкість супроводжується псевдогіпертрофіей- виникають контрактури. В уражених м`язових групах поступово згасають глибокі рефлекси. Електроміографія виявляє зміни, характерні для первинно-м`язового (НЕ неврогенного) поразки. Як правило,
підвищується рівень деяких ферментів в крові (креатинфосфокиназа і ін.).
Диференціальний діагноз з неврогенними атрофіями (сирингомієлія, бічний аміотрофічний склероз, поліневропатії) грунтується на суто елективної характер атрофії при прогресуючої м`язової дистрофії, їх характерному розподілі, типових змінах постави, наявності гіперферментемії, даних ЕМГ і, нарешті, на результатах біопсії м`язів.
Лікування симптоматичне.
Прогноз несприятливий. Спонтанних і значних лікувальних ремісій не буває. Неухильно наростаюча знерухомлених створює умови для вторинних інфекцій, найчастіше респіраторних (пневмонія). Захворювання триває роками. Виділяють злоякісні і щодо доброякісні варіанти м`язової дістрофіі- в останньому випадку хвороба не впливає на тривалість життя.