Міотонія дистрофічна спадкове захворювання, що характеризується поєднанням міопатії і міотонії. Етіологія, патогенез. Передбачається системна аномалія ліпідних елементів мембран

Міотонія дистрофічні - спадкове захворювання, що характеризується поєднанням міопатії і міотонії.
Етіологія, патогенез. Передбачається системна аномалія ліпідних елементів мембран.
Симптоми, перебіг. Першим проявом хвороби служить миотония, що виникає між 15 і 40 роками. Потім приєднується атрофія м`язів обличчя, шиї і дистальних відділів кінцівок. М`язовим дефектів супроводжують зазвичай ураження серця, катаракта, гіпогонадизм, лобне облисіння, респіраторна недостатність. Захворювання триває роками, повільно інвалідізіруя хворих. Причина смерті -Поразка серця або пневмонія.
Лікування. Засоби, що пом`якшують міотонію, і симптоматичні заходи.