Гіперліпемія ессёнціальная (гепатоспленомега-металевий липоидоз) -група спадкових ферментопатий, що характеризується порушеннями жирового обміну. Етіологія, патогенез: зниження активності ліпопротеідліпази (розщеплює тригліцериди), недостатність білкових

Гіперліпемія ЕССЁНЦІАЛЬНАЯ (гепатоспленомега-металевий липоидоз) -група спадкових ферментопатий, що характеризується порушеннями жирового обміну.
Етіологія, патогенез: зниження активності ліпопротеідліпази (розщеплює тригліцериди), недостатність білкових акцепторів жирних кислот, ослаблення розщеплення хіломікронів, присутність інгібіторів, недолік плазмових кофакторів.
Симптоми, перебіг. У типових випадках - розвиток ксантом, швидко прогресуючий атероматоз, збільшення печінки, селезінки, можливі біль у животі, симптоми цукрового діабету. Виділяють 5 типів захворювання. Тип 1 характеризується гіперхіломікронемія, гіпер-трігліцерідеміей і гіперхолестерінеміей- тип II А-гіпер-бета-ліпопротеідемія, гіперхолестеринемією при незначній гіпертрігліцерідеміі- II Б - високої гіпер-бета-ліпопротеідемія і гіпертрігліцерідеміей- тип III- гіперхолестеринемією і гіпертрігліцерідеміей- IV-гіпер-пребета -протеідеміей і гіпертрігліцерідеміей- тип V-змішаний, проявляється гіперхіломікронемія, гіпер-гліцерідеміей, гіпер-пребета-ліпопротеідемія і гіперхолестеринемією. В основі діагностики лежить ретельне біохімічне дослідження компонентів ліпідного обміну. Прогноз відносно сприятливий, проте нерідкі ускладнення, які супроводжують атеросклероз.
Лікування. Дієта з обмеженням калорійності їжі, жирів, а при III і IV типах захворювання - і вуглеводів лікувальна фізкультура, препарати, що знижують вміст холестерину в крові (місклерон, поліспонін, лінетол і ін.).