Терапія-вовчак червоний системний

URL

Pgt; ВІВЧАК ЧЕРВОНА СИСТЕМНА - хронічне полісиндромне заболеваніесоедінітельной тканини і судин, що розвивається у зв`язку з генетіческіобусловленним недосконалістю імунорегуляторних процесів.

Етіологія. Передбачається значення вірусної інфекції на тлі генетіческідетермінірованних порушень імунітету.

Патогенез: утворення циркулюючих аутоантитіл, з яких важнейшеедіагностіческое і патогенетичне значення мають антиядерні антитіла-формування циркулюючих імунних комплексів, які, відкладаючись набазальних мембранах різних органів, викликають їх пошкодження і воспаленіе.Таков патогенез нефриту, дерматиту, васкуліту та ін. Ця гіперреактівностьгуморального імунітету пов`язана з порушеннями клітинної иммунорегуляции. ВОстаннім часом надається значення гіперестрогенеміі, що супроводжується сніженіемклірекса циркулюючих імунних комплексів та ін. Доведено сімейно-генетіческоепредрасположеніе. Хворіють переважно молоді жінки і дівчатка-подросткі.Провоцірующімі факторами є: інсоляція, вагітність, аборти, пологи, началоменструальной функції, інфекції (особливо у підлітків), лікарська іліпоствакцікальная реакція.

Симптоми, перебіг. Починається хвороба поступово з рецідівірующегополіартріта, астенії. Рідше буває гострий початок (висока лихоманка, дерматит, гострий поліартрит). Надалі наголошується рецидивуючий перебіг і характернаяполісіндромность.

Поліартрит, поліартралгіі - найбільш частий і ранній симптом заболеванія.Поражаются переважно дрібні суглоби кистей рук променевозап`ястні, гомілковостопні, рідше колінні суглоби. Характерний неерозівний тип поліартриту, навіть при наявності деформації міжфалангових суглобів, яка розвивається у 10 - 15% хворих з хронічним перебігом. Еритематозні висипання на шкірі обличчя у вигляді"метелики", У верхній половині грудної клітки у вигляді "декольте", На кінцівках -також часта ознака системного червоного вовчака. Полісерозит счітаетсякомпонентом діагностичної тріади поряд з дерматитом і поліартрітом.Наблюдается він практично у всіх хворих у вигляді двостороннього плевриту і (або) перикардиту, режеперігепатіта і (або) періспленіта.

Характерно ураження серцево-судинної системи. Зазвичай розвивається перикардит, до которомупрісоедіняется міокардит. Порівняно часто спостерігається ендокардит Лібмана - Сакса поразкою мітральних, аортальних і трікуспідальнихклапанов. Ознаки ураження судин входять в картину ураження отдельнихорганов. Проте слід зазначити можливість розвитку синдрому Рейно (задовго до типової картини хвороби), ураження як дрібних, так і крупнихсосудов з відповідною клінічною симптоматикою.

Ураження легень можуть бути пов`язані з основним захворюванням в відеволчаночного пневмонита, що характеризується кашлем, задишкою, недзвінкі влажниміхріпамі в нижніх відділах легких. Рентгенологічне дослідження у таких больнихвиявляет посилення і деформацію легеневого малюнка в базальних відділах легень-часом можна виявити очаговоподобние тони. Оскільки пневмоніт обичноразвівается на тлі поточного полисерозита, описана рентгенологіческаясімптоматіка доповнюється високим стоянням діафрагми з ознаками плевродіафрагмальних і плевроперікардіальних зрощень ідісковіднимі ателектазами (лінійні тіні, паралельні діафрагми).

При дослідженні шлунково-кишкового тракту відзначаються афтознийстоматит, діспепсіческійсіндром і анорексія. Больовий абдомінальний синдром може бути пов`язаний як свовлеченіем в патологічний процес очеревини, таки з власне васкулітом -мезентеріальним, селезінковими і ін. Рідше розвиваються сегментарні ілеіти.Пораженіе ретикулоендотеліальної системи виражається в збільшенні всіх групплімфатіческіх вузлів - вельми частому і ранньому ознаку системності хвороби, атакож в збільшенні печінки і селезінки. Власне вовчаковий гепатит розвивається крайнередко. Однак збільшення печінки може бути обумовлено сердечнойнедостаточностью при панкардіт або вираженому випотном перикардиті, а такжеразвітіем жирової дистрофії печінки.

Вовчаночний дифузнийгломерулонефрит (Люпус-нефрит) розвивається у половини хворих зазвичай впериод генералізації процесу.

Зустрічаються різні варіанти ураження нирок - сечовий синдром, нефритичний і нефротичний. Для розпізнавання люпус-нефриту велике значення має прижиттєва біопсія пункції з імуноморфологічними іелектронно-мікроскопічним дослідженням біоптату нирки. Розвиток почечнойпатологіі у хворих з рецидивуючим суглобовим синдромом, лихоманкою і стойкоповишенной ШОЕ вимагає виключення волчаночного генезу нефриту. Слід пам`ятати, що майже у кожного п`ятого хворого з нефротичним синдромом має местосістемная червоний вовчак.

Поразка нервово-психічної сфери зустрічається у багатьох хворих у всіх фазахболезні. На початку хвороби - астеновегетативний синдром, в последующемразвіваются ознаки ураження всіх відділів центральної і периферичної нервовоїсистеми у вигляді енцефаліту,миелита, поліневриту. Характерно ураження нервової системи в відеменінгоенцефаломіе лополірадікулоневріта. Рідше спостерігаються епілептіформниепріступи. Можливі галюцинації (слухові або зорові), маревні стани идр.

Лабораторні дані мають діагностичне значення: визначення большогочісла LЕ-клітин, високих титрів антитіл до ДНК, особливо до нативної ДНК, кдезоксірібонуклеопротеіду, Sm-антигену.

При гострому перебігу вже через 3 - 6 міс виявляється люпус-нефрит нерідко потіпу нефротичного синдрому. При підгострому перебігу виразна волнообразность свовлеченіем в патологічний процес різних органів і систем і характернойполісіндромностью. Хронічний перебіг захворювання тривалий времяхарактерізуется редіцівамі поліартриту і (або) полисерозита, сіндромамідіскоідной вовчака, Рейно- лише на 5 - 10-му році поступово развіваетсяхарактерная полисиндромность. Відповідно до клініко-лабораторнойхарактерістікой виділяють три ступеня активності процесу-високу (І! Ступінь), помірну (І ступінь) і мінімальну (! Ступінь).

Лікування. Хворі потребують безперервному багаторічному комплексному леченіі.Лучшіе результати з розвитком стійкої клінічної ремісії - при рано начатомлеченіі. При хронічному і підгострому перебігу і! Ступеня активності показанинестероідние протизапальні препарати і амінохіноліновиепроізводние. Перші рекомендуються при суглобовому синдромі. Важливий підбір препаратас урахуванням його індивідуальної ефективності та переносимості: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2 - 3 рази на день,індометацин по 25 - 50 мг 2 - 3. рази в день, бруфен по 400 мг 3 рази на день, хингамин (хлорохін, делагіл) по 0,25 - 0,5 гlсут протягом 10 - 14 днів, Азат по 0,25 г / добу протягом декількох місяців. При розвитку діффузноголюпус-нефриту з успіхом застосовують плаквенил по 0,2 г 4 - 5 разів на день длітельнопод контролем за динамікою сечового синдрому.

При гострому перебігу з самого початку, а при підгострому і хронічному перебігу пріIII, II ступеня активності патологічного процесу показаниглюкокортікостероіди. Початкова доза цих препаратів повинна бути достатньою, щоб надійно придушити активність патологічного процесу. Преднізолон в дозі 40 - 60 мг / добу призначають при гострому і підгострому перебігу з Ш ступенем активності іналічіем нефротичного синдрому або менінгоенцефаліту. При цих же варіантахтеченія з II ступенем активності, а також при хронічному перебігу з III і II ступеня активності переважна доза повинна бути 30-40 мг, а при I степеніактівності - 15 - 20 мг / добу Лікування преднізолоном в подавляющейдозе проводять до настання вираженого клінічного ефекту ( по даннимсніженія клініко-лабораторних показників активності). Після досягнення еффектадозу

преднізолону повільно знижують.

Відео: 432.Сістемная червоний вовчак. Відкликання з Воронежа

Однією з найважливіших завдань і запорукою ефективності терапії є подборнаіменьшей дози, яка дозволяє підтримувати клініко-лабораторну ремісію. Преднізолон в поддержівающейдозе 5 - 10 мг / добу призначають протягом декількох років.

Для зменшення побічного ефекту глюкокортикоїдів рекомендується поєднувати етутерапію з препаратами калію, анаболічними стероїдами, сечогінними ігіпотензівнимі препаратами, транквілізаторами, противиразковими меропріятіямі.Наіболее серйозні ускладнення: стероїдна виразка, септичні інфекції, туберкульоз, кандидоз, психози.

При агресивному перебігу хвороби, високому титрі аутоантитіл, іммуннихкомплексов з успіхом використовується плазмаферез.

При неефективності глюкокортикоїдів призначають імунодепресанти (алкилірующего ряду абоазатіоприн). Показання до призначення цитотоксичних препаратів (зазвичай вкомбінаціі з помірними дозами кортикостероїдів) следующіе- 1) І! степеньактівності у підлітків і в клімактеричному періоде- 2) нефротичний інефрітіческій сіндроми- 3) необхідність швидко зменшити переважну дозу преднізолону через завираженності побічної дії (швидка і значна надбавка в масі тіла, надмірна артеріальна гіпертензія, стероїдний діабет, виражений остеопороз спрізнакамі спондилопатии) - 4 ) необхідність знизити підтримуючу дозу преднізолону, якщо онапревишает 15 - 20 мг / добу.

Найбільш часто застосовуютьазатіоприн (Имуран) іциклофосфан (Циклофосфамід) в дозі 1 - 3 мг / кг (100 - 200 мг / добу) всочетаніі з 30 мгпреднізолону. У цій дозі препарат призначають протягом 2 - 2,5 міс зазвичай встаціонаре, потім рекомендують підтримуючу дозу (50 - 1 00 мг в день), которуюдают кілька місяців і навіть 1 - року і більше.

Щоб забезпечити безпеку лікування, потрібен ретельний контроль зааналізом крові для запобігання панцітопеніі- необхідно ізбегатьпрісоедіненія інфекційних ускладнень, дісгепсіческіх осложненій- при прийомі циклофосфану опасностьразвітія геморагічногоциститу можна зменшити шляхом призначення рясного пиття (2 л рідини иболее на добу).

Оскільки бальні потребують багаторічному лікуванні після виписки ізстаціонара, вони повинні знаходитися під наглядом терапевта або ревматолога вполіклініке. З метою поліпшення переносимості багаторічної кортікостероіднойтерапіі в поліклінічних умовах рекомендується делагил по 0,25 г / сут івітаміни групи В, аскорбінова кислота у вигляді весняно-осіннього курсу. Больнимпоказано лікування в санаторіях місцевого типу (кардіологічних, ревматологічних). Кліматобальнеологічний, фізіотерапевтичне леченіепротівопоказано, так як ультрафіолетове опромінення, інсоляція і гідротерапіямогут викликати загострення хвороби.