Якщо болить голова при ураженнях сполучної тканини. Системна червона вовчанка

Відео: Про найголовніше: o zdorovje, schto kagdyj dolgen znat

Системний червоний вовчак (М 32 по МКБ-10)

Патологічний процес захоплює всі органи і тканини, що обумовлює клінічний і морфологічний поліморфізм.

В його основі лежать грубі порушення гуморального і клітинного імунітету, в крові циркулюють антитіла до цільним ядер клітин, інгредієнтів ядер, формених елементів крові, агранулірованному у-глобуліну, факторів згортання крові [Насонова В.А. і ін., 1979].

Циркулюючі імунні комплекси осідають на базальних мембранах судин, надають цитопатогенну дію і викликають вас кул ит [Струков А.І. ін., 1970 Струков А.І., 1971]

При загостреннях волчаночного процесу васкуліт вражає судини головного мозку переважно в стовбурі і гіпоталамусі, в судинних сплетеннях шлуночків мозку [Atkins C.J. et al., 1972- Gerschwin M., Heyman A., 1975].

При системний червоний вовчак (ВКВ) одночасно з судинами иммунопатологический процес захоплює різні елементи нервової тканини, він реалізується в присутності антитіл проти ядер нервових клітин і астроцитів в плазмі [Diederichson Н., Pynd JX, 1972- Quismere F.P., Frion G.J., 1972].

Таким чином, в патологічний процес включаються не тільки елементи сполучної тканини, що приходять в зіткнення зі структурами нервової системи, але і сама нервова тканина, що призводить до утворення множинних розсіяних вогнищ мікронекрозів [Беккер Г.М., 1980]. Обговорюючи шляхи залучення нервової системи при ВКВ, О.М. Фаломеева з співр. (1983) підкреслюють, що не у всіх випадках неврологічних ускладнень при патологоанатомічному дослідженні знаходять церебральний васкуліт.

У цих випадках ураження нервової системи, по-видимому, викликається антімозговимі антитілами, які діють на рецептори мембран нейронів і приводять до їх функціональних і морфологічних змін. У той же час ці автори підкреслюють залежність патогенного ефекту антімозгових антитіл від порушення проникності судин мозку.

Тільки порушення гематоенцефалічного бар`єру (ГЕБ) відкриває доступ антімозгових антитіл до тканини мозку, при зберіганню гематоенцефалічний бар`єр циркулюючі антитіла не вражають центральну нервову систему. В останні роки велику роль в генезі неврологічних ускладнень приписують НЕ васкуліту, а васкулопатії, викликаної антифосфоліпідним синдромом, супутнім ВКВ.

В.В. Міхєєв (1971), Л.А. Гусєва (1978), Н.С. Толубаев (1983) вважають, що ті чи інші ознаки залучення нервової системи виявляються практично у всіх хворих на системний червоний вовчак. В окремих випадках ураження нервової системи може бути початковим проявом ВКВ, а розгорнутої її картина стає через багато місяців або років.

У більшості хворих воно виникає на тлі розгорнутої клінічної картини вовчака, особливо під час загострень захворювання [Насонова О.В., 1978]. До застосування стероїдної терапії неврологічні ускладнення вовчака були безпосередньою причиною смерті 25% хворих [Ісаєва Л.А., Сосновська Л.С, 1977]. Динамічність неврологічних симптомів, диффузность ураження нервової системи ускладнюють класифікацію цих ускладнень [Міхєєв В.В., 1971].

При спостереженні великої кількості хворих [Маленко З.Л., 1969- Гусєва Л.А., 1978- Толубаев Н.С, J983] виділені найбільш часто зустрічаються клінічні форми. На перше місце слід поставити волчаночно енцефалопатію з пароксизмальними станами типу гіпоталамічних кризів на тлі розсіяною осередкової мікросимптоматики.

Такі форми спостерігаються при відносно сприятливий перебіг основного захворювання без виражених і важких загострень. Н.С Толубаев (1983) спостерігав неврозоподібні стани у 42%, вегетосудинну дистонію - у 64% хворих ВКВ.

Друга форма неврологічних ускладнень - вовчаковий менінгоенцефаломіеліт, виявляється менінгеальні синдромом, внутрішньочерепної гіпертензією, вогнищевим ураженням головного мозку (частіше стовбура) і спинного мозку.

Частота ураження спинного мозку, на думку В.В. Міхєєва (1971), відрізняє вовчакові ускладнення від ревматичних. Ці ускладнення розвиваються на тлі загострення основного захворювання паралельно наростанню активності церебрального волчаночного васкуліту. Особливо важкими виявляються ускладнення волчаночного кризу [Беккер Г.М., 1980].

Поразка нервової системи при загостренні вовчака, мабуть, може обважнювати суперінфекцій. ВНДІ ревматології РАМН ми спостерігали хворих з бурхливим розвитком менінгоенцефаліту, підвищенням тиску спинномозкової рідини і помірним лімфоцитозом в перші дні. Тяжкість менінгоенцефаліту стрімко наростала, і хворі вмирали в перший тиждень загострення.

При патологоанатомічному дослідженні, крім змін нервової системи, характерних для системного червоного вовчака, знаходили туберкульозний менінгіт. Питання про те, чи є туберкульозне ураження суперінфекцій, бурхливо протікає у хворих з порушеним імунітетом, або являє собою «стероїдний туберкульоз», залишається невирішеним [Тареев Е.М., 1984].

Неясно, чи може розвиватися церебральна форма загострення вовчака по типу «чистого» васкуліту або це загострення поєднує в собі активацію васкуліту і розвиток менінгоенцефаліту.

Ми спостерігали хвору, у якої загострення вовчака проявилося сильним головним болем і синдромом астазии-абазии. Надалі послідовно виникли окорухові порушення, парез лицьового нерва і вестибулярні розлади. Протягом тижня патологічний процес поступово поширювався по стовбуру в каудаль-ном напрямку.

При ураженні каудальних відділів стовбура наступила смерть. При патологоанатомічному дослідженні виявлено виражений волчаночний васкуліт з периваскулярной інфільтрацією плазматичними клітинами, розсіяними периваскулярними мікрогеморрагіямі в стовбурі головного мозку-змін, характерних для енцефаліту, не було.

Самостійною формою ускладнень є геморагічні та ішемічні порушення мозкового кровообігу, їх частота близько 10%, а при обліку минущих порушень мозкового кровообігу досягає 30% [Гусєва Л.А., 1978- Толубаев Н.С, 1983]. У 17% хворих ВКВ, які перенесли одне минуще порушення мозкового кровообігу або більше, протягом 1-5 років виникає інсульт [Гусєва Л.А., Коломеер В.Б., 1983].

Таким чином, при системний червоний вовчак в генезі головного болю можуть брати участь наступні чинники і патологічні стани:
1) неврозоподібні стани з головним болем м`язового напруги, а в деяких випадках і Псіхалгія, особливо у хворих з вираженими психічними змінами [Невзорова Т.А., Виноградова О.М., 1957- Невзорова Т.А., 1978];

2) регіонарна церебральна ангіодистонія (частіше гіпертонія, рідше гіпотонія, по Максименко І.М., 1978), симпатоадреналові кризи, а також гіпертонічні кризи, коли вовчак ускладнюється ураженням нирок і реноваскулярной артеріальною гіпертензією. Судинні розлади при вовчаку поглиблюються підвищенням в`язкості крові і плазми [Насонова В.А. і ін., 1984];

3) роздратування мозкових оболонок і внутрішньочерепна гіпертензія при волчаночном менінгіті і менінгоенцефаліті, а також в разі арезорбтівная гідроцефалії на тлі червоного вовчака фіброзу оболонок мозку при тривалому перебігу системного червоного вовчака;

4) ускладнення вовчака гострим порушенням мозкового кровообігу, особливо при паренхиматозном і паренхиматозно-субарахноїдальний крововилив;

5) побічна дія ряду лікарських засобів, особливо при тривалому застосуванні. Слід підкреслити, що поява або посилення головного болю при ВКВ часто відображає загострення основного захворювання, а іноді є першою ознакою грізних або фатальних ускладнень з боку нервової системи.

Лікування при різних формах ВКВ

Лікування власне головного болю при різних формах ВКВ зазвичай відходить на задній план перед лікуванням основного захворювання. При ВКВ I ступеня достатні дози преднізолону 15-20 мг / добу, при III ступеня дозу підвищують до 40-60 мг / сут.

У стадії ремісії підтримуюча доза становить 5-10 мг / сут, хворі приймають препарат у цій дозі роками [Насонова В.А., Сигиді Я.А., 1985]. В окремих випадках при різкому загостренні захворювання пропонують ударні дози - до 1000 мг метилпреднізолону внутрішньовенно щодня протягом 3 днів [Cameart Е. et al., 1976- Kimberly R. et al., 1981].

При неефективності глюкокортикоїдів призначають цитотоксические імунодепресанти - азатіоприн і циклофосфамід в дозі 1-3 мг / кг в поєднанні з 3 мгпреднізолону протягом 2 міс. [Насонова В.А., Сигидин Я А, 1985]. Лікування загострень ВКВ набуває рис ургентної інтенсивної терапії [Насонова В.А., 1972].

Тільки на тлі адекватного комплексного лікування ВКВ патогенетична терапія головного болю може виявитися ефективною. Вибір засобів такої терапії принципово не відрізняється від вибору засобів лікування головного болю при ревматизмі.

Шток В.Н.