Поразка суглобів при системний червоний вовчак

За вітчизняної класифікації (ВНОР, 1985) дифузні хвороби сполучної тканини (ДБСТ) відносяться до II розділу. За МКБ-10 це I група ревматичних захворювань - системні захворювання сполучної тканини. Дифузні хвороби сполучної тканини включають системний червоний вовчак (ВКВ), системну склеродермію (ССД), дерматоміозит / поліміозит (ДМ / ПМ), хвороба Шегрена (БШ) і деякі інші. Найбільш часто зустрічаються перші три захворювання.

Дифузні хвороби сполучної тканини - це група аутоімунних ревматичних захворювань, що мають спільні прояви уражень у вигляді полісіндроматічності (їх об`єднує часте одночасне ураження різних органів і систем), загальні показники запальної активності (імунологічна активність), близькі принципи протизапального, в тому числі глюкокортикоидного і імуносупресивної лікування .

Нерідко при дифузних хворобах сполучної тканини уражається опорно-руховий апарат. Поразка суглобів при дифузних хворобах сполучної тканини спостерігається приблизно у 50% хворих, причому нерідко суглобова патологія є першим симптомом захворювання, але може проявлятися і в більш пізній стадії хвороби.

Системна червона вовчанка - це хронічне системне аутоімунне захворювання невідомої етіології, при якому розвивається иммуновоспалительного процес в різних органах і тканинах, що веде в міру прогресування захворювання до формування поліорганної недостатності.

поразка суглобів є найбільш частим проявом системного червоного вовчака. Болі в суглобах можуть передувати початку многосімптомного поразки і імунологічного прояви хвороби протягом багатьох місяців і років. Артралгії зустрічаються майже у 100% хворих в різні стадії захворювання. Біль може виникати в одному або декількох суглобах і бути короткочасною. При високій активності хвороби болю можуть бути більш стійкими, в подальшому розвивається картина артриту з болями при русі, хворобливістю в суглобах, припухлістю, розвитком синовіту, почервонінням, підвищенням шкірної температури над суглобом і порушенням його функції. Артрити можуть носити мігруючий характер без залишкових явищ, клінічно дуже схожий з артритами при гострої ревматичної лихоманці, але частіше вони виникають в дрібних суглобах кистей: проксимальних міжфалангових суглобах (ПМФС), п`ястно-фалангових суглобах (ПФС), рідше - в запястно-п`ястно суглобах (ЗПС), колінних суглобах (КС) і ін. Дуже рідко уражаються скронево-щелепні суглоби і хребет. Артрити зазвичай носять симетричний характер. Вони можуть рецидивувати, і тоді процес схожий з ураженням суглобів при ревматоїдному артриті.

При рентгенологічному дослідженні визначаються неспецифічні ознаки артриту у вигляді ущільнення та потовщення м`яких тканин, навколосуглобових остеопорозу. Незначне звуження суглобових щілин, субхондральні гроновидні прояснення кісткової тканини зустрічаються рідко. Ерозії суглобів зазвичай не визначаються навіть при багаторічному перебігу захворювання (можуть бути дрібні і поодинокі у 4-5% хворих), переважно в епіфізі променевої кістки і в голівках п`ясткових кісток. Артрити при системний червоний вовчак зазвичай добре піддаються протизапальної, особливо глюкокортикостероїдної терапії (ГКС-терапії) навіть при збереженні активності захворювання, на відміну від РА.

При системний червоний вовчак при рецидивуючому ураженні суглобів кистей в патологічний процес нерідко втягуються сухожилля, сухожильні піхви, зв`язки, що нерідко призводить до виникнення згинальних контрактур і деформацій пальців рук (синдром Жакки). Для синдрому Жакки характерні ульнарная девіація ПФС, згинальні контрактури цих суглобів, деформація пальців за типом «шиї лебедя» і «ґудзикової петлі», Z-образна деформація великого пальця, атрофія межостном м`язів і відсутність деструктивних кісткових змін. При системний червоний вовчак синдром Жакки (деформуюча неерозівная артропатия) зустрічається у 5-40% хворих.

Поряд з фіброзуванням деяких сухожиль значно зменшується їх міцність, аж до розриву (сухожилля пальців рук, інфрапателлярное і ахіллове сухожилля), частіше двостороннього. Це може бути пов`язано з ГКС-терапією, а не з захворюванням.

Приблизно у 50% хворих на системний червоний вовчак відзначається ранкова скутість. Вона більш виражена в активну фазу захворювання, але швидко зменшується під впливом адекватної терапії.

суглобовий синдром у більшості хворих на системний червоний вовчак супроводжується болем у м`язах. Болі і хворобливість зустрічаються частіше в проксимальних відділах кінцівок, ніж дистальних. Явний міозит супроводжується підвищенням в крові таких ферментів, як креатинкиназа, лактатдегідрогеназа або альдолаза.

Тривале ураження суглобів зазвичай супроводжується атрофією відповідних м`язів. Особливо часто вражаються м`язи кистей (тенора, гипотенора і міжкісткові м`язи). В термінальній стадії може спостерігатися системна м`язова атрофія.

Деякі хворі скаржаться на різко виражену м`язову слабкість, що вимагає диференціації з ДМ. При миастеническом синдромі при системний червоний вовчак, як правило, не підвищена активність ACT, AJIT, КФК. М`язове ураження зазвичай швидко проходить від ГКС-терапії. Однак болю в м`язах можуть також бути обумовлені міопатією, індукованої ГКС.

За допомогою біопсії виявляють периваскулярні інфільтрати, вакуолізацію м`язових волокон і (або) м`язову атрофію. Поразка м`язів при системний червоний вовчак в ряді випадків практично не відрізняється від такого при класичному ДМ.

Біопсія м`язів зазвичай виявляє неспецифічні периваскулярні мононуклеарние інфільтрати, але ПМ з м`язовим некрозом при цьому може зустрічатися. Істинний ПМ з м`язовою слабкістю, типовими Електроміографічне змінами, вакуольна міопатія і некроз зустрічалися у нелікованих хворих на системний червоний вовчак. Ця патологія поліпшувалася при ГКС-терапії.

При ВКВ можуть зустрічатися асептичні некрози кісток. Найчастіше уражається голівка стегнової кістки, нерідко плечовий. Однак можливі множинні асептичні некрози з ураженням кісток зап`ястя, колінного суглоба, ліктьового суглоба, стопи. Виникнення остеонекрозу зазвичай супроводжується інтенсивними болями в області ураженого суглоба. Освіта асептичного некрозу може бути обумовлено як високою активністю хвороби, так і масивної ГКС-терапією.

Хронічний поліартрит, що деформує вовчаковий артропатия і остеонекроз кісток призводять до своєї фінальної стадії до вторинного остеоартрозу суглобів.

Зміни кісток нехарактерні, якщо не говорити про остеопороз в області уражених суглобів.

Склад синовіальної рідини при гострому і підгострому артриті у хворих на системний червоний вовчак значно відрізняється від такого при ревматоїдному артриті. Синовіальна рідина зазвичай прозора, в`язка, з невеликим числом лейкоцитів і переважанням мононуклеарних клітин. Характерні для системного червоного вовчака AHA і LE-клітини можуть бути знайдені в синовіальній рідині. Рівень комплементу зазвичай низький, що відображає подібний рівень в плазмі.

При біопсії синовіальної оболонки виявляється гострий або підгострий синовіт з бідною клітинною реакцією, великий ядерної патологією і гематоксиліновими тільцями, що також характерно для системного червоного вовчака.

Діагностика і диференціальна діагностика. 

Якщо системний червоний вовчак починається з ізольованого суглобового синдрому, то її діагностика значно ускладнена. Тільки приєднання інших проявів системного червоного вовчака дозволяє поставити правильний діагноз.

Для диференціальної діагностики суглобового синдрому при системний червоний вовчак від проявів ураження опорно-рухового апарату при інших ревматичних захворюваннях використовують діагностичні критерії системного червоного вовчака.

Діагностичні критерії ВКВ (АРА, 1982)

хвороби суглобів
В.І. Мазуров