Діагностика вовчака червоної системної

Якогось специфічного аналізу, який дозволив би встановити діагноз системний червоний вовчак (ВКВ), не існує. При постановці діагнозу лікарі ґрунтуються на сукупності клінічних проявів захворювання і даних лабораторно-інструментального обстеження хворого. Крім того, аналізи крові, сечі, ультразвукове, рентгенологічне дослідження і деякі інші допомагають встановити характер пошкодження внутрішніх органів, ступінь активності захворювання.

Майже у всіх хворих значне підвищення ШОЕ, більш ніж у половини - лейкопенія зі зсувом у формулі крові до промиелоцитов, мієлоцитів і юних в поєднанні з лимфопенией. Досить часто - гіпохромна анемія, в поодиноких випадках розвивається гемолітична анемія з позитивною реакцією Кумбса. Може мати місце тромбоцитопенія. Патогномонічні визначення великої кількості LE-клітин (діагностично значуще виявлення не менше 5 LE-клітин на 1000 лейкоцитів). Можуть визначатися також вільно лежать зруйновані ядра лейкоцитів (гематоксилінові, вовчакові тільця), іноді оточені лейкоцитами - феномен «розетки».

Ураження нирок призводить до підвищення рівня та зниження кліренсу креатиніну. При дослідженні сечі нерідко виявляються протеїнурія і гематурія, в осаді сечі - гіалінові, зернисті і еритроцитарні циліндри.

В біохімічному аналізі крові визначаються гіперпротеїнемія і диспротеїнемія, головним чином за рахунок гипергаммаглобулинемии. В &gamma - глобулиновой фракції знаходиться вовчаковий фактор, відповідальний за утворення LE-клітин, і інші антікуклеарние чинники. Виражені біохімічні ознаки запалення: підвищений вміст сіалових кислот, фібриногену, серомукоїд, гаптоглобіну, з`являється С-реактивний протеїн.

При імунологічному дослідженні крові: реєструються кріопреціпітіни, антитіла до ДНК, антинуклеарних фактор (АНФ) (1: 1000). У 30-40% хворих визначаються антитіла до антигену Сміта (різновид антинуклеарних антитіл). У сироватці можуть бути присутні й інші аутоантитіла, наприклад антитіла до рибонуклеопротеидов, антитіла до антигену Ro / SS-A, антитіла до антигену La / SS-B і антитіла до антигену Sm.

Серед хворих ВКВ частіше, ніж серед населення в цілому, зустрічається спадкова недостатність компонента комплементу С1, спадкова недостатність компонента комплементу С2, спадкова недостатність компонента комплементу С4 і спадкова недостатність компонента комплементу С5.

Доцільно дослідження комплементу СН50 і його компонентів, зниження яких корелює з активністю люпус-нефриту. Нерідко має місце зниження кількості та функціональної активності Т-лімфоцитів, в тому числі Т-супресорів, і гиперфункционированием В-лімфоцитів, гіпер- і дісіммуноглобулінемія (збільшення вмісту в крові IgG, IgM). За допомогою спеціальних методів виявляють антитіла до лейкоцитів (гранулоцитам, В-клітинам, Т-клітинам), тромбоцитам.

Досить часто в сироватці крові хворих на системний червоний вовчак виявляються антитіла до факторів згортання VIII, IX і XII (підвищують ризик кровотеч і викликають тромбоцитопенію), антитіла до фосфоліпідів (затримують виділення простацикліну з ендотелію, що підвищує агрегаціютромбоцитів і привертає до тромбозів).

При серологічному дослідженні крові можлива позитивна реакція Вассермана.

З ВКВ пов`язують знижений вміст CD45 - фосфатази, підвищену активність CD40 - ліганд (аномалії Т-клітин).

У ряді випадків при вовчаку розвивається антифосфоліпідний синдром (АФС) - стан, що супроводжується підвищеною схильністю до тромбоутворення. Для його діагностики визначають показники згортання і оцінюють кількість антикардіоліпінових антитіл в крові.

Так як початок захворювання або його загострення нерідко провокуються будь-якої інфекцією, в ряді випадків потрібне додаткове обстеження для виявлення різних мікроорганізмів - вірусів, бактерій, хламідій, мікоплазм. Дослідження біопсійного матеріалу нирок, шкіри, лімфатичних вузлів, синовии виявляє характерні гістологічні зміни: патологію ядер, вовчаковий гломерулонефрит, васкуліти, дезорганізацію сполучної тканини, позитивні результати імунофлюоресценції.

При ураженні нервової системи в спинномозковій рідині визначаються підвищення вмісту білка (0,5-1 г / л), плеоцитоз, підвищення тиску, зниження вмісту глюкози, збільшення рівня IgG (його концентрація вище 6 г / л завжди вказує на ураження ЦНС при системному червоному вовчак).

При комп`ютерній томографії головного мозку виявляються невеликі зони інфаркту і геморагії в головному мозку, розширення борозен, церебральна атрофія через 5-6 років від початку системного червоного вовчака, кісти головного мозку, розширення підпавутинних просторів, шлуночків і базальних цистерн.

Рентгенографія суглобів вказує на епіфізарний остеопороз переважно в суглобах кистей, рідше - в запястно-п`ясткових іпроменезап`ясткових суглобах, витончення субхондральних пластинок, дрібні узури суглобових кісток (лише в 1-5% випадків) з підвивихи.

В останні роки вченим вдалося ідентифікувати 13 генів, що підвищують ризик розвитку ВКВ, в тому числі шість не описані, раніше. Один з генів під назвою ITGAM, розташований на 16 хромосомі, пов`язаний з так званою системою комплементу - сукупністю білків плазми крові, що беруть участь в розвитку імунної відповіді. Інший ген - BLK, розташований на 8 хромосомі, впливає на роботу В-лімфоцитів, що беруть участь в утворенні антитіл. Роль інших чотирьох генів, розташованих на третій, одинадцятій, першій і четвертій хромосомах, в розвитку системного червоного вовчака поки залишається неясною. На думку вчених, нові дані можуть бути корисні у виявленні людей, схильних до розвитку захворювання. Крім того, на їх основі можуть бути розроблені нові методи лікування, які полягають в блокуванні «поганих» генів за допомогою ліків. Останнє особливо важливо, оскільки в даний час ВКВ вважається невиліковною.

Для постановки діагнозу користуються діагностичними критеріями.

Діагноз системного червоного вовчака достовірний при поєднанні трьох великих критеріїв, причому один з наступних повинен бути обов`язково: наявність «метелики», LE-клітин у великій кількості або АНФ у високому титрі, гематоксилінових тілець. При наявності тільки малих критеріїв або при поєднанні малих критеріїв з люпус-артрит діагноз системний червоний вовчак вважається ймовірним.

Слід враховувати також діагностичні критерії Американської ревматологічний асоціації (AGR, 1997). Діагноз встановлюється за наявності чотирьох з нижчеперелічених діагностичних критеріїв:

• висипання в виличної області (фіксована еритема, плоска або піднімають на виличні дугах, з тенденцією до поширення на назолабіальний складки);
• дискоїдні висипання (еритематозні підносяться папули з прилеглими кератіческімі рубцями і фолікуллярнимі бляшками, на місці старих пошкоджень може виникати атрофічний рубець);
• фотосенсибілізація (шкірні висипання в результаті незвичайної реакції на інсоляцію в анамнезі або виявлені під час огляду);
• виразки на слизовій ротової порожнини (зазвичай безболісні);
• артрит (неерозівний артрит двох і більше периферичних суглобів, що характеризується хворобливістю, припухлістю і випотом);
• серозіти (плеврит, перикардит);
• ниркові порушення (персистуюча протеїнурія - 500 мг на добу і більше, клітинні циліндри - еритроцитарні, гемоглобіновие, гранулярні, тубулярні або змішані);
• неврологічні порушення (епілептичні напади або психози при відсутності ятрогенних впливів або метаболічних порушень);
• гематологічні порушення (лейкопенія менш 4000 / мл в 2-х або більше випадках-лімфопенія менше ніж 1500 / мл в 2-х або більше випадках-тромбоцитопенія менше 100000 / мл при відсутності ятрогенних впливів);
• імунні порушення (антитіла до ДНК в підвищених титрах, анти-Sm-тіла-позитивна знахідка антифосфоліпідних антитіл, яка базується на патологічних рівнях антикардіоліпінових антитіл IgG або IgM- позитивний результат тесту на вовчаковий антікоагулянт- помилково-позитивний серологічний тест на сифіліс протягом 6 місяців );
• антиядерні антитіла.

Суглобовий синдром при системний червоний вовчак може викликати великі труднощі при диференціальної діагностики з ураженнями суглобів при ревматоїдному артриті.

Поділитися в соц мережах: