Агранулоцітозуменьшеніе числа лейкоцитів. (Менше 1000 в 1 мкл) або числа гранулоцитів (менше 750 в 1 мкл крові). Агранулоцитоз, як правило, являє собою синдром якогось загального захворювання

АГРАНУЛОЦИТОЗ-зменшення числа лейкоцитів. (Менше 1000 в 1 мкл) або числа гранулоцитів (менше 750 в 1 мкл крові). Агранулоцитоз, як правило, являє собою синдром якогось загального захворювання. Найчастіше зустрічається Мієлотоксичні агранулоцитоз (див. Цитостатична. Хвороба) і імунний. Останній може бути обумовлений появою аутоантитіл (наприклад, при системний червоний вовчак) і антитіл до гранулоцитам після прийому медикаментів, які опинилися гаптенами (при попаданні в організм ці медикаменти, з`єднуючись з білком, знаходять властивості антигену). Гаптенового агранулоцитоз розвивається під впливом диакарба (діамокса), амидопирина, антипірину, ацетилсаліцилової кислоти, барбітуратів, ізоніазиду (тубазіда), мепротана (мепробамат), фенацетину, бутадиона, новокаинамида (прокаїнаміду), індометацину, левамизола, сульфаніламідів, метициллина, триметоприму (входить в склад бактрима), хингамина (хлорохина), інсектицидів, клозапина (лепонекса) і ін.
Патогенез вивчений недостатньо. При аутоімунних формах ураження передчасна загибель гранулоцитів і їх кістковомозкових попередників обумовлена аутоанті тілами. Механізм індивідуальної реакції організму на введення медикаменту при гаптеновому агранулоцитозе неясний. Одного разу з`явившись, гаптенового агранулоцитоз буде незмінно повторюватися при введенні в організм того ж препарату-гаптена.
Клінічна картина хвороби обумовлена агранулоцитозом. для якого характерні септичні ускладнення: ангіни, пневмонії і т. п. При гаптеновому агранулоцитозе гранулоцитів в крові зазвичай немає, але число лімфоцитів, тромбоцитів, ретикулоцитів нормальний. Геморагії не буває. При аутоімунному агранулоцитозі зрідка можлива поява антитіл і до тромбоцитів, тоді виникає тромбоцитопенічна геморагічний пурпура. Клінічна картина багато в чому нагадує прояви цитостатичної хвороби.
Лікування. Хворих терміново госпіталізують і поміщають в асептичні умови (ізолятор, ультрафіолетове опромінення повітря із захистом хворого, персонал входить в масках, шапочках, бахилах). Лікування септичних ускладнень аналогічно терапії при гострої променевої хвороби. При аутоімунному агранулоцитозі показані глюкокортикоїди у великих дозах (60-100 мг / добу) до нормалізації числа гранулоцитів в крові з наступною поступовою відміною гормонів. При гаптеновому афанулоцітозе глюкокортикоїди неефективні. Лікування бальних з імунними агранулоцитозу бажано проводити в умовах спеціалізованого стаціонару.
Прогноз аутоімунного агранулоцитозу визначається основним захворюванням (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит і т. П.). Гаптенового агранулоцитоз дає високий відсоток (до 80) смертей. Різко обтяжується прогноз гаптенового агранулоцитозу при повторному застосуванні викликав агранулоцитоз препарату на тлі хвороби. Оскільки нерідко лікар не може встановити, який саме медикамент виявився гаптеном, доводиться виключати з ужитку хворим не тільки під час хвороби, але і в подальшому (на все життя!) Всі підозрювані препарати, що застосовувалися безпосередньо перед розвитком агранулоцитозу. Саме це правило є профілактикою повторних агранулоцитозом гаптенового типу.