Системний червоний вовчак, симптоми, лікування, ознаки, причини

частота. Первинна захворюваність становить близько 30 випадків на 100 000 населення. Частіше хворіють жінки дітородного віку (80%). Співвідношення жінок і чоловіків - 10: 1.

Невдале назву хвороби, яка не має нічого спільного з істинною, т. Е. Туберкульозної вовчак. Правильніше називати червоний вовчак еритематоз. Причини хвороби ще точно не встановлено -, ними можуть бути перенесені інфекції, різке вплив зовнішніх подразників у вигляді холоду, спека, травми.

Причини системного червоного вовчака

Причини системного червоного вовчака до теперішнього часу залишається нез`ясованою.

Не виключається вплив тривалої персистенції вірусної інфекції, сприятливими факторами є застосування деяких лікарських засобів (сульфаніламіди і антибіотики, гіпотензивні та протисудомні засоби, вакцини і -глобуліни), переохолодження і тривала інсоляція, психічні та фізичні травми.

Основним патогенетичним ланкою при системний червоний вовчак є утворення імунних комплексів, здатних взаємодіяти з ядром клітини. У крові циркулюють імунні комплекси ДНК-антиген + IgG і IgM. Відкладення фібрину і мікротромбообразованію в капілярах, артеріолах і венулах сприяють розвитку ішемії тканин і появи геморагії, внаслідок пошкодження судин мікроциркуляторного русла. При системний червоний вовчак відзначається і депресія тимуса.

Останнім часом з`явилися переконливі, в основному електронномікроскопіческіе, дані про виявлення в ендотеліальних клітинах нирки, шкіри, лімфатичних вузлів і синовіальної оболонки хворих вірусоподібних включень, які мають пряме відношення до розвитку аутоімунних порушень, будучи або нитками миксовирусов, або продуктом життєдіяльності вірусу в клітці. Побічно про значення вірусу, по-відімому- близького до міксовірусів, в розвитку хвороби свідчать також високі титри протикорової, протигрипозних та інших близьких по угрупованню антитіл, виявлені при системному червоному волчанке- є повідомлення про висівання вірусу з крові хворих. Клінічний досвід дозволяє виявляти провокують хворобу неспецифічні фактори: інсоляцію (фотодерматоз), охолодження, фізичну і психічну травму, рентгенових промені, непереносимість антибіотиків, золота, сульфаніламідів, ряду протисудомних засобів-вакцинації, вагітність, аборти і пологи і т. Д.

Основна ланка патогенезу пов`язано з аутоімунними порушеннями, зумовленими генетичними змінами в иммуногенезе, в результаті яких відбувається надмірне утворення циркулюючих і фіксованих аутоантитіл. Циркулюючі аутоантитіла, зокрема антитіла до ДНК (нативної і з вдруге зміненою структурою), можуть вступати в реакцію з відповідними тканинними аутоантигенами. Комплекси ДНК - анти-ДНК - фермент виявляються на базальних мембранах нирок. Про аутоімунної активності свідчить також проліферація ретікулоплазмоцітарних елементів в імунокомпетентних органах і.тканях. Певне патогенетичне значення має також патологія лізосомальних мембран, в результаті розриву яких в міжклітинний простір можуть проникати ферменти - кислі гидралаз, здатні викликати запальну реакцію. Зокрема, підвищена чутливість до сонячних променів, ультрафіолетового опромінення, ряду ліків пов`язана зі зниженням стійкості (лабілізації) лізосомальних мембран. Глюкокортикоїди, навпаки, підвищують стійкість цих мембран, з чим і пов`язаний один з механізмів лікувальної дії препаратів цього ряду. Можливо патогенетичне значення проміжних продуктів розпаду тирозину при порушенні його обміну.

Патоморфологія. У місцях локалізації імунних комплексів виявляються васкуліти, інфільтрація тканин нейтрофілах-лами, а в подальшому - мононуклеарами з наявністю в змінених тканинах фибриноида і гематоксилінових тілець.

Класифікація системного червоного вовчака.

Відео: Симптоми і засоби від червоного вовчака

Відповідно до класифікації В.А. Насонової, ВКВ підрозділяють:

• за характером перебігу - гостре, під гостре, хронічне;
• фазами і ступенями активності - активна (висока - III, помірна - II, мінімальна - I), неактивна;
• клініко-морфологічної характеристиці поразок - шкіри, суглобів, серозних оболонок, серця (міокардит, ендокардит), легких (пневмоніт, пневмофіброз), нирок (люпус-нефрит), нервової системи (менінгоенце-фалополірадікулоневріт, полінейропатія).

Ознаки та симптоми системного червоного вовчака

Характерно генерализованное поширення патологічного процесу в поєднанні з клінічним поліморфізмом (протягом може бути як гострим, так і хронічним).

Хвороба проявляється частіше у дівчаток в пубертатному віці (з Шлет) підвищенням температури тіла з пітливістю, нездужанням, слабкістю і болями в суглобах, а також різноманітними висипами по типу алергічних.

Характерні ураження шкіри обличчя у вигляді «метелика» (еритематозні висипання на спинці носа і виличні дугах) на слизових оболонках у вигляді афтозного стоматиту і молочниці з геморагіями. Досить швидко наростає загальна дистрофія, яка доходила нерідко до кахексії. Розвиваються артралгії, підгострий рецидивуючий недеформіруюшій артрит (по типу ревматичного) і полісерозит. Уражаються різні внутрішні органи з розвитком кардитів, плевриту, судинної пневмонії, гепатиту і гломерулонефриту, неврологічних і гематологічних порушень.

Патологічні зміни з боку нервової системи можуть проявлятися менінгоеннефалітом, полирадикулоневрита, поліневритом, міелітом, енцефаломіелорадікулітом.

Поразка органів кровотворення спостерігається у всіх хворих. У клінічному аналізі крові виявляють лейкопенію із зсувом у формулі крові до промиелоцитов, мієлоцитів, а також інших форм в поєднанні з лимфопенией. Відзначається помірна гіпохромна анемія, прискорена до 50-70-90 мм на годину ШОЕ, часто - тромбоцитопенія.

Очні симптоми при системний червоний вовчак. Поразка очей серед хворих дітей спостерігається приблизно в 45-83% випадків, проявляючись ампулообразного розширенням кон`юнктивальних судин в окулолімбальной зоні, появою в епісклерит дрібних гранульом, в рогівці - множинних точкових субепітеліальних помутнінь. Нерідко розвивається увеїт за типом ревматоїдного.

За різними даними, сітківка у таких хворих уражається в 3-30% випадків, проявляючись одиничними або множинними аневризмами, розширеними ретинальна капілярами і нерівномірним ходом судин, а також переривчастим потоком крові в судинах сітківки, тобто ангиопатией судин сітківки. Типовою ознакою ретинопатії при синдромі червоного вовчака є «ватообразние» осередки м`якого ексудату, іноді супроводжуються геморагіями. У хворих, які страждають вовчак більше 5 років, патологічні зміни відзначаються переважно в сітківці у вигляді геморагії по ходу судин і білувато-жовтуватих «ватообразних» вогнищ, рідше - у вигляді більш важких вазо-оклюзійних ускладнень (тромбозів ЦВС (або ЦАС) і її гілок в поєднанні з васкулитами).

Патологічний процес частіше розвивається на двох очах. Ступінь зниження зору залежить від вираженості увеїту, хориоретинита і двостороннього ураження зорового нерва. Виявлення у хворих на системний червоний вовчак оклюзійних уражень судин сітківки має важливе діагностичне значення, так як воно передбачає наявність супутнього антифосфоліпідного синдрому.

прогноз для життя - задовільний при ранній діагностиці, при адекватному і активному лікуванні захворювання і значно погіршується при розвитку важких ускладнень. Летальність хворих пов`язана з нирковою недостатністю.

Лікування і профілактика системного червоного вовчака

Основними лікарськими засобами лікування системного червоного вовчака є глюкокортикостероїди (ГКС). Переважна доза підбирається індивідуально: при підгострому перебігу - 30-40 мг / добу преднізолону, при гострих формах - 60-80 мг / добу- при активному процесі з ураженням нирок і ЦНС - 80-120 мг / сут. У хворих з тяжким перебігом ВКВ і при вівчакових кризах виправдана «пульс-терапія», після чого призначають ГКС у звичайній дозі. Після зникнення клінічних та лабораторних ознак активності ВКВ дозу ГКС поступово знижують (темп - 1 / 2-1 / 4 таблетки на тиждень) до підтримуючої.

При відсутності ефекту від ГКС застосовують цитостатичні імунодепресанти і методи екстракорпоральної імунокорекції (гемосорбція, плазмаферез), а при хронічній нирковій недостатності - гемодіаліз.

профілактика. Родичам хворих, що мають стійку лейкопенію, збільшену ШОЕ, гипергаммаглобулинемию, антитіла до ДНК, необхідно уникати переохолодження, щеплень, фізіотерапевтичного лікування. Ранньою весною повторне лікування хлорохіном (делагилом) і застосування фотозахисних кремів, мазей. Хворі еритематоз підлягають диспансерному спостереженню.