Змішане захворювання сполучної тканини. Лікування

До особливостей СЗСТ відноситься зазвичай сприятливий вплив кортикостероїдів на основні прояви хвороби. Легкі форми хвороби часто вдається успішно лікувати малими дозами преднізолону, а в ряді випадків - тільки НПЗП.

При важких органних ураженнях рекомендуються високі початкові дози преднізолону (до 1 мг / кг маси тіла), які в цих ситуаціях дають особливо швидкий і повний ефект з можливістю зменшення добової дози через відносно короткий період часу в порівнянні з відповідною тактикою при класичних формах ВКВ або системної склеродермії.

Значна позитивна динаміка артриту, міозиту, серозита, шкірних висипів, гепато і спленомегалії, лімфаденопатії, анемії і лейкопенії, а також нормалізація температури тіла досягається після початку адекватної гормональної терапії в короткі терміни (від декількох днів до декількох тижнів), після чого можна поступово зменшувати дозу стероїдів до невеликої підтримуючої або до повного скасування. G. Sharp (1981) зазначає, що в результаті зазначених підходів до лікування більшість хворих можуть повернутися до нормального або майже нормального способу життя.

Загострення хвороби, що виникають у деяких хворих після відміни кортикостероїдів, зазвичай добре реагують на відновлення гормональної терапії (іноді в кілька більш високих доз). Гірше за все піддаються терапії «склеродермоподобная» риси СЗСТ (індурація шкіри, порушення дифузійної здатності легень і зниження перистальтики стравоходу), хоча на ранніх стадіях хвороби ці прояви також можуть зменшуватися.

Недостатньо чітке зворотний розвиток основних симптомів СЗСТ після призначення кортикостероїдів є підставою для включення в терапію на тривалий термін імунодепресантів - азатіоприну, метотрексату або циклофосфаміду. Прогноз. СЗСТ вважається відносно сприятливим.

За даними J. Wolfe і співавт. (1977), що узагальнили спостереження за більш ніж 300 хворими з тривалістю хвороби від 1 року до 25 років (середня тривалість 7 років), летальність склала лише 7%.

Причинами смерті були ниркова недостатність, ураження легень, інфаркт міокарда, перфорація товстої кишки, крововилив в мозок, інфекція. У ряду хворих СЗСТ описані стійкі ремісії протягом декількох років не тільки на тлі невеликих підтримуючих доз кортикостероїдів, але і без них.

Є також скептичні міркування з приводу сприятливого перебігу і прогнозу СЗСТ. Зокрема, підкреслюється, що в більшості робіт матеріали аналізуються в основному ретроспективно. При такому підході, природно, оцінюються тільки ті, що вижили хворі, що свідомо завищує результат.

При зіставленні хворих власне ВКВ і хворих СЗСТ з «червоного вовчака» рисами звертається увага, що кращий прогноз у другій групі в дійсності пов`язаний з рідкістю важкого ураження нирок у цих хворих.

У зв`язку з цим висловлюється припущення, що в основі більш сприятливого прогнозу СЗСТ лежать особливості аутоиммунизации ядерними компонентами, в результаті чого виникають не патогенні для нирок антитіла до нативної ДНК (такі властиві класичної ВКВ), а набагато більш інертні в даному відношенні антитіла до яРНК, властиві СЗСТ.

Р. Venables. (1986) вважає, що уявлення про хороше прогнозі і сприятливої реакції на терапію при СЗСТ не витримали перевірки часом. Підкреслюється, зокрема, що саме по собі наявність антитіл до яРНК у хворих на системну склеродермію, дерматомиозитом і навіть ВКВ значить на відміну від колишніх уявлень більш сприятливого перебігу відповідних хвороб у порівнянні з хворими без зазначених антитіл.

На закінчення слід визнати, що, незважаючи на безліч публікацій про СЗСТ як про самостійну нозологічної одиниці, це питання не може вважатися остаточно вирішеним. З плином часу критерії цієї хвороби, що вважалися найбільш важливими і чіткими (обов`язкова наявність антитіл до яРНП, хороша реакція на терапію, порівняно мале ураження нирок, сприятливий прогноз), виявляються не такими строгими.

Примітно, що діагноз СЗСТ, вельми частий в кінці 70-х і початку 80-х років, тепер стає швидше винятком, що вказує на що мала місце гіпердіагностику. Є певна тенденція до діагностування тієї основної ДБСТ, симптоми якої переважають.

Проте типові за своїми клінічними та імунологічними проявами форми СЗСТ реально існують (хоча і не настільки часто). Мабуть, їх слід розглядати як один з відносно закономірних варіантів поєднаних форм ДБСТ.

Сигидин Я.А.