Проблеми нозологічних кордонів дифузних хвороб сполучної тканини

Крім докладно розглянутої основної групи дифузних хвороб сполучної тканини (ДБСТ), існують також їх варіанти, що не укладаються в прийняті нозологические рамки. Труднощі розмежування частково визначається відсутністю достовірних уявлень про етіологію і патогенез провідних представників даної групи, в зв`язку з чим діагноз базується на характерній поєднанні клінічних та лабораторних проявів, які вельми часто бувають подібними, але у різних хворих кількісно і якісно можуть бути неоднаковими. Крім того, слід мати на увазі, що деякі загальні патогенетичні закономірності (зокрема, імунологічні) властиві, мабуть, багатьом ДБСТ.

Будь-яке захворювання людини є в принципі філогенетично закріпленої і індивідуально «преломленной» реакцією, що протікає більш-менш стереотипно. У зв`язку з цим видається природним, що системне аутоімунне ураження сполучної тканини суглобів, внутрішніх органів, м`язів, шкіри і т. Д. В більшості випадків виявляється певним і щодо стереотипним поєднанням клініко-анатомічних синдромів, характерних для основних ДБСТ. Таким хворим ставлять обгрунтований з сучасних позицій нозологический діагноз:

ВКВ, дерматоміозит та ін. Однак перераховані поєднання синдромів в окремих випадках можуть складатися по іншому типу, відступаючи від відомих закономірностей. Це призводить до виникнення особливих, нетипових форм ДБСТ, що викликає серйозні труднощі в трактуванні даних варіантів захворювань і, природно, до важко вирішуються діагностичним проблем.

Розвиток таких своєрідних варіантів ДБСТ, мабуть, в значній мірі пов`язано з тим, що умови життя сучасної людини (велика кількість антигенних стимулів, в тому числі абсолютно нових і т. Д.) Здатні дещо змінити, «розхитати» консерватизм його спадково закріплених імунних реакцій.

В результаті змінюються способи і масштаби реагування на впливу факторів зовнішнього і внутрішнього середовища, що здатне, природно, накласти відбиток на розвивається клінічну картину, викликавши певні відмінності від класичних форм.

В кінці 1950х років ми [Иевлева Л. В., Сигидин Я. А., 1958] сформулювали уявлення про змішаних, перехідних і недиференційованих формах коллагенозов, що витримали, незважаючи на ряд заперечень, тривалу перевірку часом і колективні в наші дні багатьма дослідниками стосовно ДБСТ.

1. Асоціація різних клініко-анатомічних синдромів у одного хворого може привести до наявності ознак двох і навіть більше ДБСТ, причому ці ознаки часто виявляються з самого початку захворювання. В результаті виникають змішані форми ДБСТ, які привертали увагу ще до створення концепції коллагенозов.

Серед них порівняно часто зазначалося поєднання ознак ВКВ і РА, дерматоміозиту і склеродермії, ВКВ і дерматомиозита. Первісне незгоду з подібною концепцією змінилося визнанням цих реальних фактів, відображенням чого стало виділення спеціальної форми - змішаного захворювання сполучної тканини, описаного G. Sharp в 1972 р, т. Е. Через багато років після наших робіт.

2. У дуже рідкісних випадках характерні прояви конкретної ДБСТ можуть в процесі її еволюції змінитися іншими, які в сукупності оформляються в «нову» ДБСТ. Ми вважаємо за можливе умовно назвати таку форму ДБСТ еволютівной, або перехідною. Зазвичай симптоми декількох нозологічних форм співіснують, т. Е. Еволютивна форма в результаті стає поєднаної.

Так, нам довелося спостерігати хвору з хронічною ВКВ, у якій через 6 років після початку захворювання на тлі збереження колишніх симптомів хвороби розвинулася системна склеродермія з генералізованим ураженням шкіри. Ще більш рідкісними і особливо складними для трактування представляються такі форми, при яких ознаки першого захворювання з плином часу повністю зникають, поступаючись місцем проявам другий хвороби.

Довести наявність подібних варіантів ДБСТ буває досить важко, так як в більшості подібних випадків не вдається повністю виключити, що у відповідних хворих в дійсності мало місце атиповий початок тієї ДБСТ, яка з часом стала сприйматися як домінуюча. Таким чином, зокрема, можна оцінити деякі випадки з початковою картиною дерматомиозита, повністю «витісненого» згодом типовою симптоматикою ВКВ. У подібних спостереженнях ретроспективно доводиться брати до уваги, що ряду хворих ВКВ буває властиво поєднання важких і генералізованих м`язового і шкірного синдромів, майже не відрізняються від таких при істинному дерматомиозите.

3. Найбільш жваву і багаторічну дискусію викликало наше положення про існування «недиференційованих коллагенозов», або - відповідно до пізнішою термінологією - недиференційованих ДБСТ. Ми виходили з того, що у поодиноких хворих при наявності багатьох спільних клінічних, імунологічних і навіть гістологічних ознак ДБСТ протягом тривалого часу немає сукупності симптомів, що дозволяють достовірно діагностувати конкретне захворювання цієї групи.

Навіть припущення про поєднання кількох колагенових хвороб у таких хворих не в змозі пояснити своєрідність клінічної картини. У подібних випадках доводиться допустити, що у відповідних хворих є недиференційована ДБСТ або принаймні недиференційована стадія ДБСТ, яка в подальшому може змінитися розвиненою картиною одного з основних захворювань цієї групи.

Доводиться визнати, що в ряді випадків діагноз «недиференційований колагеноз» був і залишається результатом неправильної діагностики внаслідок недостатньо глибокого аналізу конкретних проявів хвороби. Цей діагноз (причому як суто робочий і по суті завжди імовірнісний) може використовуватися лише після виключення інших, більш ймовірних, нозологічних визначень і вимагає регулярного подальшого спостереження хворого.

Проте у деяких хворих незмінний клінічна картина, адекватна визначенню «недиференційована ДБСТ», залишається стабільною протягом багатьох років і не виявляє тенденції до будь-якої диференціації. Примітно, що за кордоном до визнання поняття «недиференційована ДБСТ» прийшли через 22 роки після опублікування нашої статті [Le Roy E. et al., 1980]. P. Venables (1986) вказує, що існує ряд таких хворих, які роками страждають від Мультисистемність поразок і можуть померти без розвитку типової картини склеродермії, поліміозіта або ВКВ.

В англійській ревматологической літературі для подібних варіантів, як і особливо для поєднаних форм ДБСТ, існує також термін overlap syndromes, т. Е. «Перехресні», або «нашаровуються», синдроми.

Сигидин Я.А.