Ураження підшлункової залози при системних захворюваннях сполучної тканини і васкулітах: ревматизм, системний червоний вовчак та інші

При більшості розглянутих нозології цього розділу домінуюча клінічна картина обумовлена основним захворюванням, що і визначає в цілому діагностичну та лікувальну тактику лікаря. Відсутність на цей момент результатів контрольованих досліджень, обумовлене частково рідкісної встречаемостью даних захворювань і щодо нечасто асоціацією системних захворювань з ураженням ПЖ, обмежує коло можливих практичних рекомендацій.

ревматизм

Функціональні порушення екскреторної функції ПЖ при ревматизмі давно привертають інтерес дослідників. Існують дані про порушення секреції ліпази, трипсину та амілази, а також про зміни кількості і концентрації гідрокарбонатів панкреатичного секрету у 99% хворих на ревматизм. Відзначено стадийность і циклічність цих змін, що відображала ступінь активності ревматичного процесу: первісна гіперсекреція змінювалася потім гіпосекреціей, яка зменшувалася в період усунення ознак активної фази хвороби. У хворих в гострій фазі хвороби відзначений типовий для ураження ПЖ больовий абдомінальний синдром і диспепсичні розлади, що супроводжуються порушеннями секреції ліпази.

Вже давно лікарі звертали увагу на порушення инкреторной функції ПЖ при ревматизмі і навіть вважали можливим існування «ревматичного діабету». Багато авторів відзначали транзиторную гипергликемию і характерний для діабету тип глікемічних кривих у деяких хворих на ревматизм у гострій фазі. Не слід випускати з виду ту обставину, що ревматизм може бути тільки фактором, що виявляє раніше имевшееся порушення функції ПЖ або навіть приховано протікає компенсований діабет.

В даний час, коли при лікуванні ревматизму широко використовують глюкокортикоїдних гормони, провокація латентного діабету і навіть виникнення «стероїдного діабету» стали частим явищем. Можна вважати обґрунтованим думку, що зменшення глікемії у хворих на ревматизм під впливом гормональної терапії свідчить про ревматичному походження ураження інсулярного апарату ПЖ, в той час як виникнення гіперглікемії в процесі гормонального лікування може вказувати або на глюкокортикоидную провокацію латентного діабету, або на суммацию впливу гормонів і ревматичного ураження інсулярного апарату.

У період гострої фази хвороби (при високій активності ревматичного процесу) поразку ПЖ в ряді випадків відрізняється досить типовою атакою панкреатиту з характерним больовим абдомінальним синдромом і диспепсичні розлади. Дійсно, на ранніх стадіях захворювання в період активності ревматизму характерна підвищена панкреатическая секреція, яка зменшується в період усунення нрізнаков активної фази хвороби. Таким чином, в цій ситуації цілком характерний феномен ухилення ферментів. Згодом розвивається екзокринна недостатність ПЖ, первісна гіперсекреція змінюється гіпосекреціей.

Системна червона вовчанка

У літературі описаний випадок розвитку панкреатиту у хворого на системний червоний вовчак. Причиною ХП виявилося специфічне для вовчака ураження судин ПЖ: дегенеративні зміни стінок судин, пов`язані з відкладенням в них імунних комплексів, що супроводжувалися внутрішньосудинним тромбозом. У разі розвитку ХП при системний червоний вовчак, панкреатит набуває важкий перебіг.

Патогенетично ХП при системний червоний вовчак обумовлений мікроііркуляторнимі порушеннями, що і визначає в цілому його клінічну картину. Відмінною рисою може служити більш важкий перебіг ХП унаслідок частого розвитку геморагічних некрозів, освіти псевдокист, розвитку екзокринної і ендокринної недостатності ПЖ.

Вісцеральна форма склеродермії

При вісцеральної формі склеродермії досить часто уражається ПЖ, що визначається за порушення инкреторной і зовнішньосекреторної функції, що супроводжується стеатореей і виснаженням. Больовий абдомінальний синдром і ферментеміі менш характерні. Домінування яскравих симптомів склеродермії, трофологіческой недостатності і субклінічний перебіг панкреатиту призводить до того, що в більшості випадків ураження ПЖ з типовою морфологічної картиною ХП при цьому захворюванні встановлюють тільки при секційному дослідженні.

Гістологічна картина характеризується прогресуючим фіброзом паренхіми ПЖ без попереднього аутолиза. Такий ХП класифікують як один із проявів системної склеродермії. Існує думка, що причина поразки ПЖ при системній склеродермії - специфічне ураження мікросудинних русла ПЖ.

вузликовий періартеріїт

При вузликовому периартеріїті мішенню стають все органи шлунково-кишкового тракту, в тому числі і ПЖ. Механізм ураження ПЖ полягає в артериите дрібних і середніх артерій, що клінічно може проявитися картиною ОП або ХП.
Морфологічно в ПЖ при вузликовому периартеріїті визначають специфічні зміни артерій і множинні мікроінфаркти в паренхімі. Судини ПЖ уражаються при вузликовому периартеріїті порівняно часто, що проявляється деструктивно-продуктивним або продуктивним панваскулітом головним чином артерій середнього і дрібного калібру.

Васкуліти судин мікроциркуляторного русла характеризуються переважно продуктивної реакцією і поширюються лише на невелику частину артеріол, капілярів і венул. Досить рідко може розвинутися геморагічний панкреатит, основу якого складають поширені деструктивні і деструктивно-продуктивні васкуліти і тромбоваскуліти. У стромі органу виявляють вогнищеві інфільтрати з лімфоїдних і макрофагальні клітин з домішкою плазмоцитов.

У ділянках атрофії і склерозу екзокринної паренхіми ПЖ багато острівці Лангерганса залишаються інтактними зважаючи на їх багатшою васкулярізаціі- при масивної атрофії ПЖ в збережених острівцях Лангерганса можна спостерігати гіперплазію і гіпертрофію ендокринних клітин.

Клінічна картина подібна класичної при ОП та ХП. Діагностують типові симптоми і синдроми: характерний больовий абдомінальний синдром, ознаки зовнішньосекреторної недостатності ПЖ, гиперамилаземию.

Участь специфічного ураження ПЖ в комплексній симптоматиці вузликового периартериита може визначатися клінічно повторними загостреннями панкреатиту або окремими рідкісними епізодами з характерною калейдоскопічною зміною симптомів, обумовлених поразкою інших органів і систем, а в ряді випадків і проявами вторинного діабету. Як правило, симптоми гострого ураження ПЖ визначають тільки в активну фазу вузликового періартерііта- в фазу ремісії можуть зберігатися прояви инкреторной і зовнішньосекреторної недостатності ПЗ.

Іноді клінічна картина може бути змащеній, що обумовлено ураженням інших органів і систем. Клініко-анатомічні зіставлення показали, що в 45% випадків вузликовий періартеріїт ПЖ клінічно не визначається.

хвороба Вегенера

При хвороби Вегенера в ряді випадків відзначають розвиток судинно-гранулсматозних змін в ПЖ, що включають екстравазати, фокуси некрозів, вогнища атрофії і поля склерозу тканини. Найчастіше патологічний процес слабо виражений і не викликає помітних порушень функції ПЖ. Випадки, коли розвивається велика деструкція ПЖ, вельми рідкісні.

При виникненні подібних ситуацій поряд з васкулитами і тромбоваскуліти дрібних артерій, артеріол і вен виявляють дифузні деструктивні і деструктивно-продуктивні калілляріти, що призводять до геморагічної інфільтрації і некрозу тканини. Клінічні ознаки ХП при гранулёматозе Вегенера спостерігають виключно рідко.

Пурпура Шенлеіна-Геноха і тромботичних тромбоцитопенічна пурпура

Різної інтенсивності геморагічні і очагово-некротичні зміни в ПЖ зустрічаються і при тромботической тромбоцитопенічна пурпура. При мікроскопії можна виявити у всіх відділах ПЖ мікроангіотромбози і тромбомікроваскуліти. Рідше зустрічаються ангіотромбози, деструктивно-продуктивні та продуктивні васкуліти і тромбоваскуліти дрібних артерій і вен. Поразка ПЖ проявляється типовою клінічною картиною ХП і цукрового діабету.

При пурпурі Шенлейна-Геноха поразку ПЖ частіше обмежується дрібними геморагіями. Під час гістологічного дослідження в ПЖ виявляють вогнищеві васкуліти - в основному, венуліти і капілляріти. У рідкісних випадках у зв`язку з поширеними деструктивними і деструктивно-продуктивними мікроваскулітамі ПЖ розвиваються важкі форми панкреатиту. Абдомінальний больовий синдром при пурпурі Шенлейна-Геноха часто пов`язаний з характерним ураженням інших органів черевної порожнини (так звана абдомінальна пурпура), що у великій кількості випадків супроводжується лейкоцитозом, різким збільшенням ШОЕ, лихоманкою.

Поразка ПЖ частіше протікає субклініческі- в рідкісних випадках у зв`язку з поширеними деструктивними і деструктивно-продуктивними мікроваскулітамі в ПЖ розвиваються важкі форми панкреатиту. Діагностика досить складна, оскільки абдомінальний больовий синдром при пурпурі Шенлейна-Геноха, як було зазначено вище, часто пов`язаний з характерним ураженням інших органів черевної порожнини.

Маев І.В., Кучерявий Ю.А.