Терапія-геморагічний васкуліт (хвороба шенлейна-геноха)

URL

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха) - сістемноепораженіе капілярів, артеріол, венул, головним чином шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок.

Етіологія. Захворювання виникає зазвичай у дітей і підлітків, рідше у дорослих обох статей після перенесеної інфекції - стрептококковойангіни або загострення тонзиліту,фарингіту, а також після введення вакцин і сироваток, в связіс лікарської непереносимістю, охолодженням і іншими неблагопріятнимівоздействіямі зовнішнього середовища.

Патогенез пов`язаний з імунними порушеннями - підвищенням уровняціркулірующіх імунних комплексів, з якими зв`язується пораженіестенкі судин, що призводить до підвищення їх проникності, отекуі пурпурі різної локалізації.

Симптоми, перебіг. Захворювання нерідко виявляється тріадою: мелкоточечниекрасние, іноді зливаються геморагічні висипання на шкірі (пурпура), минущі артралгії (або артрит), преімущественнокрупних суглобів, і абдомінальний синдром. Початкові шкірні висипаніярасполагаются на розгинальних поверхнях кінцівок, іногдана тулуб, закінчуються залишковою пігментацією, яка можетоставаться тривалий час. Найчастіше вражаються нижні конечності.Кожние висипання можуть бути єдиним проявом хвороби.

Мігруючі симетричні поліартрити, зазвичай великих суглобів, спостерігаються більш ніж у 2/3 хворих, супроводжуючись болем разлічногохарактера - від короткочасної ломоти до найгострішої, пріводящейбольних до знерухомлених. Артрит нерідко збігається з временіс появою і локалізацією пурпури.

Абдомінальний синдром (черевна пурпура) характеризується внезапноразвівающейся кишкової колькою. Біль зазвичай локалізується вокругпупка, але нерідко і в інших відділах живота (в правій подвздошнойобласті, правому підребер`ї, епігастрії), симулюючи апендицит, холецистит, панкреатит. Біль посилюється при пальпації. Одновременноу бальних спостерігається типова картина абдомінального синдрому- блідість шкірних покривів, змарніле обличчя, запалі очі, загострені риси обличчя, суха мова, ознаки роздратування брюшіни.Больние зазвичай лежать на боці, притиснувши ноги до живота, метушаться. Одновременнос колькою з`являються кривава блювота, рідкий стілець нерідко спрожілкамі крові. Все розмаїття черевної пурпури можна уложітьв наступні варіанти: типова колька, абдомінальний синдром, що симулює апендицит або прорив кишок, абдомінальний сіндромс инвагинацией. Цей перелік варіантів визначає тактику совместногонаблюденія терапевтами і хірургами, необхідність своевременногооператівного втручання (прорив кишечника, інвагінація).

Нерідко в патологічний процес втягуються нирки у вигляді гематурической гломерулонефриту за рахунок пораженіякапілляров клубочків. Однак при виході гломерулонефриту в хроніческійпочечная патологія може бути різноманітною - від сечового сіндромадо дифузного гломерулонефритугіпертонічного або змішаного типу. При загальному благопріятномтеченіі нефриту можливі наслідки в хронічний прогрессірующійнефріт з нирковою недостатністю.

Інші клінічні ознаки (ураження ЦНС, геморагічні пневмонії, міокардит і серозіти) спостерігаються рідко і розпізнаються при спеціальнихісследованіях. Лабораторні дані малохарактерні - зазвичай наблюдаетсялейкоцітоз, найбільш виражений при абдомінальному синдромі, сосдвігом формули вліво аж до юних ШОЕ зазвичай підвищена, особеннопрі абдомінальному синдромі і поліартритах.

При гострому перебігу захворювання починається раптово і тече Бурнос многосімптомной клінікою хвороби, часто ускладнюючи нефрітом.Прі хронічному перебігу здебільшого мова йде про рецідівірующемкожно-суглобовому синдромі (ортостатична пурпура літніх). Діагнозпрі наявності характерної тріади або тільки геморагічних висипанійна шкірі утруднень не викликає. Однак синдром геморрагіческоговаскуліта може спостерігатися при інфекційному ендокардиті, різних васкулітах, дифузних хворобах сполучної тканини та ін. У літніх осіб необходімоісключіть макроглобулінеміческую пурпуру Вальденстрема.

Лікування. Призначають антигістамінні і протизапальні препарати загальноприйнятих дозах. У гострий період хвороби необхідний строгійпостельний режим. У важких випадках призначаютьгепарин (10 000 посилання - 1 5 000 ОД) 2 рази п / к в область жівотадо ліквідації ознак гіперкоагуляції. При абдомінальному сіндромепоказано введення великих дозметилпреднизолона в! в до 1 г на добу протягом З днів. Пріхроніческом перебігу можуть бути рекомендованіамінохінолінові препарати, великі дози аскорбінової кислоти (до 3 г / добу),рутин. При осередкової інфекції показана санація - консерватівнаяілі хірургічна. Деяким хворим з хронічним рецідівірующімтеченіем шкірної пурпури або гломерулонефриту може бути рекомендованакліматотерапія (південь України, Південний берег Криму, Північний Кавказ).