Пурпура. Різні причини захворювання

Відео: Психосоматика: Хвороби шкіри. причини

Пурпура, викликана безпосереднім пошкодженням ендотеліальних клітин

хімічні пошкодження

Гострий геморагічний жировий некроз може викликатися похідними кумарину.

Ця реакція протікає по типу ідіосинкразії, частіше у жінок, і локалізується зазвичай на шкірі молочних залоз або сідницях.

Вважають, що реакція викликається прямим токсичною дією препарату на ендотелій.

Шкірні елементи спочатку виникають у вигляді пурпури, а потім прогресують до шкірного некрозу.

мікробне пошкодження

Рикетсії можуть проникати в ендотеліальні клітини. Припускають, що пурпура при плямистої лихоманки Скелястих гір і інших рикетсіозах викликана прямим проникненням паразитів в ендотеліальні клітини і руйнуванням їх. В ендотелії також виявляються і менінгококи, які можуть надавати пряму токсичну дію на ці клітини.

Причиною вираженою пурпура, іноді спостерігається при менінгакокцеміі, можуть бути порушення згортання крові, викликані менінгококовий ендотоксинів.

Пурпура, викликана порушенням проникності стінки мікросудин

цинга

Аскорбінова кислота потрібна для вироблення гидроксипролина, амінокислоти, необхідної для побудови колагену, а також хондроитин сульфату, який є основним субстратом колагену. Припускають, що патологічні зміни, характерні для цинги, викликані дефектами продукції колагену.

Оскільки механічну міцність стінок капіляра надає колаген, то у випадках цинги капіляри стають ламкими, що викликає появу петехии, екхімозів і гематом. Для цинги характерні періфоллікулярное петехии, найчастіше вони розташовуються на животі, розгинальних поверхнях передпліччя і задньої поверхні стегон.

Екхімози можуть з`являтися в ділянках шкіри, схильних до подразнення або тиску. Показники тромбоцитарної функції, включаючи агрегацію і час кровотечі, зазвичай нормальні.

Гвперкортицизм

Тривала дія на організм підвищених концентрацій глюкокортикоїдів при хвороби Кушинга або при екзогенному введенні стероїдів призводить до стоншення шкіри і схильності до пурпурі, особливо на розгинальних поверхнях кінцівок. Кортикостероїди зменшують продукцію колагену, тому причина пурпура в цих випадках аналогічна механізму розвитку пурпури при цинзі.

Спадкові захворювання сполучної тканини

Різні форми синдрому Елерса - Данло проявляються гіперподвіжность суглобів, гіпереластіческой, часто тонкою і тендітною шкірою, схильністю до утворення пурпура і екхімозів. В цьому випадку патологія синтезу колагену також призводить до зменшення міцності судинної стінки.

амілоїдоз

Поразка шкіри амілоїдозом часто виявляється при так званому первинному амілоїдозі і при множинної мієломи (мієломна хвороба). Вважають, що амілоїдні відкладення витісняють нормальні структурні елементи судинної стінки в капілярах і дрібних артеріолах, тому при мінімальній травмі цих зон у хворих може виникати пурпура.

Найчастіше при амілоїдозі спостерігається пурпура в області повік і навколо очей, причина цієї локалізації невідома.

Стареча (або атрофическая) пурпура

Старіння і постійний вплив сонячного світла на шкіру призводять до її витончення в результаті руйнування колагену. Шкіра при цьому стає крихкою, і навіть при невеликій травмі розвиваються характерні екхімози, які здаються вельми поверхневими.

Така пурпура найчастіше з`являється на розгинальних поверхнях передпліч і нижніх кінцівок. Показники функцій тромбоцитів в нормі. Ця форма пурпури спостерігається також у виснажених хворих незалежно від віку.

Пурпура, що супроводжує мікротромбози

жирова емболія

При важких травмах, що супроводжуються переломами кісток тазу або довгих кісток, елементи жиру кісткового мозку можуть потрапляти в судинне русло. Причиною петехии в цьому випадку можуть бути як крапельки жиру, емболізірующіе найдрібніші судини, так і токсичну дію на ендотелій вільних жирних кислот, що утворюються при метаболізмі вільного жиру.

Цей синдром супроводжується дихальною недостатністю, дифузною інфільтрацією-легеневої тканини, лихоманкою, зазвичай розвиваються в перші дві доби після травми.

Петехии зазвичай спостерігаються на обличчі, шиї, грудній клітці, в подкрильцових западинах і на кон`юнктиві. Показники гемостазу та число тромбоцитів зазвичай нормальні або близькі до норми, жирова емболія сама по собі не викликає дисемінованоговнутрішньосудинного згортання крові

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові

При дисемінованому внутрішньосудинному згортанні крові, викликаному будь-якою причиною (ендотоксини, затримка мертвого плоду в матці, наявність некротичної тканини, пухлина і т. Д.), Відбуваються вироблення тромбіну, активація плазміногену і фібриногену, споживання інших факторів згортання і агрегація тромбоцитів в судинному руслі з освітою тромбоцитарних і фібринових микротромбов в дрібних судинах.

Множинні оклюзії мікросудинних русла можуть викликати некроз судинної стінки і навколишньої тканини з утворенням петехии і пурпура. Підвищене споживання тромбоцитів призводить до тромбоцитопенії, яка також може викликати утворення петехии.

Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура

Основним патофизиологическим механізмом тромботической тромбоцитопенічна пурпура є закупорка судин мікроциркуляції тромбоцитарними пробками. На ранніх стадіях цього захворювання у хворого відзначається легке утворення синців, навіть у випадках, коли кількість тромбоцитів знижений лише незначітельно- цей факт пояснюють гіпотезою «втоми тромбоцитів».

Згодом петехии і пурпура викликаються поєднаною дією вираженій тромбоцитопенії і мікроінфаркту внаслідок тромбоцитарних тромбів.

Міелобластемія

При утриманні бластних клітин у хворих на лейкоз, що перевищує 10 х 10 10 / л, може розвинутися синдром лейкостаз, який призводить до дисфункції центральної нервової системи, гіпоксії, інфільтрації легеневої тканини, а також до пурпурі. Причиною пурпура є механічна закупорка капілярів конгломератами мієлобластів з подальшим некрозом стінок судин.

емболії холестерином

Джерелом кристалів холестерину можуть бути виразка атеросклеротичні бляшки, що потрапляють в мікросудинної русло. Зазвичай холестеринові емболи зустрічаються в судинах нижніх кінцівок і нирок. На шкірі нижніх кінцівок можливий розвиток пурпури, найчастіше у вигляді сітчастого ціанозу, "мраморности" В біоптатах шкіри можна виявити кристали холестерину.

Психогенная пурпура

Необхідно згадати про це дуже дивне і рідкісному вигляді пурпури, оскільки він викликає великі діагностичні труднощі.

Припускають, що це захворювання починається з симуляції і самоушкодження, але потім розвиваються аутоантитіла до стромі еритроцитів. На цьому етапі захворювання хворі часто скаржаться на печіння або поколювання в області шкірних елементів.

Крім того, можна спостерігати і запальну реакцію, що включає освіту шкірних бульбашок і пухирів. Це захворювання зустрічається майже виключно у жінок з певними психічними аномаліями.