Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічний синдром: лікування, симптоми, діагностика

Інші прояви можуть включати в себе зміна свідомості і ниркову недостатність. Для діагностики необхідно проведення лабораторних тестів, що демонструють характерні порушення. Лікування включає плазмаферез і кортикостероїди у дорослих і підтримуючу терапію (іноді включаючи гемодіаліз) у дітей.

Патофізіологія

ТТП і ГУС включають неімунне руйнування тромбоцитів. Оголені тромбоцити і фібрин накопичуються в декількох дрібних судинах і ушкоджують проходять тромбоцити і еритроцити, викликаючи значну (механічну) тромбоцитопенії та анемії. Тромбоцити також споживаються всередині декількох невеликих тромбів. У деяких органах розвиваються помірні тромби з участю фактора Віллебранда (ФВ) (без стінки посудини з гранулоцитарною інфільтрацією по типу васкуліту), що утворюються в першу чергу в артеріокапіллярних переходах, описані як тромботическая микроангиопатия. Найімовірніше, будуть порушені мозок, серце і особливо нирки.

ТТП і ГУС відрізняються головним чином відносної ступенем ниркової недостатності. Як правило, захворювання у дорослих відносять до ТТП і вони рідко пов`язані з нирковою недостатністю. ГУС використовується для опису розлади у дітей, яке зазвичай включає ниркову недостатність.

причини

діти. У більшості випадків виникає гострий геморагічний коліт в результаті дії Шига-токсинів бактерій.

дорослі. Багато випадків неясного походження. Відомі причини включають:

• препарати - хінін (найбільш поширений), імунодепресанти та препарати хіміотерапії раку (наприклад, циклоспорин, мітоміцин С);
• вагітність (часто не відрізняється від тяжкої прееклампсії або еклампсії);
• геморагічний коліт через кишкову паличку 0157: Н7.

Фактором для багатьох пацієнтів є вроджений або набутий дефіцит ферменту плазми ADAMTS13, який розщеплює ФВ, таким чином усуваючи аномально великі мультімери ФВ, які можуть викликати тромбоцитарний згустки.

Симптоми і ознаки

Прояви ішемії розвиваються з різному ступенем тяжкості в декількох органах. Ці прояви включають слабкість, сплутаність свідомості або кому, біль в животі, нудоту, блювоту, діарею і аритмію, викликану пошкодженням міокарда. У дітей, як правило, виникає блювота, болі в животі, пронос. Може піднятися невелика температура. Висока температура з ознобом не виникає при ТТП або ГУС і вказує на сепсис. Симптоми і ознаки ТТП і ГУС невиразні, крім того, що неврологічні симптоми при ГУС зустрічаються рідше.

діагностика

• Загальний аналіз крові з тромбоцитами, мазок периферичної крові, тест Кумбса.
• Виняток інших тромбоцитопенічних захворювань.

На наявність діагнозу вказують наступні показники:

• тромбоцитопенія і анемія- «фрагментовані еритроцити в мазку периферичної крові свідчать про мікроангіопатичною гемолизе (шізоціти: шлемовідние еритроцити, трикутні еритроцити, деформовані еритроцити);
• наявність гемолізу (падіння рівня гемоглобіну, поліхромазія, підвищена кількість ретикулоцитів, підвищений рівень ЛДГ і білірубіну);
• негативний прямий антіглобуліновой (Кумбса) тест.

В іншому випадку незрозуміла тромбоцитопенія і мікроангіопатичною гемолітична анемії є достатньою підставою для можливого діагнозу.

Причини. Хоча причини або зв`язок ясні у деяких пацієнтів, у більшості хворих ТТП - ГУС з`являється раптово і спонтанно, без видимої на те причини. ТТР-ГУС часто невиразні навіть при біопсії нирки, через синдромів, які викликають ідентичні тромботические микроангиопатии (наприклад, прееклампсія, системний склероз, злоякісна гіпертензія, гострі відторгнення ниркового алотрансплантату).

Тест на активність ADAMTS13 необхідний пацієнтам з підозрою ТТП-ГУС, за винятком дітей, у яких діагностується діарея, пов`язана з ГУС. Хоча результати ADAMTS13 тесту на початкове лікування не впливають, вони важливі для прогнозу.

Аналіз калу (для конкретної культури кишкової палички 0157: Н7 або аналіз токсину Шига) призначається дітям з діареєю, а також дорослим, у яких був кривавий стілець. Хоча організм міг і очиститися від токсину до моменту аналізу.

лікування

• Плазмаферез і кортикостероїди для дорослих.

Типовий пов`язаний з діареєю ГУС у дітей, викликаний ентерогеморрагіческой інфекцією, зазвичай проходить спонтанно і лікується за допомогою підтримуючої терапії, а не плазмафереза- більш ніж половині пацієнтів необхідний гемодіаліз. В інших випадках, невиліковні ТТП-ГУС майже завжди закінчуються смертельним результатом. За допомогою плазмаферезу, однак, більше 85% хворих одужують повністю.

Плазмаферез проводять щодня, поки не зникнуть ознаки захворювання (індикатором є нормальна кількість тромбоцитів). Дорослим з ТТП також призначають кортикостероїди. Для хворих з рецидивами можуть бути ефективні більш інтенсивні імуносупресії з ритуксимабом. Більшість пацієнтів відчувають тільки один епізод ТТП-ГУС. Проте рецидиви зустрічаються приблизно у 40% пацієнтів, у яких спостерігається серйозний дефіцит активності ADAMTS13, викликаний інгібітором аутоантитіл. Пацієнтів потрібно швидко обстежити, якщо симптоми вказують на розвиток рецидиву.