Надмірне кровотеча: причини, лікування

У хворих можуть виникати незрозумілі носові кровотечі, надмірні або тривалі менструальні виділення (менорагія) або тривалі кровотечі після невеликих порізів, чищення зубів щіткою або зубною ниткою або травми. У інших хворих можуть спостерігатися незрозумілі поразки шкіри, включаючи петехии (маленькі внутрішкірні крововиливу або крововиливу слизової), пурпура (ділянки слизової оболонки або шкіри, уражені крововиливами більшими за розміром, ніж петехии), синці (синці) або телеангіоектазії (коли на шкірі або слизовій оболонці видно розширені дрібні судини). У деяких важких хворих кров може раптово почати текти з судинних проколів або пошкоджень шкіри, переростаючи у важкий кровотеча з цих місць. У деяких хворих першою ознакою є результати лабораторного дослідження порушень, що вказують на сприйнятливість до надмірного кровотечі, яке було виявлено випадково.

Причини надмірного кровотечі

Надмірне кровотеча може виникати внаслідок різних механізмів, що включають наступне:

• тромбоцитарний порушення;
• коагуляційні порушення;
• дефекти кровоносних судин.

Тромбоцитарний порушення можуть включати в себе ненормальне кількість тромбоцитів (як правило, занадто маленька кількість тромбоцитів, хоча і дуже підвищений їх кількість, може бути пов`язано або з тромбозами, або з надмірним кровотечею), порушення тромбоцитарної функції або поєднання обох факторів. Коагуляційні порушення крові можуть бути придбаними і спадковими.

Отже, найпоширенішими причинами надмірного кровотечі є:

• важка форма тромбоцитопенії;
• надмірна антикоагуляція з використанням варфарину або гепаринів;
• захворювання печінки.

Тромбоцитарний порушення:

Порушення коагуляції:

Судинні порушення:

Оцінка надмірного кровотечі

анамнез. В анамнезі протікає захворювання повинні бути визначені місця кровотечі, кількість і тривалість кровотеч і співвідношення кровотечі з можливими провокуючими факторами.

При дослідженні систем організму потрібно додатково дізнатися про неявних кровотечах, які не були прийняті до уваги. У хворих також потрібно дізнатися про симптоми можливих причин, в т.ч. про болях в животі, діареї, болю в суглобах, аменореї та ранкової нудоти (вагітність).

В історії перенесених захворювань повинні бути виявлені системні умови, пов`язані з дефектами тромбоцитів або коагуляції, зокрема:

• важкі інфекції, рак, цироз печінки, ВІЛ-інфекція, вагітність, системний червоний вовчак (ВКВ) або уремія;
• попереднє надмірне кровотеча / незвичайне кровотеча / використання переливання крові;
• випадки надмірного кровотечі в сім`ї.

Слід звернути увагу на лікарський анамнез, особливо на використання гепарину, варфарину, аспірину. Ще потрібно дізнатися про споживання ліків і харчових продуктів (в т.ч. трав`яних добавок), які уповільнюють метаболізм варфарину і таким чином збільшують його антикоагуляційний ефект).

Медичний огляд. Показники життєво важливих функцій і загальний зовнішній вигляд можуть вказувати на гіповолемію (тахікардія, гіпотонія, блідість, потовиділення) або інфекції (лихоманка, тахікардія, гіпотонія з запальними захворюваннями / сепсисом).

Шкіру і слизову оболонку (ніс, рот, піхву) перевіряють на наявність петехій, пурпура і телеангіоектазій. Ознаки кровотечі в глибоких тканинах включають хворобливість під час руху і локальні набряки, м`язові гематоми і, в разі внутрішньочерепної кровотечі, сплутаність свідомості, ригідність потиличних м`язів, фокальні неврологічні порушення або комбінацію цих факторів.

Характерними ознаками зловживання алкоголем або захворювань печінки є асцит, спленомегалія (вторинна по відношенню до портальної гіпертензії) і жовтяниця.

тривожні ознаки. Особливу тривогу повинні викликати такі чинники:

• ознаки гіповолемії або геморагічного шоку;
• вагітність або недавні пологи;
• ознаки інфекцій або сепсису.

інтерпретація результатів. Кровотеча у пацієнтів, які приймають варфарин, особливо ймовірно при збільшенні дози або додаванні інших препаратів або продуктів харчування, які заважають інактивації варфарину.

Поверхневі кровотечі, в т.ч. шкіри і слизових оболонок, вказують на кількісний або якісний дефект тромбоцитів або дефекти кровоносних судин (наприклад, амілоїдоз),

Кровотеча в глибоких тканинах (наприклад, гемартрози, м`язові гематоми забрюшинного крововиливи) передбачає порушення коагуляції (коагулопатія).

Випадки надмірного кровотечі в родині вказують на спадкову коагулопатію (наприклад, гемофілію), якісне тромбоцитарное розлад, що є типом хвороби Віллебранда (БВ), або на спадкову геморагічна телеангіектазії. Відсутність таких випадків не виключає, однак, спадкових порушень гемостазу.

Кровотеча у вагітних або недавно народили, які знаходяться в стані шоку, або мають серйозні інфекції є ознакою дисемінованоговнутрішньосудинного згортання (ДВС-синдром).

Кривавий пронос і тромбоцитопенія у дитини з температурою і шлунково-кишкові симптоми вказують на гемолітико-уремічний синдром (ГУС), який часто асоціюється з кишковою паличкою 0157: Н7.

Пальпована пурпурна висип на розгинальних поверхнях кінцівок у дітей вказує на пурпуру Шенлейна-Геноха, особливо якщо вона супроводжується лихоманкою, поліартралгією або шлунково-кишковими симптомами.

У пацієнтів, які зловживають алкоголем або з хворобою печінки, можуть бути прояви коагулопатии, спленомегалії, тромбоцитопенії.

Хворим з наркоманією IV стадії необхідно проводити дослідження на ВІЛ-інфекцію.

тести. Більшості пацієнтів потрібне проведення лабораторних досліджень.

Основоположні дослідження:

• загальний аналіз крові з кількістю тромбоцитів;
• мазок периферичної крові;
• протромбіновий час і АЧТЧ.

Скринінг-тести оцінюють компоненти гемостазу, в т.ч. кількість циркулюючих тромбоцитів і шляхи плазмової коагуляції. Найбільш поширеними скринінг-тестами на порушення згортання є аналізи на визначення кількості тромбоцитів, ПВ і АЧТЧ. Якщо результати знаходяться за межами норми, то проведення спеціальних тестів допоможе визначити дефект. Рівень продуктів розпаду фібрину визначається в природних умовах активації фібринолізу.

Протромбіновий час (ПВ) необхідно для виявлення порушень в зовнішньому і спільний шлях згортання. ПВ розраховується як міжнародне нормалізоване відношення (MHO), яке відображає співвідношення ПВ пацієнта з контрольним значенням лабораторії-MHO дозволяє враховувати відмінності в реагентах між різними лабораторіями. Так як реагенти і прилади відрізняються один від одного, кожна лабораторія визначає свої межі нормальних значень для ПВ і АЧТВ- стандартні межі норми для ПВ складають від 10 до 13 секунд. Якщо MHO на gt; 1,5 секунди або ПВ gt; на 3 секунди більше контрольних значень лабораторії, то це є ознакою порушень і потрібне проведення подальшої оцінки. MHO є корисним інструментом для скринінгу порушень коагуляції при різних придбаних умовах. Він також використовується для моніторингу терапії з пероральним антагоністом вітаміну К, варфіном.

Частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ) досліджує плазму на відхилення в факторах внутрішнього і загального шляху (прекаллікре-ін, високомолекулярний кініноген- чинники XII, XI, IX, VIII, X і V- протромбін- фібриноген). АЧТЧ тести визначають недостатність всіх факторів згортання крові, за винятком фактора VII (вимірюється ПВ) і фактора XIII. Стандартні межі норми складають від 28 до 34 секунд. Результат в межах норми показує, що принаймні 30% всіх факторів згортання в дорозі присутні в плазмі. Гепарин збільшує АЧТЧ. Тому АЧТЧ завжди використовують для моніторингу терапії з гепарином. Інгібітори, які збільшують АЧТЧ, включають аутоантитіла до фактору VIII антитіла проти протеїнової-фосфоліпідних комплексів (вовчаковий антикоагулянт).

Збільшення ПВ і АЧТЧ може бути реакцією на:

• недолік фактора;
• присутність інгібітора компонента шляху згортання крові.

ПВ і АЧТЧ не збільшуються поки немає 70% браку одного або більше факторів згортання крові. Для визначення того, чи відображає збільшення дефіцит одного або декількох факторів згортання або присутність інгібітора, випробування повторюють після змішування плазми хворого з нормальною плазмою у співвідношенні 1: 1. Оскільки ця суміш містить близько 50% від нормального рівня всіх факторів згортання крові, то невдала спроба суміші майже повністю скорегувати збільшення вказує на присутність інгібітора в плазмі.

Раніше використовувалися тести є досить сумнівними.

Нормальні результати дослідження на початковому етапі можуть виключити безліч порушень згортання. Винятки становлять хвороба Віллебранда (БВ) і спадкова геморагічна телеангіектазії. БВ є захворюванням, при якому дефіцит фактора VIII часто виявляється недостатнім для продовження АЧТЧ. Пацієнтів з нормальними результатами первинних досліджень і при наявності симптомів або ознак кровотечі, з позитивним сімейним анамнезом потрібно обстежити на БВ шляхом аналізу плазми на антиген ФВ, активності кофактора рістоцетін (непрямий тест на великі мультімери ФВ), особливість мультимера ФВ і рівні фактора VIII.

При наявності тромбоцитопенії мазок периферичної крові часто вказує на її причину (табл. 143-3). Якщо мазок нормальний, то пацієнти повинні пройти аналіз на ВІЛ. Якщо результат тесту на ВІЛ негативний, вагітність відсутня і пацієнт не приймав препаратів, що викликають руйнування тромбоцитів, то це швидше за все ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Ознаки гемолізу (фрагментовані еритроцити в мазку, зниження рівня гемоглобіну) вказують на тромботичну тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) або гемолітичний уремічний синдром (ГУС), хоча іноді і інші гемолітичні розлади можуть приводити до цих результатів. ГУС розвивається у дітей з геморагічним колітом. Результати тесту Кумбса є негативними в разі ТТП і ГУС. У разі якщо загальний аналіз крові і мазок периферичної крові показують інші цитопении або аномалії лейкоцитів, підозрюють гематологічні порушення, що вражають багато типів клітин. Для встановлення діагнозу потрібно аспірація або біопсія кісткового мозку.

Збільшене АЧТЧ з нормальними тромбоцитами і ПВ вказує на гемофілію А чи В. Необхідне проведення дослідження на фактор VIII або IX. До інгібіторів, що збільшує АЧТЧ, відносяться аутоантитілапроти фактора VIII і антитіла проти протеїнової-фосфоліпідних комплексів (вовчаковий антикоагулянт). Лікарі підозрюють один з цих інгібіторів, коли збільшене АЧТВ не спадає на норму після змішування з нормальною плазмою в пропорції 1: 1.

Збільшене ПВ з нормальними тромбоцитами і АЧТЧ вказує на брак VII фактора. Вроджена недостатність фактора VII є редкой- проте короткий період напіврозпаду фактора VII в плазмі викликає зниження фактора VII до низьких рівнів швидше, ніж інші вітамін К-залежні фактори згортання крові (наприклад, у хворих, які отримують варфарин, або у пацієнтів з початковою стадією захворювання печінки ).

Збільшені ПВ і АЧТЧ з тромбоцитопенією вказують на ДВС, особливо вкупі з ускладненнями вагітності, сепсисом, раком або травмами. Підвищений рівень D-димерів (або продуктів розпаду фібрину) і зниження рівня фібриногену плазми при проведенні серійних випробувань підтверджують це. Збільшене ПВ або АЧТЧ з нормальною кількістю тромбоцитів проявляється при захворюваннях печінки або дефіциті вітаміну К або під час антикоагуляції з варфарином або нефракціонованим гепарином. Захворювання печінки підозрюють на підставі анамнезу. Діагноз підтверджують при виявленні високих показників сироваткових амінотрансфераз і білірубіну. Рекомендується проведення дослідження на гепатит.

Візуалізація часто використовується для виявлення прихованих кровотеч. Наприклад, хворим з сильними головними болями, травмами голови або втратою свідомості повинно бути зроблено КТ голови. КТ органів черевної порожнини необхідно пацієнтам з болем в животі або іншими симптомами, пов`язаними з внутрішньо-очеревини або зачеревним кровотечею.

Лікування надмірної кровотечі

Лікування спрямоване на основне розлад і на будь-яку гиповолемию. Для негайного лікування кровотеч внаслідок коагулопатії, яка ще не була діагностована, не чекаючи результатів діагностики, слід починати вводити свіжозамороженої плазми, яка містить всі фактори згортання крові.