Афібрінотенемія і ангіогемофілія новонароджених. Геморагічна хвороба новонароджених

Афібрінотенемія - Рідкісне вроджене захворювання в результаті недостатнього синтезу в печінці фібриногену (фактор I). Спадкування аутосомно-рецесивне. Плацентарний бар`єр непрохідний для великомолекулярних білків, тому в крові новонародженого фібриноген матері відсутня, і захворювання проявляється в періоді новонародженості різноманітними крововиливами та кровотечами. На відміну від гемофілії гемартрози не характерні. Утворення тромбів і зупинка кровотечі частково відбувається за рахунок тромбоцитів і спазму судин.
У новонароджених описані також окремі випадки інших спадкових коагулопатій.

ангіогемофілія (Хвороба Віллебранда) - вроджена форма геморагічного діатезу, пов`язана, по-видимому, з дефіцитом фактора VIII і особливого антигеморрагическим фактора Віллебранда, що знижує адгезивную функцію тромбоцитів. Кількість тромбоцитів не змінено.

Спадкування аутосомно-домінантне, захворювання широко поширене на Аландських островах (Фінляндія), спорадичні випадки зустрічаються в Радянському Союзі. Різноманітні прояви геморагічного діатезу є вже в ранньому дитинстві або періоді новонародженості. Крім різкого збільшення часу кровотечі та зниження вмісту в плазмі фактора VIII, в частині випадків є поразка капілярів, що виражається в утворенні крововиливів після тиску або щипка.

при електронно-мікроскопічному дослідженні виявлені патологічні зміни тромбоцитів [Шабалов Н. П., 1976- Плахута Т. Г., Якуніна Л. Н., 1978]. Вроджені коагулопатий внаслідок надлишку антісвертивающей речовин зустрічаються рідко і вивчені недостатньо.

придбані коагулопатії - Група захворювань, що супроводжуються хоча і тимчасовим, тимчасовим, але іноді важким геморагічним діатезом внаслідок зниження згортання крові і (або) активізації фібринолізу.

Геморагічна хвороба новонароджених - Під цим терміном об`єднують найрізноманітніші патологічні процеси-від спадкових коагуло- і тромбоцитопатій до синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання.

дослідження останніх років [Suzuki S. et al., 1976, 1977, 1978] показали, що порушення згортання крові у новонароджених пов`язані не стільки з низькою активністю про- свертьгвающіх і високим рівнем антісвертивающей чинників, скільки з швидко виникає декомпенсацією всієї системи в цілому при наявності обтяжуючих обставин.

геморагічні стани частіше виникають у дітей, народжених при ускладнених вагітностях і пологах. Певну роль може відігравати застосування вагітної або годуючої жінкою різноманітних ліків, таких як барбітурати, сульфаніламіди, дикумарин, саліцилати, резерпін та ін. Захворювання виникає на 2-3-й добі життя у вигляді звичайних проявів коагулопатий. Характерні патоморфологічні зміни відсутні.