Медицина, енциклопедія, хвороба, ліки, лікар, аптека, інфекція, реферати, секс, гінекологія, урологія.

ІМС Невронет

URL

ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА новонароджених-група синдромів, обумовлених транзиторной недостатністю в ранньому неонатальному періоді деяких факторів згортання крові.

Етіологія і патогенез. Зустрічається в двох формах (первинна -дефіцит вітаміну К і вторинна, що розвивається в ослаблених або недоношених дітей і неє результатом простого дефіциту вітаміну К). В основі захворювання лежить внутрішньосудинне зсідання, викликана зниженою активністю вітамін-К-залежних факторів II-VII-IX і Х без зміни числа тромбоцитів і без фрагментації еритроцитів.

Клінічна картина. При первинній формі геморагічні симптоми з`являються між 2-м і 4-м днем життя у вигляді шлунково-кишкових і носових кровотеч, генералізованих екхімози, гематом. Загальний стан дитини при цьому не страждає. Протромбіновий час видовжене, і у більшості дітей спостерігається дефіцит факторів II-VII-IX і Х при нормальному рівні фактора V. Після введення вітаміну К настає швидка позитивна динаміка. Мабуть, тут має місце більш виражений дефіцит вітаміну К, який спостерігається і у здорових дітей в неонатальному періоді.

При вторинної формі діти, як правило, мають ознаки гіпоксії або інфекції. Поряд із зазначеними явищами кровоточивості мають місце крововиливи в мозок, шлуночки мозку, легеневі кровотечі та ін. Виявляються різноманітні дефекти згортання крові: помірне подовження протромбінового часу, низькі рівні факторів V і VII, зменшення кількості тромбоцитів, нерідко з порушенням їх функції. Ефект від застосування вітаміну К низький.

Діагноз базується на даних клініки і результатах гематологічних досліджень (Тромботест, визначення комбінованої активності факторів II і VII, підрахунок тромбоцитів, визначення гемоглобіну, мазок крові і ін.).

Диференціальний д і а г н о з проводять з іншими геморагічним діатезом.

Лікування. Одноразове парентеральне введення вітаміну К, в дозі 100 мг під контролем тромботеста (вирівнювання факторів згортання крові, залежних від вітаміну К), всередину викасол протягом 3-4 днів по 0,003-0,004 г / сут з наступною перервою 3-4 дні, у важких випадках-швидке вливання свіжозамороженої плазми з розрахунку 10 мл на 1 кг маси тіла з одночасним введенням вітаміну К.

Прогноз при первинній формі сприятливий, при вторинній - серйозний.

Профілактика полягає в призначенні викасола дітям, які народилися від вагітності, що протікала з токсикозом, а також при захворюваннях матері дітям в стані асфіксії при внутрішньочерепної родової травми, внутрішньоутробному інфікуванні.