Коагулопатії, лікування, симптоми

Серед спадкових форм чаші інших зустрічається гемофілія, при якій є дефіцит VIII (гемофілія А) або IX (гемофілія В) факторів згортання.
Придбані форми зустрічаються при захворюваннях кишечника, порушення функції печінки, при прийомі антикоагулянтів.

До клінічних ознак коагулопатий відносяться:

1. Глибокі гематоми.
2. Гемартроз.
3. Гематурія.
4. Ретроперітоніальние кровотечі.

Кровотечі після травми часто носять відстрочений характер, зупиняються спонтанно, але можуть поновитися через 2-3 дні, зупинити кровотечу з рани шляхом компресії повністю неможливо.

Обсяг лабораторних досліджень:

1. Час згортання (норма = 8-12 хв по Лі і Уайту).
2. Тромбіновий час (норма = 15-18 с).
3. Протромбіновий час (норма = 12-18 с).
4. Протромбіновий індекс (норма = 80-100%).
5. Фібриноген (норма = 2-4 г / л).
6. Активований частковий (парціальний) тромбопластіче-ське час (норма = 35-50 с).

Коагулопатій протікають з подовженням часу згортання, протромбінового, тромбінового і тромбопластинового часу. Може бути зменшення вмісту фібриногену та протромбінового індексу. Проби на ламкість капілярів негативні.
Подальше уточнення механізмів порушення згортання проводиться за допомогою спеціальних тестів.

гемофілія. Рецессивно спадкове захворювання, зчеплене з Х-хромосомою. Гемофілія А виникає при порушенні синтезу VIII фактора згортання (антигемофільний глобулін А). Гемофілія В пов`язана з порушенням синтезу IX фактора (антигемофільний глобулін В).
Хворіють особи чоловічої статі, у носіїв гена (жінок) ознак захворювання немає. Кровотечі та кровоточивість проявляються з дитинства: тривале кровотеча з пупкової ранки, при зміні молочних зубів, часто геморагії, пов`язані з травмуванням ротової порожнини іграшками, падіннями при пересуванні.

{Module дірект4}

В подальшому спостерігається рецидивуючі крововиливи в м`язи, підшкірну клітковину, заочеревинного простору. Гематоми можуть викликати здавлення нервових стовбурів або м`язів. Типові гематоми в місцях в / м ін`єкцій. Характерним для гемофілії є крововиливи у великі суглоби (гемартрози) з подальшим розвитком контрактур і анкілозів. Клінічна картина може проявлятися носовими, нирковими та шлунково-кишковими кровотечами. Характерна рясна крововтрата після порізів, травм, операцій. Тривало кровоточать лунки після видалення зубів.
Лабораторні показники: подовжується час згортання, активований парціальний тромбопластичних час (АПТВ) більше 50 секунд, протромбіновий час (ПВ) і тромбіновий час (ТЧ) в нормі. Кількість і функціональні здатності тромбоцитів не порушені. Проби на ламкість капілярів негативні.

діагностичні критерії

1. Чоловіча стать.
2. Початок захворювання з дитинства.
3. Спадковий характер захворювання.
4. Гемартрози.
5. Гематомний тип кровоточивості.

Недолік протромбіну. Авітаміноз К може бути внаслідок недостатнього освіти його в кишечнику при ентеропатіях і кишковому дісбактеріозе- в результаті недостатнього всмоктування його в кишечнику через відсутність там жовчі при механічній жовтяниці (так як вітамін К є жиророзчинних).
Геморагічний синдром на грунті недостатньої функції печінки зустрічається при важких паренхіматозних ураженнях печінки: хронічному активному гепатиті, цирозах печінки. Для таких хворих характерні збільшення печінки, жовтяниця, виражені зміни функціональних проб печінки.
Щоб відрізнити, чи пов`язано зниження протромбіну з дефіцитом вітаміну К або з ураженням печінки, проводять наступну пробу. Хворому вводять вітамін К і визначають рівень протромбіну. Якщо через 10-12 годин рівень його зростає, то таке зниження протромбіну пов`язано тільки з дефіцитом вітаміну К, якщо ж рівень протромбіну не підвищується, то дефіцит вітаміну К обумовлений недостатньою функцією печінки.

Передозування антикоагулянтів. Геморагічний синдром може виникнути у хворих, які приймають як прямі (гепарин), так і непрямі (дикумарин, синкумар, пелентан) антикоагулянти. Клінічна картина характеризується ознаками наростаючого кровотечі. При цьому змінюються лабораторні показники: зменшується час згортання крові при прийомі гепарину і зменшується протромбіновий індекс при прийомі непрямих антикоагулянтів.
Геморагічний синдром може виникнути і при прийомі звичайних среднетерапевтических доз, тому таким хворим необхідний систематичний лабораторний контроль. Хворих, які приймають антикоагулянти, потрібно інформувати про можливі ускладнення такої терапії і початкових їх проявах. Крім дослідження крові необхідно регулярно контролювати загального аналізу сечі (може бути гематурія) і аналізу калу на приховану кров.