Геморагічний синдром, лікування

При нормальному функціонуванні гемостатичних механізмів геморагії не розвиваються спонтанно, а травми більшості судин (за винятком пошкоджень великих артерій, магістральних вен та судинної мережі паренхіматозних органів) не загрожують життю пацієнта за рахунок локального утворення згустку фібрину в місці пошкодження судинного русла. Численні дефекти коагуляції перешкоджають фізіологічному здійсненню гемостатичних реакцій, тому при грубих порушеннях системи гемостазу навіть невеликі судинні ушкодження можуть виявитися причиною смерті пацієнта. Слід враховувати також те, що у значної частини пацієнтів геморагічний синдром зумовлює не травма судин, а інші причини (запальний процес, відділення плаценти, деструкція слизової оболонки або гормонально-індуковане відторгнення ендотелію під час менструації і ін.).

Природа надала людському організму досить широкий діапазон концентрацій для кожного з коагуляційних факторів. Крім того, рівень ізольованого зниження будь-якого фактора згортання, при якому виникають геморагії, приблизно в 5-10 разів нижче середнього значення норми.

Гемостатичний дефект вельми важливо виявити якомога раніше, оскільки хворі навіть з помірною кровотечею під час і / або після хірургічного втручання, пологів здатні втратити досить великий обсяг крові. У таких ситуаціях можливості для уточнюючої діагностики у лікуючого лікаря вже не буде, оскільки загрожують життю геморагії часто індукують коагулопатії споживання, наслідком якої буде депресія більшості компонентів системи гемостазу (тромбоцитів, фібриногену і багатьох інших), що не дозволить виявити гемостатический дефект, що лежить в основі некерованого кровотечі.

У 1975 р проф. З.С. Баркаган розробив просту, але вельми корисну класифікацію варіантів геморрагий. Автор цієї класифікації виділив п`ять основних типів кровоточивості: гематомний, мікроциркуляторний, змішаний, васкулітно-пурпурний і ангіоматозний. У табл. 2.3 представлена характеристика зазначених п`яти типів кровоточивості, а також показано, за яких геморагічних захворюваннях розвивається той чи інший варіант. Незважаючи на простоту, ця класифікація відображає не тільки клініко-морфологічні особливості геморрагий, але і патогенетичні механізми, їх зумовлюють, тому вона вже близько 40 років є ефективним діагностичним інструментом.

Причини геморагічного синдрому

ГС внаслідок порушення згортання крові (коагулопатії):

• Гемофілія.
• Недолік протромбіну.
• Передозування антикоагулянтів.

ГС внаслідок порушення утворення тромбоцитів:

Відео: Риноскопія такса, геморагічний синдром

• Хвороба Верльгофа.
• Симптоматичні тромбоцитопенії.
• Тромбоцитопатії.

3. ГС внаслідок ураження судин (вазопатії):

Відео: Риноскопія, геморагічний синдром

• Геморагічний васкуліт.
• Геморагічні телеангіектазії.

Розрізняють 5 типів кровоточивості

1. Гематомний тип. Він характеризується масивними болючими крововиливами в м`язи, а також у великі суглоби. Цей тип характерний для гемофілії.
2. Петехіально-плямистий тип (сінячний). Він характеризується хворобливими поверхневими крововиливами в шкіру, синцями. Крововиливи виникають при мізерно малою травмування (наприклад, при вимірюванні АТ). Цей тип характерний для тромбоцитопатии, може бути при нестачі фібрину, деяких факторів згортання (X, V, II).
3. Змішаний сінячно-гематомний тип. Він характеризується поєднанням петехіальні-плямистої кровоточивості з великими гематомами при відсутності крововиливів в суглоби (на відміну від Гематомний типу). Такий тип спостерігається при дефіциті XIII фактора, передозуванні антикоагулянтів, при конституціональних тромбоцитопатій.
4. Васкулітно-пурпурний тип. Він характеризується шкірними геморагіями у вигляді пурпури. Цей тип характерний для геморагічного васкуліту і тромбоцитопатії.
5. Ангіоматозний тип. Він характеризується повторюваними кровотечами певної локалізації. Такий тип спостерігається при телеангіектазії, ангіома.

Петехія - пляма невеликого розміру (1-3 мм) певної форми пурпурно-червоного кольору. Чи не зникає при натисканні.
Пурпура - підшкірний шар тканин, змінений внаслідок крововиливу, фіолетового або червоно-коричневого кольору, легко видимий через епідерміс.
Ехкімоз - гемморрагіческое пляма (більша, ніж петехія) блакитного або фіолетового кольору.

Симптоми і ознаки геморагічного синдрому

Клінічна картина складається із симптомів кровотечі різної локалізації і шкірних геморагічних висипань.

Кровотечі можуть виникати спонтанно або під впливом зовнішніх факторів: переохолодження, фізичного напруження, незначних травм. Шкірні прояви геморагічного діатезу відрізняються різноманітністю - від дрібних петехіальних висипань і синців до зливаються між собою геморагії з виразково-некротичної поверхнею. Різноманіття клінічних проявів синдрому відповідає п`яти типам кровоточивості.

Геморагічні прояви можуть поєднуватися з суглобовим синдромом (артралгії, гемартрози), абдомінальним синдромом, може бути підвищення температури.

Геморагічний синдром може спостерігатися при таких захворюваннях, як злоякісні новоутворення, гепатити та цирози печінки, лейкози, сепсис, системні захворювання сполучної тканини, важкі інфекції та ін. В таких випадках клінічна картина буде складатися із симптомів основного захворювання і симптомів геморагічного діатезу.

Лабораторні та інструментальні дослідження

1. Розгорнутий клінічний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів.
2. Час згортання крові.
3. Тривалість кровотечі.
4. Час ретракции кров`яного згустку.
5. Кров на протромбін і фібриноген.
6. Толерантність плазми до гепарину.
7. Загальний аналіз сечі.
8. Стернального пункція за показаннями.

При необхідності обсяг лабораторних досліджень може бути розширений (тромбіновий і протромбіновий час, визначення активності факторів згортання, визначення антигемофильного глобуліну, дослідження адгезивної-агрегационной функції тромбоцитів, час рекальцифікації).

Етапи діагностичного пошуку

1. Основою діагностичного алгоритму є наявність геморагічного синдрому. З цією метою при зборі скарг необхідно уточнити локалізацію і характер кровотечі, частоту кровотеч, з`ясувати, чи пов`язано кровотеча з будь-яким провокуючим фактором або виникає спонтанно, і т. Д.
2. Другим етапом є дані анамнезу та фізикальне обстеження. Якщо захворювання проявляється з раннього дитинства, закономірно припущення про спадковий або вроджений характер захворювання (в цьому випадку важливо зібрати відомості про наявність подібних симптомів у найближчих родичів).

Так як більшість придбаних геморагічного діатезу є симптоматичними, необхідно уточнити наявність основної патології. Це можуть бути захворювання печінки, лейкози, променева хвороба, апластичні анемії, системні захворювання сполучної тканини. Кровоточивість може бути пов`язана з дією лікарських засобів, що впливають на функцію тромбоцитів (аспірин) або на згортання крові (антикоагулянти).

Об`єктивне обстеження передбачає ретельний огляд шкірних покривів, що дозволить визначити характер і тип геморагічних проявів. Обов`язковою є огляд слизових оболонок, так як крововиливи можуть розташовуватися не тільки в шкірі, але і в слизових. У деяких випадках можна виявити ангіектази у вигляді судинних павучків або яскраво-червоних вузликів, які виступають над поверхнею шкіри. Вони характерні для спадкових судинних дисплазій (хвороба Ранд - Ослера) або можуть бути придбаними (наприклад, при цирозах печінки).

Збільшення суглобів з обмеженням їх рухливості зустрічається при гемофілії. Ці порушення є наслідком крововиливу в суглоби (гемартрози).

При геморагічних васкулітах може бути невелике збільшення лімфатичних вузлів. Аутоімунні тромбоцитопенії супроводжуються збільшенням селезінки.

Діагностичне значення можуть мати проби на резистентність (ламкість) капілярів:

1. Симптом Румпель - Лееде - Кончаловського.
2. Симптом щипка - якщо вщипнути шкіру під ключицею, то з`являться точкові крововиливи. При накладенні на шкіру присмоктуються банки з`являються точкові крововиливи. Ці проби бувають позитивними при тромбоцитопеніях, геморагічному васкуліті, прийомі антикоагулянтів.
3. Додаткові методи дослідження допоможуть встановити остаточний діагноз.

Диференціальна діагностика геморагічного синдрому

Кровотечі можуть бути виявлені при захворюваннях, у патогенезі яких немає дефекту системи гемостазу, тому найбільші труднощі при обстеженні таких пацієнтів полягає в з`ясуванні етіології геморагічного синдрому. При дефектах системи гемостазу різні по локалізації геморагії і інші клінічні прояви гемостатической дисфункції, як правило, поєднуються один з одним (наприклад, епістаксис і маткові кровотечі), формуючи уявлення про системність проявів, досить характерною для більшості геморагічних захворювань. Крім того, при геморагічних захворюваннях і синдромах рецидивні геморагії нерідко поєднуються з хронічної постгеморагічної анемією. Однак в ряді клінічних випадків зустрічаються і локальні геморагічні прояви без інших симптомів кровоточивості і залізодефіциту. При наявності локальних геморрагий або малосимптомной кровоточивості виключити геморагічне захворювання допомагає лише лабораторне дослідження системи гемостазу. При виявленні одного або двох клінічних проявів кровоточивості корисно враховувати їх зв`язок з геморагічним захворюванням.

При проведенні диференціальної діагностики різних видів геморагічного діатезу слід керуватися такими міркуваннями.

1. Виявлення з групи геморагічних діатезів коагулопатий грунтується на клінічних особливостях кровоточивості (гематомний тип, часто гемартрози, відстрочений характер кровотечі), лабораторних коагулогіческіх дослідженнях (подовження часу згортання, тромбінового, протромбінового і тромбопла-стінового часу), а також негативних результатах проб на ламкість капілярів.
2. Геморагічні діатези внаслідок порушення утворення тромбоцитів характеризуються петехиально-плямистим типом кровоточивості і кровотечами з слизових, позитивними пробами на ламкість капілярів (симптом джгута, щипка), зменшенням кількості тромбоцитів або їх функціональної неспроможністю.
3. Вазопатії діагностуються по васкулітно-пурпурного або ангіоматозних типу кровоточивості і незміненим лабораторними даними.
4. Діагноз спадкових форм будується на вивченні сімейного анамнезу і даних лабораторного дослідження.
5. Діагноз симптоматичних форм грунтується на виявленні клінічних ознак того чи іншого (основного) захворювання з урахуванням особливостей прояву геморагічного синдрому. Інші набуті геморагічні діатези можуть бути діагностовані тільки після виключення симптоматичних варіантів.

Відео: вагіноскопіі собаки, геморагічний синдром endovet.su

Тактика фельдшера при геморагічному синдромі

1. При кровотечі надати невідкладну допомогу в необхідному і можливому обсязі.
2. При виявленні хворого з геморагічним синдромом дати направлення на консультацію до лікаря.
3. Після встановлення діагнозу фельдшер проводить спостереження за хворими, підлягають диспансеризації, працюючи в контакті з лікарем.
4. Фельдшер повинен знати всіх хворих своєї ділянки, які страждають на гемофілію, і мати уявлення про сучасні способи її лікування (концентрат згортає фактора VIII - в легких випадках 10-15 од. / Кг, в більш важких 25-40 од. / Кг на курс лікування- при крововиливах в порожнину черепа, грудей, живота первісна доза - 40-50 од. / кг).