Геморагічний синдром внаслідок порушення утворення тромбоцитів
Розрізняють тромбоцитопенії (зменшення кількості тромбоцитів) і тромбоцитопатії (якісний дефект тромбоцитів).
Вони діляться на первинні (не пов`язані з іншою патологією) і вторинні (як синдром різних захворювань). Розрізняють також вроджені та набуті форми.
Клінічні ознаки
- Внутрішньошкірні крововиливу: петехії, пурпура, легке утворення синців.
- Кровотечі із слизових оболонок, ясен, носові кровотечі, менорагії.
- Кровотеча виникає відразу після травми, його можна зупинити шляхом компресії, після зупинки воно не може бути поновлено.
- Позитивні проби на резистентність капілярів (манжеточной, баночна, щипка).
- Лабораторні показники: зниження числа тромбоцитів або їх морфологічна отклоненіе- уповільнення ретракції кров`яного згустку, подовження часу кровотечі.
Первинна аутоиммунная тромбоцитопенія. Спостерігається частіше в молодому віці, починається швидко або поступово, але в будь-якому випадку набуває хронічного перебігу. Періодично без видимої причини або при незначній травмі з`являються множинні геморагії на шкірі, найчастіше кінцівок і передньої поверхні тулуба. Вони з`являються неодночасно, мають різне забарвлення (симптом «шкура леопарда»). Можливі крововиливи в слизову оболонку очей. Підшкірні гематоми не типові. На тлі шкірних крововиливів часто виникають кровотечі різної локалізації. Найчастіше бувають маткові кровотечі, потім по частоті йдуть носові, ясенні, шлунково-кишкові, легеневі, ниркові кровотечі.
У період загострення може бути субфебрильна температура, невелике збільшення лімфатичних вузлів.
{Module дірект4}
У крові знижений число тромбоцитів, збільшується тривалість кровотечі до 20-30 хв, сповільнена ретракция кров`яного згустку, позитивні симптоми джгута і щипка.
діагностичні критерії
- Тромбоцитопенія.
- Петехіально-плямистий тип кровоточивості: висипання на шкірі у вигляді синців, петехій в поєднанні з кровотечами різної локалізації.
Симптоматичні тромбоцитопенії. Можуть спостерігатися при різних захворюваннях.
Хвороби з залученням кісткового мозку: лейкози, апластичні і В12-дефіцитні анемії, метастази пухлин в кістковий мозок, пошкодження кісткового мозку радіаційного та хіміко-токсичного характеру.
В результаті токсичних впливів: екзогенних (бензол, золото), ендогенних (уремія, ураження печінки), лікарських препаратів (тіазидні діуретики, естрогени, інтерферони, хінідин).
Інфекційно-токсичні процеси: менінгококова інфекція, дифтерія, міліарний туберкульоз і інші важкі інфекції.
Системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак).
Спленомегалія будь-якого генезу (синдром гиперспленизма). У всіх випадках захворювання кровотворної системи необхідно
дослідження кісткового мозку.
тромбоцитопатії. Виникають при порушенні гемостазу, обумовленому якісної неповноцінністю тромбоцитів. Тромбоцитопатії можуть бути вродженими і набутими. Зустрічаються порівняно рідко.
Спадковий генез захворювання визначається вивченням сімейного анамнезу і дослідженням функції тромбоцитів у близьких родичів. Придбані форми можуть бути пов`язані з токсичним і лікарським впливом, а також при деяких захворюваннях: гіпотиреоз, захворювання печінки, гіповітаміноз. Клінічна картина така ж, як при тромбоцитопенії, але на тлі нормальної кількості тромбоцитів.