Пурпура. Фізикальне обстеження, діагностика, оцінка

Відео: Дослідження рухової пірамідної системи огляд пацентой

фізикальне обстеження

Іноді вже зовнішній вигляд хворого дозволяє запідозрити етіологію пурпури.

Якщо пурпура є проявом дерматологічного захворювання або ж неускладненій імунної тромбоцитопенічна пурпура, то загальний вигляд хворого, як правило, цілком благополучний.

Якщо у хворого відзначаються задишка, тахікардія, лихоманка, загальмованість або інші ознаки гострої патології, то слід запідозрити тромботичну тромбоцитопенічна пурпура або сепсис (викликаний Нейссер, рикетсіями або іншими мікроорганізмами) з подальшим розвитком дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові.

Виснаження, стомлюваність, блідість можуть вказувати на наявність у хворого множинної мієломи, хвороби Вальденстрема або іншої подібної патології.

Локалізація і вид пурпура також дозволяють припустити певну етіологію. Волога пурпура шкіри або слизової майже завжди викликана важкою тромбоцитопенією, їй супроводжують носові кровотечі і кровоточивість ясен. Менш важкої тромбоцитопенії супроводжують мелкоточечние петехии, що з`являються зазвичай спочатку на ногах.

Тверді вузлики пурпура, іноді супроводжуються сверблячкою або оточені еритемою, вказують на васкуліт. При пурпурі, викликаної васкулитом, можуть спостерігатися ділянки некрозу шкіри. Пурпура Шенлейна - Геноха зазвичай виникає симетрично на ногах і сідницях.

Пурпура при геморагічному жировому некрозі, викликаному антикоагулянтами, найчастіше у жінок з`являється на шкірі молочних залоз і сідницях. Пурпурі при хворобі Шамберга можуть супроводжувати гіперпігментація шкіри уражених ділянок. Пурпура при амілоїдозі зазвичай спостерігається на обличчі і шиї.

При фізикальному обстеженні зазвичай можна виявити інші клінічні симптоми певних захворювань, супутні пурпурі, наприклад макроглосія, спленогепатомегалію і симптом Тінеля при амілоїдозі, спленомегалию при хворобі Вальденстрема, інших лімфо і мієлопроліферативних захворюваннях і гиперспленизме, суглобові зміни при ревматоїдному артриті, висип на обличчі у вигляді «метелики» при системний червоний вовчак.

діагностичні дослідження

Першочерговим завданням лабораторного дослідження є диференціювання тромбоцитопенічна пурпура від нетромбоцітопеніческой. Крім того, за допомогою клінічного аналізу крові та дослідження мазка периферичної крові можна виявити патологію кількості і складу лейкоцитів (мієлопроліферативні захворювання, лейкоз), фрагментацію еритроцитів (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, тромботична тромбоцитопенічна пурпура), незвично великі тромбоцити (деякі синдроми дисфункції тромбоцитів) , агрегацію клітинних елементів (мієломна хвороба, ревматичні захворювання).

Зниження числа тромбоцитів може бути результатом швидкого руйнування їх на периферії (дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, ідіопатична або лікарська імунної тромбоцитопенії, тромботична тромбоцитопенія, гиперспленизм) або зниженою продукції тромбоцитів (первинна патологія кісткового мозку).

Дослідження мазка кісткового мозку для виявлення кількості мегакаріоцитів може допомогти диференціювати ці два стани.

Якщо число тромбоцитів перевищує 10 х 10 10 / л, то час кровотечі, як правило, буває нормальним. Нормальний показник часу кровотечі, який є кращим клінічним тестом, що оцінює функцію тромбоцитів, виключає ймовірність дисфункції тромбоцитів в якості причини пурпура у переважної більшості хворих, хоча іноді для виявлення тонких порушень функції тромбоцитів доводиться досліджувати час кровотечі після навантаження ацетилсаліциловою кислотою.

Для виявлення причини нетромбоцітопеніческой пурпура також використовують дослідження ШОЕ, електрофорез білків плазми, проби на ревматоїдний фактор і антиядерні антитіла. Васкулітом може дивуватися не тільки шкіра, але і нирки- на зацікавленість нирок можуть вказувати протеїнурія і знижений кліренс креатиніну. Для підтвердження діагнозу васкуліту може знадобитися біопсія ураженої ділянки шкіри.

оцінка

У більшості випадків пурпура Можливий діагноз вдається поставити вже на підставі даних анамнезу, фізикального обстеження і декількох лабораторних аналізів, принаймні з їх допомогою вдається звузити область пошуку правильного діагнозу.

Іноді лікар ставить правильний діагноз вже після збору анамнезу та фізикального обстеження, але частіше для точного визначення напрямку пошуку необхідно досліджувати число тромбоцитів.

Ми рекомендуємо застосовувати наступний підхід при діагностиці причин пурпура, враховуючи критерії анамнезу, клінічного обстеження і лабораторних аналізів.

Якщо у хворого є тромбоцитопенія, необхідно провести дослідження кісткового мозку для диференціювання захворювань, що супроводжуються підвищеним руйнуванням тромбоцитів, від захворювань, викликаних зниженням продукції тромбоцитів.

Якщо в пунктаті кісткового мозку число мегакаріоцитів нормальне або збільшене, то можна припустити у хворого посилення руйнування тромбоцітов- в цьому випадку слід взяти до уваги ряд моментів.

Не відзначалося у хворого лихоманки або інших гострих симптомів? Чи немає у хворого потенційної причини інфекції або іншого стану, здатного викликати внутрішньосудинне згортання крові? Чи підтверджують дослідження факторів згортання наявність внутрішньосудинного згортання крові?

Чи є в мазку периферичної крові шізоціти? Чи можливо у хворого наявність тромботической тромбоцитопенічна пурпура? Чи присутні у хворого інші ознаки - лихоманка, мікроангіопатичною гемолітична анемія, неврологічні симптоми, ниркова патологія?

Якщо у хворого виявляється єдиний патологічний симптом - тромбоцитопенії, чи можливо у нього наявність імунної тромбоцитопенічна пурпура? Чи немає у хворого вказівок на патологічну кровоточивість (менорагії, кровотечі з ясен і т.д.)?

Чи не зустрічалися у хворого або членів його сім`ї інші ознаки аутоімунного ураження? При імунної тромбоцитопенічна пурпура збільшення селезінки не спостерігається і пропальпувати її не вдається. Які лікарські препарати хворий приймає постійно?

Якщо у хворого вдається пропальпувати селезінку, то не збільшена вона? Чи немає у хворого будь-якого супутнього захворювання, яке може супроводжуватися спленомегалией?

Якщо у хворого число мегакаріоцитів знижено, то лікар повинен уточнити кілька додаткових положень.
Чи є ознаки лікарського пошкодження мегакаріоцитів? Доцільно зібрати детальний анамнез, що стосується прийому лікарських препаратів.

Завжди необхідно розпитати хворого про прийом навіть найпростіших препаратів, що продаються без рецепта лікаря. Чи немає у хворого будь-яких симптомів первинного захворювання системи крові? Чи немає у хворого супутніх симптомів патології кісткового мозку (мегалобластичні зміни, аплазія, фіброз, патологія дозрівання інших клітинних ліній)?

Чи не виявлялися у хворого при фізикальному обстеженні інші пороки розвитку, які могли б дати підстави запідозрити вроджену причину тромбоцитопенії (аномалії променевої кістки)?

Якщо у хворого число тромбоцитів нормальне, лікар повинен враховувати насамперед такі моменти.

Якщо елементи пурпури не відчуваються при пальпації, то чи можна сказати, що хворий відчуває себе в іншому добре або є які-небудь супутні симптоми основного захворювання? Чи може пурпура бути викликана впливом будь-яких фізичних факторів або вона обумовлена дерматологічними процесами?

Чи нормально час кровотечі, що дозволить виключити дисфункцію тромбоцитів в якості причини пурпура? Чи не відноситься хворий до групи похилого та старечого віку і не приймає хронічно глюкокортикоїди? Чи немає у хворого порушення харчування, здатного викликати авітаміноз С?

Чи немає у хворого дифузної патології шкіри, що нагадує синдром Елерса - Данло? Чи немає у хворого клінічних ознак амілоїдозу у вигляді макроглосія, гепатоспленомегалии і нейропатії? Чи не переносив чи хворий важкої травми, включаючи переломи кісток?

Чи немає у хворого лихоманки або відчуття важкої інтоксикації, що може спостерігатися при менінгококцемія (пряме пошкодження ендотелію, не завжди супроводжується тромбоцитопенією) або при ріккетсиозі? І нарешті, не спостерігалося чи хворий у психіатра?

Якщо елементи пурпури пальпаторно відрізнити від навколишньої шкіри, то лікар повинен насамперед з`ясувати ймовірність наявності у хворого васкулитов. Розташовані чи поразки на нижніх кінцівках і сідницях, що типово для пурпури Шенлейна - Геноха?

Чи не відзначається чи гіперемії або свербіння елементів? Чи немає у хворого ознак патології нирок (протеїнурія, патологічний осад сечі або підвищення рівня креатиніну в плазмі)? Підвищено чи ШОЕ? Чи слід провести біопсію шкіри для підтвердження підозрюваного лейкоцитокластичний васкуліту?

Чи немає у хворого супутнього імунологічного або злоякісного захворювання? Не брав хворий будь-яких препаратів, здатних викликати алергічний васкуліт? Чи немає у хворого переконливих доказів наявності гепатиту, патології печеночнид ферментів або серологічного підтвердження гепатиту В? Чи немає в плазмі хворого криоглобулинов?

Чи не знижений чи рівень комплементу в сироватці, що спостерігається при васкулітах, що поєднуються з гіпокомплементемією? Чи немає у хворого інфільтратів в легенях або ознак синуситу, як при граіулематозе Вегенера?

Слід пам`ятати про те, що ряд патологічних процесів, здатних викликати шкірні васкуліти, з такою ж вірогідністю викликають васкуліти інших органів. Наприклад, васкуліт Шенлейна - Геноха здатний викликати інфаркти яєчок, міокарда, а також патологію очей і центральної нервової системи.

Відповівши на ці запитання, як правило, вдається зіставити діагноз у більшої частини хворих з пурпурою.