Пурпура основні відомості

Відео: Basic guitar lesson for beginners 1 of 20 (Hindi)

Пурпура - забарвлення шкіри або слизових за рахунок виходу еритроцитів із судин, зазвичай капілярів. Якщо екстравазати дуже малі (нагадують розсипаний на шкірі мелений перець, їх називають петехіямі- якщо їх діаметр більше 3 мм - екхімози.

Якщо в підшкірну тканину або в межфасціальние щілини виливається значна кількість крові, яка пальпується у вигляді об`ємного утворення, то говорять про гематоми. Потіха зазвичай спочатку яскраво-червоні, а потім через кілька днів набувають коричневого забарвлення.

Екхімози на здоровій шкірі спочатку бувають пурпуровими або блакитно-чорними, але в міру фагоцітірованія і катаболізму крові тканинними микрофагами колір їх змінюється до коричневого, а потім до жовто-коричневого.

Елементи пурпура на засмаглій шкірі або у дуже літніх людей з так званої пергаментним шкірою зазвичай червоно-пурпурного кольору, здаються вельми поверхневими, можуть зберігатися такими протягом тривалого часу.

Якщо пурпура викликана Діапедез еритроцитів через незапалені стінки судин, як буває у випадках, коли пурпура викликана порушенням числа або функції тромбоцитів або слабкістю судинної стінки (цинга або амілоїдоз), то елементи пурпури не піддаються пальпації.

У цих випадках за дотикальним відчуттям їх не можна відрізнити від нормальної шкіри. Винятком з цього правила бувають великі екстравазати еритроцитів, що викликають утворення наповнених кров`ю бульбашок. Ці бульбашки відрізняються м`якою, флюктуирующей консистенцією і зазвичай спостерігаються тільки при важких формах тромбоцитопенії.

Якщо пурпура обумовлена запальним руйнуванням стінок судин, то периваскулярная лейкоцитарна інфільтрація відчувається у вигляді ущільнення або горбистості тканини по ходу сосуда- така пальпована пурпура зазвичай супроводжує ваокуліти. Супутній запальний процес може викликати в області елементів пурпури розвиток також уртикарии і гіперемії.

Пурпуру слід диференціювати від судинних аномалій шкіри. Маленькі ангіоми, що нагадують за формою вишню, телеангіектазії при хвороби Ранд - Ослера і іноді злоякісні ураження типу саркоми Капозі, схожі на пурпуру.

У цих утвореннях кров зазвичай не залишає судинне русло, тому при натисканні покривним склом можна спостерігати їх збліднення, а при натисканні склом на петехії і екхімози побледнения їх не отмечается- цьому прийом досить зручний, але іноді супроводжується помилками, тому що з деяких судинних патологічних утворень видавити кров буває досить важко.

Крім того, при саркомі Капозі можлива екстравазація еритроцитів в навколишні тканини, що викликає справжню пурпуру. У цих випадках рекомендується спостереження в динаміці: судинні аномалії залишаються незмінними, елементи саркоми Капозі можуть збільшуватися і набувати вигляду вузлів, а петехії і екхімози поступово розсмоктуються.

причини

Потенційних причин пурпура дуже багато, але їх можна об`єднати в групи відповідно до патофизиологическими механізмами (табл. 144). Ця класифікація полегшує діагностичний підхід і дозволяє раціонально призначати лабораторні дослідження.

Пурпура, не пов`язана ні з одним з відомих захворювань	механічна пурпура Прогресуюча пігментна пурпура
Аномалії числа або функції тромбоцитів	тромбоцитопенічна пурпура Тромбоцітопатіческая пурпура
лейкоцитокластичний васкуліт	Основне захворювання (див. В тексті) Специфічні провокуючі фактори
Пряме пошкодження клітин ендотелію	хімічне пошкодження пошкодження мікроорганізмами
Зниження механічної, міцності стінок судин мікроциркуляторного русла	цинга Гвперкортицизм Спадкові захворювання сполучної тканини Амілоїдоз Сенільна, або строфическая, пурпура
мікротромби	жирова емболія Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура лейкоз
психогенні причини	Психогенная пурпура

Пурпура, не пов`язана з певними захворюваннями

механічна пурпура

Пурпура може виникати в результаті прямої травми капілярів шкіри. Поширеними прикладами такої пурпура є висипання в області накладення електродів електрокардіографа або при використанні занадто гострої голки для оцінки відчуття дотику.

Підвищення внутрішньосудинного тиску також може викликати порушення цілості стінки капіляра з розвитком петехий на обличчі і шиї у хворих, які перенесли інсульт, у дітей, які страждають нападами блювоти, і в осіб, які використовують витягування з положенням головою вниз для лікування корінцевого синдрому.

Пурпура може бути викликана хворим навмисно, зазвичай для того, щоб звернути на себе увагу окружающіх- такі пошкодження зазвичай виявляються на найбільш доступних спостереженню ділянках шкірного покриву.

Прогресуюча пігментна пурпура

Іноді у людини, здорового стосується решти, то, може розвинутися пурпура, що триває протягом декількох років. Елементи пурпура можуть викликати свербіж, вид їх часто описується в дерматологічній літературі як плями бурого кольору-це захворювання частіше зустрічається у чоловіків, локалізується зазвичай на ногах.

При біопсії елементів виявляється тільки периваскулярная лимфоцитарная інфільтрація (а не гранулоцитарних
інфільтрація, як при лейкоцитокластичний васкулите). Залежно від другорядних клінічних критеріїв цього захворювання привласнювали дуже багато назв, включаючи хворобу Шамберга, пігментний пурпурний ліхеноїдний дерматоз Гужеро - Блюма, пурпурний лишай, телеангіектатіческая кільцева пурпура, хвороба Majocchi, телеангіектатіческая дугоподібна пурпура.

Якого-небудь захворювання, що лежить в основі пурпура, виявити не удается- згодом, як випливає з визначення, патології не розвивається. Результати лабораторних досліджень: ШОЕ, кількість тромбоцитів, час кровотечі, концентрація білків в плазмі, рівень ревматоїдного фактора не відрізняються від норми.

Діагноз ставлять на підставі клінічної картини, підтвердженої біопсією шкіри, а також на підставі хронічного доброякісного характеру перебігу захворювання.

Пурпура, викликана аномаліями числа або функції тромбоцитів

тромбоцитопенічна пурпура

Виражена тромбоцитопенія супроводжується підвищеною крихкістю капілярів, яку легко виявити за допомогою проб Румпеля - Лееде або Гесса- ознакою тромбоцитопенії є петехии на нижніх кінцівках у хворих зі зниженим числом тромбоцитів.

Механізм, за рахунок якого тромбоцити підтримують в нормі міцність стінки капіляра, до сих пір ніхто не знає. Причиною тромбоцитопенії може бути як зниження продукції тромбоцитів, так і надмірно швидке видалення їх з кровообігу.

Диференціювати ці два механізми можна за допомогою визначення числа мегакаріоцитів в пунктаті кісткового мозку. Якщо у хворого з тромбоцитопенією число мегакаріоцитів в пробі кісткового мозку нормально або підвищений, то, ймовірно, у нього є гиперспленизм або імунне руйнування тромбоцитів (ідіопатичне або лікарський), або тромботичних тромбоцитопенічна пурпура.

Зниження кількості мегакаріоцитів свідчить про порушення продукції тромбоцитів, яке може спостерігатися при амегакариоцитарна тромбоцитопенії, метастазуючому раку, апластичної анемії, лейкозі, лікарському ураженні кісткового мозку, синдромі тромбоцитопенії з відсутністю променевої кістки та інших первинних захворюваннях кісткового мозку.

Тромбоцітопатіческая пурпура

Синдроми порушення функції тромбоцитів зустрічаються часто. У хворих з порушеннями функції тромбоцитів рідко відзначаються спонтанні петехіі- зазвичай таких хворих турбує дуже легке утворення синців. При мінімальній, часто залишається непоміченою травмі у них можуть виникати екхімози, а кровотечі з незначних пошкоджень шкіри або слизової можуть бути вельми масивними.

Для цих синдромів характерно подовження часу кровотечі при наявності достатнього числа тромбоцитів. Дисфункція тромбоцитів зустрічається як при вроджених синдромах, так і при хронічних захворюваннях.

Вроджені причини ТРОМБОЦИТОПАТІЙ включають синдром Бернара - Сульє, аномалію Мея - Хеггліна, хвороба Гланцманна, а також вельми поширені синдроми дисфункції тромбоцитів, при яких порушення функції тромбоцитів нагадує дію ацетилсаліцилової кислоти: тромбоцити не в змозі правильно виділяти містяться в них фактори в результаті дефектів метаболізму арахідонової кислоти.

При хворобі Віллебранда тромбоцити самі по собі нормальні, але дефіцит плазмового фактора Віллебранда перешкоджає правильному функціонуванню тромбоцитів. Прийом ацетилсаліцилової кислоти хворим з будь-яким із зазначених вище синдромів може значно посилювати дисфункцію тромбоцитів.

Мієлопроліферативні захворювання часто супроводжуються значним збільшенням числа тромбоцитів, але функція їх, як правило, порушена і у хворого може розвинутися пурпура.

Пурпура, що супроводжує лейкоцитокластичний васкуліт

Гістологічної основою лейкоцитокластичний васкуліту є скупчення гранулоцитів навколо мікросудинних русла. Гранулоцити, навколишні посудину, або зберігають нормальну структуру, або знаходяться в різних стадіях розпаду.

Патологічний процес може починатися з надходження імунних комплексів через стінку капілярів. Вийшовши за межі судин, імунні комплекси активують комплемент, який продукує хемотактіческіе фактори, що сприяють нейтрофільною інфільтрації.

За рахунок ферментів, що виділяються нейтрофілами, відбувається руйнування стінки судини. Лейкоцітекластіческій васкуліт супроводжує багато захворювань, включаючи макроглобулінемію Вальденстрема, системний червоний вовчак, лімфолейкози, Кріоглобулінемія, гранулематоз Вегенера, підгострий бактеріальний ендокардит, ревматоїдний артрит, вузликовий періартеріїт, пурпуру Шенлейна - Геноха.

Крім того, лейкоцитокластичний васкуліт спостерігається при деяких лікарських реакціях, включаючи реакції на пеніцилін, солі йоду, ізоніазид, ацетилсаліцилову кислоту, органічні барвники, бензойну кислоту, тіазидні препарати, окситетрациклін, колхіцин, карбромал (Carbromal) і фенотіазини.

Імунні комплекси, які утворюються при інфікуванні вірусом гепатиту В, можуть викликати лейкоцитокластичний васкуліт, який іноді спостерігається в продромальному періоді гепатиту.