Гематологія-Геморагічні діатези

Відео: Геморагічний васкуліт. Симтоми, причини та методи лікування

URL

геморагічні діатези
1. Обумовлені змінами тромбоцитів. 1.Тромбоцітопеніі (сніженіетромбоцітов lt; 150`10"/ Л): - внаслідок зниження виработкімегакаріоцітов кістковим мозком (інфільтрація пухлиною, остеомієлофіброз, апластична анемія);
- секвестрация циркулюючих тромбоцитів в селезінці (сплено-мегаліяпрі портальної гіпертензії, пухлина);
- підвищене руйнування циркулюючих тромбоцитів (а) неіммунноеразрушеніе - штучні клапани серця, протези судин, ДВС-синдром, сепсис, васкуліти- б) імунне руйнування-ауто-антитіла при болезніВерльгофа, антитіла, пов`язані з прийомом ліків, ціркулірующіеіммунние комплекси при ВКВ, вірусних інфекціях, бактеріальному сепсисі) .2. Громбоцітопатіі:
- порушення адгезії тромбоцитів (хвороба Віллебранда, синдром Бернара-Сульє);
- порушення агрегації тромбоцитів (тромбастенія Гланцманна);
- порушення активації (прийом НПЗЗ, вроджене стан, дефектигранулярного накопичення, уремія).
II. Обумовлені порушенням коагуляційного гемостазу (коа-гулопатія):
- спадкові порушення (гемофілія А-дефіцит фактора VIII, гемофіліяВ - дефіцит фактора IX, гемофілія С дефіцит фактора XI, болезньВіллебранда-дефіцит фактора Віллебранда);
- набуті порушення (синдром ДВС, хвороби печінки, дефіцітвітаміна К, антикоагулянтна терапія). III. Обумовлені пораженіемсосудов (вазопатії):
- геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха);
- спадкова геморагічна телеангіоектазія (хвороба Ран-дюОслера) - гемангіоми.
IV. Надмірна фибринолиз (лікування тромболітиками, наследственнийдефект інгібітора плазміну). V. Синдром ДВЗ.
"Про

Приклад формулювання діагнозу
Осн. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха), шкірно-суставнаяформа, рецидивуючий перебіг, фаза загострення.
Принципи лікування деяких видів геморагічного діатезу
1. тромбоцитопенічна пурпура.
А. Патогенетичне: а) при неімунних формах - спленектомія-б) при імунних формах - кортикостероїдні гормони, цитостатики, амінокапронова кислота, андроксон.
Б. Симптоматичне: хлорид кальцію, рутин, аскорбінова кислота, тромбовзвесь, плазмаферез. 1.Гемофі.пія (А, В, С).
А. Патогенетичне: переливання свіжої або антигемофільної плазми, введення концентратів факторів VIII, IX, XI. Б. Симптоматичне: аскорбінова кислота, хлорид кальцію і ін. 3. Геморрагіческійваскуліт.
А. Етіологічне: боротьба з інфекцією, інтоксикацією, устраненіепрімененія деяких лікарських препаратів, продуктів.
Б. Патогенетичне: гепарин в добовій дозі 300-400 ОД / кг, ан-тігістамінниепрепарати, вітамін С, при наявності абдомінального і ниркового синдромів-кортікостероідниегормони, цитостатики, при відсутності ефекту-плазмаферез.