Геморагічний васкуліт хвороба шенлейна-геноха у дітей. Причини

Відео: Хвороба Шенлейна-Геноха у дітей (огляд) © Schenleyn-Henoch purpura disease

васкуліт (Запалення судин) в дитячому віці може бути як идиопатическим, так і результатом дії відомих антигенів (наприклад, інфекційних агентів або лікарських засобів, що викликають алергічні реакції). Васкулітом супроводжуються і багато аутоімунні захворювання. Ступінь ураження судин може бути від помірної, як в більшості випадків геморагічного васкуліту, до важкої, як у дітей з Узелковим поліартеріітом.

Відео: Popular Videos - Vasculitis & Henoch-Sch nlein purpura

більшість классіфіцаціі системних васкулітів враховує розміри локалізацію уражених судин, а також характер запального інфільтрату. Дивуватися можуть як великі судини (аортоартериит), так і капіляри і артеріоли, що характерно для ювенільного дерматоміозиту. Запальніінфільтрати можуть містити різні кількості нейтрофілів, лімфоцитів і еозинофілів. Ключову роль в патогенезі багатьох системних васкулітів грають імунні комплекси.

вони активують комплемент, звільняючи його хемотаксические компоненти (С3а, С5а), які залучають запальні клітини. Передбачається, що імунні комплекси, зв`язуючись з клітинами ендотелію, збільшують синтез і експресію на їх поверхні молекул адгезії. Останні зв`язуються з іншими молекулами адгезії на поверхні нейтрофілів, залучених хемотаксичними факторами. Це призводить до виділення з лейкоцитів лізосомних ферментів, які руйнують клітинний матрикс судин і навколишніх тканин. В процесі дегрануляції нейтрофілів вони можуть розпадатися з утворенням «ядерної пилу» - характерної ознаки лейкокластіческого васкуліту.

Ознаки та симптоми системних васкулітів неспецифічні. Однак деякі прояви дозволяють визначити тип первинно уражених судин. Пальпована пурпура свідчить про запалення дрібних судин, розташованих в глибині сосочкового шару дерми, тоді як округлі хворобливі вузлики більш характерні для ураження судин середнього розміру.

Відео: Popular Videos - Vasculitis & Disease

геморагічний васкуліт (Раніше званий анафилактоидной пурпурой) - запалення дрібних судин. Саме це захворювання є найчастішою причиною кровоточивості, не пов`язаної з тромбоцитопенією.

Причина геморагічного васкуліту невідома, але зазвичай він розвивається після інфекції верхніх дихальних шляхів. Дані про поширеність куріння цього стану (9 на 100 000 населення), по-видимому, занижені, оскільки багато випадків захворювання не реєструються. Однак из 31 333 хворих, що спостерігалися в 54 дитячих ревматологічних центрах США, у 1120 була та чи інша форма васкуліту, у 558 був геморагічний васкуліт. Раніше на частку геморагічного васкуліту припадав 1% госпіталізацій, але поліпшення методів терапії призвело до значного зниження цього показника.

Відео: Хвороба Черджа Стросса

За даними одного з великих педіатричних центрів США, в 1997 р частка хворих з геморагічним васкулітом склала 0,06% (62 з 9083) від усіх госпіталізованих дітей. Це захворювання зустрічається у дітей частіше, ніж у дорослих. Пік захворюваності припадає на вік від 2 до 8 років (зазвичай в зимовий час). Хлопчики хворіють в 2 рази частіше, ніж дівчатка.

У хворих геморагічний васкуліт значно підвищена зустрічальність антигену HLA-DRB1 * 07. В активній стадії захворювання зростає концентрація ФНП-а та ІЛ-6. За даними одного з досліджень, майже у 50% хворих підвищений титр антистрептолизина О, що вказує на роль стрептококів групи А. З гістологічної точки зору геморагічний васкуліт являє собою опосередковане IgG запалення дрібних судин. Імунофлюоресцентний методами виявляються відкладення IgA і С3 в стінках дрібних судин шкіри і ниркових клубочків, але роль активації комплементу визнається не всіма дослідниками.