Геморагічний синдром внаслідок ураження судин (вазопатії)
Ураження судин можуть носити як генералізований, так і локальний характер.
Вазопатії можуть бути обумовлені патологією судин запального (частіше імунного) характеру.
Синдром геморагічного васкуліту виникає при різних вірусних і бактеріальних інфекціях, як прояв лікарської хвороби, харчової, холодової алергії, при лейкозі, системних захворюваннях сполучної тканини, уремії.
Виявляється тими ж клінічними ознаками, що і при порушенні тромбоцитарной функції, однак лабораторні дослідження не виявляють змін крові.
Хвороба Шенлейна - Геноха. Клінічна картина характеризується появою на шкірі папульозно-геморагічних елементів, які не зникають при натисканні, трохи піднімаються над поверхнею шкіри. На тлі старих висипань можуть з`явитися свіжі яскраві висипання, і шкіра набуває строкатий характер. Шкірних змін нерідко супроводжує суглобовий синдром з типовими болями в великих суглобах, у ряду хворих суглобовий синдром носить стійкий характер. Відзначається збільшення селезінки.
Абдомінальний синдром частіше зустрічається у дітей і обумовлений крововиливами в стінку кишок, брижі. Може протікати як паралельно з шкірними проявами, так і самостійно. Виявляється сильними болями в животі схваткообразного характеру, може бути блювота з домішкою крові, кров`яний стілець. Відзначається здуття живота, болючість при пальпації, іноді визначається напруження м`язів передньої черевної стінки. Від гострій хірургічній патології подібні напади відрізняються хвилеподібним перебігом з безболісними проміжками.
Можуть мати місце ураження нирок за типом гломерулонефриту: з`являються зміни в аналізі сечі у вигляді протеїнурії, гематурії, циліндрурії, а також підвищується артеріальний тиск.
Легенева кровотеча зустрічається рідко. Найчастіше захворювання має хронічний перебіг, у момент загострення характерно підвищення температури, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, змінюються гострофазових показники (С-реактивний білок, диспротеинемия).
Показники згортання і кількість тромбоцитів в межах норми.
діагностичні критерії
- Васкулітно тип кровоточивості.
- Загальні ознаки запалення і алергії: лихоманка, кропив`янка, нейтрофільний лейкоцитоз, еозинофілія, прискорення ШОЕ диспротеїнемія зі збільшенням вмісту гамма-глобулінів, С-реактивного білка позитивні діфеніламіновая і сиаловая проби.
- Ураження суглобів у вигляді артралгії або артриту.
- Ураження нирок в.віде геморагічного нефриту.
- Абдомінальний синдром.
Геморагічні телеангіектазії. Вазопатії з геморагічним синдромом ангіоматозного типу можуть мати спадковий (хвороба Рондо - Ослера) і набутий (цироз печінки) характер.
Хвороба Рондо - Ослера відноситься до спадкових вазопатій.
Телеангіектазії можуть бути в будь-яких органах, тому локалізація кровотеч різна: легеневі, шлунково-кишкові, ниркові.
діагностичні критерії
- Переважно носові кровотечі з дитинства.
- Телеангіектазії на шкірі і слизових.
- Спадковий характер захворювання.
- Нормальні лабораторні показники крові.