Геморагічні діатези, симптоми, лікування, ознаки, причини

Геморагічні діатези (ГД), або гемостазіопатіі, - патологічні стани підвищеної кровоточивості.

Класифікація.

Геморагічні діатези поділяють:

на обумовлені дефектом фібріноообразованія (коагулопатії) - гемофілії, хвороба Віллебранда;
обумовлені дефектом тромбоцитарного ланки (тромбоцитопатії) - тромбоцітопеніі- тромбоцитопатии;
зумовлені дефектом судин (вазопатії) - геморагічний васкуліт- спадкова телеангіектазія- геморагії, зумовлені особливостями сполучної тканини;
зумовлені надлишковим фибринолизом - ендогенний- екзогенні;

тромбоцитопатії

Тромбоцитопатії включають захворювання, які проявляються якісної неповноцінністю тромбоцитів при збереженості їх кількості.

Захворювання це рідко зустрічається, його діагностика можлива тільки в спеціалізованих гематологічних центрах.

спадкова телеангіектазія

Захворювання не вельми рідкісне.

патогенез. Гомозиготна форма зустрічається рідко і має поганий прогноз.

Гетерозиготна форма виникає в результаті спадкової неповноцінності мезенхіми з тонкою судинної стінки і відсутністю еластичної і м`язової оболонок.

Симптоми і ознаки. Відзначаються повторювані рясні носові кровотечі з дитинства. Пізніше можуть бути кровотечі в шлунково-кишковому тракті, легеневі, маткові, з сечових шляхів. Можуть спостерігатися крововиливи в мозок і його оболонки, в око.

Физикально виявляються телеангіектазії на шкірі, слизових оболонках. Всі тести гемостазіограми в нормі.

лікування. Іноді допомагає припікання кровоточать Ектазія променями лазера.

Геморагії, зумовлені особливостями сполучної тканини

Успадковані аномалії розвитку структури колагену зачіпають шкіру, зв`язки, хрящі, кісткову тканину і судини і характеризуються порушеннями скорочення судин і формування первинної гемостатичної пробки при незначних травмах. Найбільш часто спостерігаються при хворобі Елерса - Данлоса, хвороби Марфана і синдромі недосконалого остеосинтезу.

Відео: Діатез у немовлят. Причини, лікування діатезу у немовлят

Синдром Елерса - Данлоса є групою захворювань з різними порушеннями синтезу молекули колагену. До загальних симптомів відносяться гипермобильность суглобів, підвищена еластичність шкіри і схильність до кровоточивості.

Симптоми і ознаки. Шкіра у пацієнтів має вигляд тонкої прозорої паперу. Рани на ній важко і довго гояться.

Шкіра легко піддається розтягуванню, після чого так само легко повертається в попереднє положення. Рухи в суглобах настільки вільні, що дозволяють здійснювати незвичайні розгинання (феномен «гуттаперчівого хлопчика»). Часто відзначаються блакитні склери, вивихи або ектопії кришталика. Спостерігаються пролапс клапанів, зазвичай мітрального, аневризми, нерідко поєднуються з іншими аномаліями структур серця і судин. Виявляються дивертикули шлунка, кишечника, сечового міхура. У жінок спостерігаються маткові кровотечі, часті викидні.

Лабораторні дані: може бути порушена агрегаціятромбоцитів і сповільнена ретракция кров`яного згустку.

Відео: Інсульт: види, причини, лікування і ознаки

специфічного лікування не існує.

гіперфібринолізом

Гіперфібринолізом - надмірне утворення плазміну - небезпечна клінічна ситуація, яка пов`язана з високим ризиком кровотечі.

Типові скринінгові дослідження не розпізнають гіперфібринолізом. Швидко виявити триває фибринолиз можна лише за допомогою тромбоеластографії.

Прояви гіперфібринолізу:

деструкція фібриногену, формування продуктів його деградації;
активація та деградація факторів згортання (V, VIII, XIII);
споживання інгібіторів ( ₂-антиплазмін, інгібітор тканинного активатора плазміногену 1-го типу);
деградація рецепторів тромбоцитів;
споживання плазміногену.

Наслідки гіперфібринолізу: