Синдром елерса данлоса у вагітних

Захворюваність оцінюється як 1 випадок на 5000 новонароджених. У 1997 році була запропонована нова класифікація синдрому Елерса-Данлоса. Виділяють 6 типів захворювання: класичний (I і II), гіпермобільність суглобів (III), судинний (IV), кіфосколіоз (VI), артрохалазія (VIIA і VI1B) і дерматоспараксіс (VIIC). Більшість випадків являють собою класичний тип (60%), гіпермобільність суглобів (30%) і судинний тип (10%), інші типи рідкісні. Тільки кифосколиоз і дерматоспараксіс успадковуються аутосомно-рецесивно, інші типи захворювання є аутосомно-домінантними.

вагітність
При класичному і гіпермобільністю типах захворювання вагітність зазвичай добре переноситься, результат для матері та новонародженого сприятливий. Під час вагітності у жінок з синдромом Елерса-Данлоса зростає частота тазових болів і нестабільності (за винятком захворювання I типу). При всіх типах захворювання під час пологів може виникнути розрив симфізу, а післяпологова кровотеча може виявитися важким. Передчасні пологи трапляються у жінок з цим синдромом в 20% вагітностей, головним чином через передчасного розриву оболонок. Доведено, що оболонки плода із захворюванням сполучної тканини містять аномальний колаген і менш міцні, ніж нормальні оболонки. Епістомія і лапаротоміческім розрізи заживають повільно, а гематома промежини може з`явитися, незважаючи на епістомію. Припускають, що потрібно застосовувати ретенційні шви, які не слід видаляти протягом принаймні 14 днів, щоб уникнути розкриття рани. У дітей з цим синдромом є тенденція до гиперєкстензии і можлива вроджена дислокація стегон. У новонароджених може бути помилково діагностовано неврологічне захворювання через м`язової млявості і порушення згортання крові.

Відео: Рана під оком. Синдром Елерса Данлоса

Судинний синдром Елерса-Данлоса
У жінок з судинним синдромом Елерса-Данлоса (тип IV) є підвищений ризик ускладнень вагітності, а також 50% ризик народження хворої дитини. Судинний синдром Елерса-Данлоса, успадковані за аутосомно-домінантним типом і викликаний мутацією гена COL3AU має особливе значення, так як це єдина форма захворювання, пов`язана з високим ризиком ранньої смерті в результаті розриву артерій, тонкого кишечника або матки. Ускладнення з боку артерій є провідною причиною смерті всіх пацієнтів з судинним синдромом Елерса-Данлоса, оскільки вони непередбачувані, а хірургічна пластика скрутна через крихкість тканин. Середня тривалість життя, за даними останніх оглядів, становить 48 років. Pepin et al. ретроспективно вивчили 183 випадки вагітності у 81 жінки з судинним синдромом Елерса-Данлоса. 12 жінок померли під час пологів або протягом двох тижнів після пологів (у п`яти випадках від розриву матки під час потуг, в двох - від розриву судин під час вигнання плода і в п`яти випадках - після пологів в результаті розриву судин). Хоча кілька жінок померло від розриву матки під час термінових пологів, невідомо, чи могло кесарів розтин знизити смертність. Вагітні з судинним синдромом Елерса-Данлоса повинні розглядатися як такі, що високий ризик ускладнень і спостерігатися в спеціальних центрах. Особлива увага повинна приділятися їм під час, потуг, вигнання плоду і в післяпологовому періоді. Теоретично в сім`ях, де є мутація, можлива пренатальна молекулярна діагностика. Практично, якщо хвора мати, ця процедура може бути ризикованою, тому що вимагає проведення акушерської процедури (взяття зразка хоріона або амніоцентез).