Хвороба елерса данло

Відео: Життя з синдромом Елерса-Данло, розповідає Крістін Мінс

Хвороба Елерса Данло

Відео: Лікувальна фізкультура при синдромі Елерса-Данло

Захворювання названо так на честь описали його в 1901 і 1908 рр. данського дерматолога Едварда Елерса (Ehlers Edvard) і французького терапевта Анрі Данло (Danlos Н.А.).

Група з 10 досить рідких (1 випадок на 400 тис. Чоловік) порушень коллагенового метаболізму, що призводять до зниження механічної міцності шкіри, сухожиль, суглобів і стінок кровоносних судин. При класичній патології цієї групи (типи I і II) пошкоджується головним чином колаген типу 5. ШКТ найбільш сильно страждає при хворобі Елерса-Данло типу IV. Ця форма патології супроводжується пошкодженням колагену типу 3 (локус синтезу - 2q31). В результаті можуть виникати спонтанні розриви стінок кишечника і артерій середнього діаметру. Характерний зовнішній ознака даної форми захворювання - виступаючі, добре помітні через шкіру хворого вени. Тільки хвороба Елерса-Данло типу IV потенційно небезпечна для життя хворого. Середня тривалість життя страждають нею пацієнтів становить 50 років.

Відео: Синдром Елерса-Данло, виступ Румянцевої В.А


Поділитися в соц мережах:

Cхоже