Синдром амниотических перетяжок. Діагностика і прогноз при синдромі амниотических перетяжок

Синдром амниотических перетяжок являє собою комплекс вроджених аномалій розвитку варіюють від невеликих констрікціонних кільцевих перетяжок і лімфатичного набряку пальців кінцівок до поєднаних, химерних множинних вад розвитку, обумовлених амніотичної тяжами, які зростаються з різними відділами тіла плода, огортаючи і руйнуючи їх.

Синоніми: ADAM-комплекс (amniotic deformities, adhesion, and multilation - амніотичні деформації, зрощення і пороки), секвенция амниотических тяжів, комплекс амниотических дізрупцій, кільцеподібні борозни, вроджені ампутації, вроджені констрікціонние тяжі, тяжі Стрітер (Streeter), поперечні термінальні дефекти кінцівок, тяжі аберрантной тканини, амніохоріальние мезобластіческіе сполучнотканинні тяжі і амніотичні перетяжки.

Частота поширеності захворювання становить 7,7 на 10 000 новонароджених, але може досягати 178 на 10 000, якщо враховувати мимовільні викидні (з співвідношенням за статевою ознакою 1: 1).

точно невідома. Були запропоновані тератогенні, генетична і мультифакториальная теорії, які зумовлюють виникнення розриву плодових оболонок. Тератогенний ефект таких препаратів, як метадон (methadone) або діетіламід лізергіевой кислоти (LSD), може відігравати важливу роль у багатьох випадках.

Розрив плодових оболонок на ранніх стадіях вагітності призводить до «охопленню» структур плода «липкими» мезенхімальними тяжами, що виходять із хоріальноі частини амниона, що викликає формування у нього дизруптивного вад.

синдром призводить до виникнення структурних аномалій, що варіюють від незначних проявів до летальних форм. Найбільш поширеними ознаками є: констрікціонние кільцеподібні перетяжки навколо рук, ніг і пальців-набряк відділів кінцівок, розташованих дистальніше по відношенню до рівня перетяжкі- ампутація пальців і конечностей- асиметрія особи-ущелини особи-цефалоцеле- аненцефалія- множинні контрактури суставов- формування птерігомумов- клишоногість - косорукость- псевдосіндактілія- мікрофтальмія- колобома судинної оболонки очного яблока- метаплазия рогівки і одностороння лакунарна хоріоретинопатія.

диференціювати синдром амниотических тяжів прямуєте амніо-тическими складками, які б не з`єднувалися з тілом плоду, а також таким пороком, як аномалія розвитку стебла тіла.
Найбільш важкі форми захворювання летальні. Легкі прояви захворювання, які іноді виявляються при народженні, не впливають на виживаність.

рецидив НЕ очікується, за винятком рідкісних спорадичних сімейних випадків, про які повідомлялося у зв`язку з бульозним епідермолізом і синдромом Елерса-Данлоса (EhlerDanlos).

Залежить від ступеня вираженості аномалій. Для важких форм може бути запропоновано переривання вагітності. Є повідомлення про внутріутробом ендоскопічному втручанні, яке призвело до сприятливого результату.