Узі вад черевної стінки плоду. Омфалоцеле у плода

Відео: Гастрошизис

Пороки черевної стінки також є важливими компонентами при синдромі амниотических перетяжок і комплексі кінцівки-стінки тіла (limbbody wall complex). Якщо порок черевної стінки задовольняє критеріям гастрошизис, але виявляється в незвичайному місці або асоціюється з евісцерація інших органів, а не кишечника, слід припустити наявність синдрому амниотических перетяжок або комплексу limb-body wall.

Відео: Гастрошизис ІПАГ (Київ)

Синдром амниотических перетяжок являє собою широкий спектр мальформацій, які варіюють від відносно помірних деформацій кінцівок, таких як лімфатичний набряк пальців або формування кільцеподібних перетяжок на кінцівках, до комплексних, часто летальних мальформацій, таких як рідко зустрічаються розташування ущелин особи, пороки черевної стінки, важкі пороки хребта і черепно мозковий відділів, а також редукційні вади кінцівок.

Основна теорія патогенезу синдрому амниотических перетяжок припускає, що формування патологічних тяжів виникає в зв`язку з розривами амніотичної оболонки. Такі тяжі, або мембрани, часто поєднуються з ураженнями плода. Комплекс limb-body wall є мальформації, до складу якої входять важкі черепно-мозкові вади (енцефалоцеле або екзенцефалія), ущелини особи, великі дефекти стінок тіла, в тому числі грудної та черевної порожнин, дефекти кінцівок, сколіоз, внутрішні мальформацій і коротка пуповина.

залишається до кінця не з`ясовано, чи пов`язаний цей комплекс вад з синдромом амниотических перетяжок і представляє собою його найбільш важку форму, або він формується абсолютно самостійно.

Для диференціальної діагностики омфалоцеле і гастрошизис може використовуватися цілий ряд ультразвукових ознак. Мембрана, що складається з амніотичної оболонки і очеревини, завжди оточує вміст грижового мішка при омфалоцеле на відміну від гастрошизис, при якому не буває навколишнього мембрани, оскільки дефект вражає всю товщу черевної стінки плоду, що дозволяє петлям кишечника вільно плавати в амніотичної рідини.

При омфалоцеле пуповина входить до складу грижового мішка або прикріплюється до мембрани, яка його оточує, в той час як при гастрошизис пуповина нормально входить в черевну порожнину плода в області пупкового кільця. Незахищена оболонкою і підвладна ризику ішемічних ускладнень евісцерірованная кишка при гастрошизис схильна піддаватися вторинних змін, які супроводжуються потовщенням і фіброзом її стінок.

У рідкісних випадках мембрана, що оточує омфалоцеле, розривається, що може ускладнювати ідентифікацію цих двох станів. У більшості плодів з гастрошизисом за межі черевної порожнини виходить тільки тонкий кишечник, в той час як грижової мішок омфалоцеле може включати печінку і інші органи крім петель кишечника. Дійсно, якщо при ультразвуковому обстеженні виявляється, що частина печінки виходить в грижової мішок через дефект черевної стінки, це розцінюється переконливим ознакою, що підтверджує наявність омфалоцеле.

Відео: Серозна папиллярная цистаденома

оцінка розташування дефекту може бути потенційно корисна для діагностики: при омфалоцеле він розташований по середньої лінії, а при гастрошизис - Параумбілікально (зазвичай справа). Однак оцінка точної локалізації розташування дефекту передньої черевної стінки може бути утруднена, особливо на пізніх термінах вагітності, тому інші диференційні ознаки в цей період можуть виявитися більш корисні. Асцит візуалізіруетсяся тільки у плодів з омфалоцеле, оскільки відсутність мембрани, навколишнього грижове вміст, при гастрошізе дозволяє асцитичної рідини виливатися в навколишні навколоплідні води.
іноді порок може мати деякі ознаки омфалоцеле і гастрошизис одночасно і в зв`язку з цим не може бути точно класифікований.