Омфалоцеле і гастрошизис. Операції омфалоцеле

Відео: обласному центрі навчилися боротися зі смертельною хворобою

омфалоцеле

радикальна операція

При грижах пупкового канатика малих і середніх розмірів усіма хірургами зазвичай проводиться і перевага радикальне втручання (рис. 44-8).

Грижовий мішок січуть, проводять ревізію черевної порожнини і корекцію мальротация. Іноді при ревізії виявляють дивертикул Меккеля, який слід резецировать, якщо це можливо. Потім проводять делікатне мануальное розтягнення черевної стінки, після чого радикально вшивають її. Можна вшити черевну стінку і поверх грижового мішка, не чіпаючи його.

Однак подібний метод позбавляє хірурга можливості ревізувати черевну порожнину. Якщо в грижового випинання знаходиться печінка, то внутрішній шар грижового мішка (очеревина) зазвичай інтимно пов`язаний з капсулою печінки. Ця ділянка очеревини повинен бути залишений на місці, його не слід відокремлювати від печінки.

Відстрочена радикальна операція

Хоча в багатьох випадках грижа пупкового канатика може бути ліквідована за допомогою первинної радикальної операції, проте при дуже великих омфалоцеле черевна порожнина зазвичай недостатньо розвинена, щоб вмістити всі органи. До ускладнень «занадто тугого» ушивання черевної стінки відносяться дихальна недостатність, порушення відтоку по системі нижньої порожнистої вени і зниження ренального артеріального кровотоку.

Гросс пропонував використовувати шкірні клапті для закриття черевної порожнини. Хоча цей метод і застосовувався досить успішно в минулі роки, однак при його використанні створюється велика вентральна грижа, яка потребує повторного втручання, яке саме по собі може також зажадати етапної корекції (рис. 44-9).
Концепція ліквідації дефектів черевної стінки зазнала радикальні зміни в 1967 році, коли з`явилося повідомлення про етапному хірургічному лікуванні великих гриж пупкового канатика із застосуванням синтетичних покриттів з метою збільшення черевної порожнини. Спочатку запропонована техніка мала на увазі підшивання синтетичного покриття до країв фасциального дефекту, але в подальшому з`явився ряд модифікацій цього методу.

В даний час для закриття великих гриж пупкового канатика і іноді при гастрошизис хірурги в основному використовують сіластіковие покриття, підшиваючи його до країв фасциального дефекту і зшиваючи краю самого покриття таким чином, щоб створити екстраабдомінальний мішок або «silo» ( «вежа», «бункер» ). Мішок поступово зменшують в обсязі шляхом щоденного занурення його вмісту в черевну порожнину з подальшим первинним ушиванням фасції.

Ми переконалися, що у більшості дітей вдається дуже швидко, за 2-4 дня, занурити вміст грижі в черевну порожнину. Хоча і описані численні пристосування для зменшення обсягу мішка, проте ми просто натискаємо на мішок, занурюючи вміст в черевну порожнину і здійснюючи цю маніпуляцію шляхом накладення двох або трьох стерильних дужок на обидві стінки сіластіковие мішка (процедура дуже схожа на видавлювання зубної пасти з тюбика).

Дана процедура проводиться без наркозу у відділенні інтенсивної терапії. Остаточне ушивання фасції здійснюють в операційній. При омфалоцеле даний метод зазвичай показаний при наявності великого дефекту черевної стінки, коли в грижового випинання знаходиться печінка (рис. 44-10).

консервативне лікування

У тих випадках, коли з тих чи інших причин передбачається відкласти оперативне втручання, деякі хірурги проводять місцеве консервативне лікування омфалоцеле. Подібна тактика може бути використана при величезних грижах пупкового канатика або при їх поєднанні з множинними важкими вадами розвитку.

Найбільш часто для цих цілей застосовуються розчини мерброміна (merbromine) і повідон-йодином, однак вони можуть викликати, відповідно, отруєння ртуттю і гипотиреоидизм. У зв`язку з цим їх слід приберегти для тих екстраординарних випадків, коли першорядне завдання в лікуванні хворого - «виграти час».

гастрошизис

У зв`язку з тим, що при гастрошизис черевна стінка розвинена зазвичай досить добре і ушивання її не представляє таких складнощів, як при великих омфалоцеле, первинна радикальна операція при цьому пороці дуже поширена і перевага більшістю хірургів. Радикальне ушивання полегшується, якщо тонка і товста кишка випорожнюються за допомогою яких доопераційного промивання, або інтраопераційного «видавлювання» вмісту товстої кишки через попередньо розширений анус.

Первинна радикальна операція може бути проведена у більшості пацієнтів з гастрошизисом. Виняток становлять лише ті випадки, коли є будь-які вентиляційні розлади або порушення венозного повернення до серця, що виникають, як вже було сказано вище, найчастіше интраоперационно.

За таких обставин, коли радикальне втручання неможливе, використовують підшивання мішка ( «silo»), як при грижах пупкового канатика. Однак досвід показує, що після первинної радикальної пластики черевної стінки при гастрошизис виживаність вище і число післяопераційних ускладнень мінімально. Таким чином, слід завжди спробувати провести радикальну операцію, а інші методи застосовувати лише в тих випадках, коли первинне радикальне втручання виявляється неможливим.

Лікування гастрошизис, що сполучається з атрезією кишечника. Оскільки, як відомо, кишечник при гастрошизис має гістологічно нормальна будова, в будь-якому випадку поєднання гастрошизис з атрезією кишечника слід намагатися максимально зберегти тонку кишку. Подібна тактика особливо важка для здійснення, але зате і особливо важлива у випадках множинної атрезії.

Зазвичай при атрезії худої або проксимальних відділів клубової кишки доцільно накладення прямого анастомозу. При атрезії дистальнихвідділів клубової кишки або при наявності значного розширення кишечника більш логічно накладення кишкового свища з подальшим його закриттям.

Особливо складну проблему представляє собою множинна атрезія кишечника. Оскільки при множинних резекциях і анастомозах виникає, як правило, синдром короткої кишки, а атрезія при гастрошизис найчастіше буває мембранозной, то доцільно мати на увазі можливість альтернативного підходу, а саме - застосувати метод «стентування» тонкої кишки. З цією метою використовують сіластіковие катетер, яким послідовно перфорируют ділянки мембранозной атрезії.

Таким чином створюються множинні анастомози, але при цьому максимально зберігається довжина кишечника.

післяопераційне лікування

У переважній більшості випадків гастрошизис і омфалоцеле, за винятком невеликих гриж пупкового канатика, в післяопераційному періоді необхідна штучна вентиляція легенів, яка проводиться зазвичай протягом 48-72 годин після операції.

Необхідність в більш тривалій вентиляції виникає, як правило, в тих випадках, коли є супутнє ураження легень або коли під час радикального втручання черевна стінка була ушита із занадто великим натягом. Рідинні втрати у цих пацієнтів більше, ніж в нормі, і вони повинні бути заповнені.

Ми забезпечуємо 130% щоденних потреб, додаючи обсяг на компенсацію патологічних втрат, зокрема шлункового вмісту. Застосування альбуміну має на меті підтримати не тільки його нормальний рівень, але і онкотичноготиск. Введення антибіотиків продовжують до тих пір, поки не будуть видалені штучні покриття та поки не знімається запальні зміни з боку черевної стінки.

У дітей з поєднаними важкими аномаліями в післяопераційному періоді має бути вирішено питання про лікування цих аномалій, що нерідко вимагає консультації з іншими фахівцями, наприклад, з неонатологами, урологами, кардіохірургами. Особлива увага повинна бути приділена пацієнтам з синдромом Беквита-Видемана, у яких слід проводити ретельний моніторинг рівня глюкози сироватки, щоб уникнути гіпоглікемії.

Неможливо перебільшити значення парентерального харчування у хворих даної групи. У тих випадках, коли передбачається тривале відновлення функції кишечника або пізній початок ентерального харчування в зв`язку з супутніми аномаліями, наприклад пороками серця, показана постановка центрального венозного катетера для здійснення парентерального харчування в післяопераційному періоді.

віддалені результати

Результати лікування дітей з омфалоцеле і гастрошизисом постійно поліпшуються. І хоча лікування саме в періоді новонародженості - головний крок на шляху досягнення успіхів, проте й інші фактори, що діяли протягом подальшого життя, відображаються на виживання цих дітей. У ряді робіт відображені результати обстеження пацієнтів з гастрошизисом і омфалоцеле у віддалені терміни - від 5 до 10 років після операції.

Є повідомлення про успішно протікала вагітності у пацієнтки віком 20 років, якій після народження проводилося етапне лікування великий грижі пупкового канатика. Можна було б у віддалені терміни очікувати у цих хворих виникнення різних проблем, обумовлених поєднаними аномаліями кишечника при гастрошизис і омфалоцеле, особливо при наявності у дітей з гастрошизисом кишкової атрезії або короткої кишки. Однак серйозні проблеми виникають у цих пацієнтів відносно рідко.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер