Омфалоцеле і гастрошизис

Відео: Як пройшла операція ??? Гастрошизис / Тиждень з сім`єю / Подарунок від чоловіка / GK Beauty

Вважається, що перший опис омфалоцеле (грижа пупкового канатика) належить Амбруазу Паре - відомому в XVI столітті французькому військовому хірургу. У наступні роки повідомлення про омфалоцеле і гастрошизис були дуже рідкісні, так само як і випадки виживання дітей з цією патологією. До XIX століття з`являлися лише опису одиничних випадків, а до середини XX століття в літературі було всього кілька публікацій невеликих серій спостережень.

У 1948 році Роберт Гросс з Бостона, визнаючи безсумнівні переваги радикальної операції при невеликих умбілікальних дефектах, описав метод етапного хірургічного лікування великих гриж пупкового канатика. Перший етап полягав у ушивання шкіри, другий - в ліквідації вентральної грижі в більш пізні терміни.

Стрімке зростання в лікуванні великих омфалоцеле був зроблений в 1967 році, коли Шустер (Schuster) описав спосіб тимчасового застосування пластикового покриття для зменшення розмірів фасциального дефекту. Потім в 1969 році Allen і Wrenn запропонували використовувати одношарове сіластіковие покриття, яке підшивається до країв фасциального дефекту, з подальшим поступовим зменшенням обсягу за допомогою мануальної компресії, що дозволяло зробити відстрочене первинне закриття черевної стінки.

Ці методи - первинна радикальна операція, ушивання шкіри з вторинною ліквідацією вентральної грижі і застосування тимчасового покриття черевної порожнини - залишаються головними в лікуванні даної патології і в даний час. Вирішальним компонентом лікування хворих з омфалоцеле і гастрошизисом є також тотальне парентеральне харчування протягом періоду загоєння черевної стінки і відновлення функції кишечника.

визначення понять

При омфалоцеле кишечник покритий мішком (мембраною), від якого відходить пупковий канатик. Дефект черевної стінки може мати самі різні розміри: від невеликого випинання в підставі пупкового канатика до величезних м`язових абдомінальних дефектів з маленькою черевною порожниною і великим мішком, що містить і інші органи черевної порожнини, зокрема і найчастіше печінку. Внутрішній шар мішка утворений очеревиною, зовнішній - амніоном.

Дефект черевної стінки при гастрошизис зазвичай має діаметр 2-4 см і розташований збоку від нормального пупкового канатика, майже завжди справа. Мішок відсутня. Найчастіше евентріровани середня кишка і шлунок. Кишечник може бути потовщений і укорочений, що є, мабуть, результатом його контакту з амніотичної рідиною. І при омфалоцеле, і при гастрошизис є мальротация, при гастрошизис - практично без винятків, а при омфалоцеле - частіше при грижах середніх і великих розмірів.

ембріологія

Уявлення про ембріології як омфалоцеле, так і гастрошизис залишаються суперечливими. Різні думки існують щодо схожості та відмінностей між цими двома пороками в плані їх ембріоетіологіі. У 1975 році була висловлена досить інтригуюча ідея про те, що гастрошизис є результат внутрішньоутробного розриву оболонок грижі пупкового канатика.

Підтверджують цю концепцію і опубліковані в 1985 році дані інших авторів, які при проведенні ультразвукового обстеження на 27-му тижні гестації виявили грижу пупкового канатика, а при терміні 34,5 тижнів це вже був безсумнівний гастрошизис. Дитина народилася на 35-му тижні дійсно з гастрошизисом.

Відповідно до іншої теорії, омфалоцеле є «персистирование туловищного стеблинки в тій області, яка в нормі зайнята соматоплеври». Це уявлення про порушення латерального мезодермального заміщення очеревини, амниона і мезодерми стеблинки пояснює різноманіття аномалій, що мають місце при омфалоцеле: від клоакальной екстрофія в нижніх черевних відділах - «через» центральні дефекти - до епігастральній локалізації, включаючи пентаду Кантрелла. Припущення про затримку розвитку між 37-м і 52-м днями гестації дозволяє логічно пояснити наявність при омфалоцеле інших аномалій, які, як відомо, виникають саме в цей ранній період стрімкого і різнопланового розвитку.

Що ж стосується гастрошизис, то цей порок, за існуючими уявленнями, виникає в результаті порушення васкуляризації черевної стінки, ймовірно, вторинного по відношенню до зникнення правої пупкової вени і того, що відбувається до того, як колатеральний кровообіг візьме на себе функцію підтримки цілісності мезенхіми.8 Виникнення дефекту при гастрошизис пов`язано з епідермальним розвитком, залежать від життєздатності і розвитку мезенхіми. При такому порушенні васкуляризації і наявності локального ембріонального поразки не слід очікувати появи інших аномалій.

патологія

Сучасні уявлення про омфалоцеле і гастрошизис беруть початок з 1953 року, коли з`явилася робота Moore. При кожному з цих вад є вентральний дефект черевної стінки. При омфалоцеле він розташований центрально і випинання покриття не шкірою, як при пупкової грижі, а мембраною, що складається зовні з амніону, зсередини - з очеревини, з мезенхимой (Вартоновим холодцем) між ними (рис. 44-1).

Пупкової канатик також входить до складу цієї мембрани. Розміри дефекту коливаються від кількох сантиметрів в діаметрі з однією або декількома петлями кишечника, випинається назовні, до дефекту, що займає всю черевну стінку, при цьому в грижі можуть міститися значна частина кишечника, шлунок, печінку і в деяких випадках, заочеревинні паренхіматозні органи, наприклад підшлункова залоза і селезінка.

Розміри дефекту і грижового мішка зазвичай відповідають один одному, проте обсяг черевної порожнини визначається в основному обсягом органів, в ній залишаються. У більшості випадків оболонки омфалоцеле залишаються інтактними під час пологів, хоча в окремих спостереженнях відбувається їх розрив. Діагноз омфалоцеле з розривом оболонок ставиться при наявності пупкового канатика, пов`язаного із залишками грижового мішка. Розрив оболонок найчастіше виникає при гігантських омфалоцеле (рис. 44-2).

При гастрошизис є невеликий дефект черевної стінки діаметром менше 4 см, прилегла справа до пупочному канатика, нормальному у всіх інших відносинах (рис. 44-3). У вкрай рідкісних випадках дефект розташований зліва від канатика.

Евентрірованние органи представлені різними відділами середньої кишки і іноді шлунком, але надзвичайно рідко буває евентрірованной печінку. Кишечник в більшості випадків покритий якоюсь подобою «футляра» і укорочений в результаті внутрішньоутробного впливу на нього амніотичної рідини, і особливо сечі, що міститься в цій рідині після 30-го тижня гестації.

Дослідження кишечника при гастрошизис виявляє гістологічно нормальне його будова, хоча можуть бути ділянки ішемії як результат здавлення кишечника і брижі в дефекті черевної стінки. Мембрана або «шкірка», що покриває кишечник у більшості пацієнтів з гастрошизисом, являє собою запальне освіту з відкладеннями колагену, часто містить мастило і лануго.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер