Омфалоцеле і гастрошизис. Частота і сприятливі фактори

Частота і сприятливі фактори

Про справжню частоті омфалоцеле і гастрошизис серед живих новонароджених говорити досить важко, оскільки: (1) статистичні дані часто беруться з регістрів, куди включені і мертворожденние- (2) до 1970-х років гастрошизис зазвичай інтерпретувався і реєструвався як омфалоцеле з розривом оболонок і ( 3) за останніх два десятиліття зростає частота переривання вагітності при виявленні у плода дефектів черевної стінки.

У повідомленнях з Ліверпуля і Британської Колумбії вказується, що загальна частота омфалоцеле і гастрошизис становить приблизно 1: 4000 новонароджених. У 60-х і 70-х роках омфалоцеле зустрічалося частіше. За останні 20 років відбулися зміни у ставленні частоти омфалоцеле і гастрошизис. Поки не ясно, чи пов`язані ці зміни з більш частим розпізнаванням гастрошизис, як самостійного пороку (а не «омфалоцеле з розривом оболонок») або це справжнє збільшення частоти гастрошизис. У багатьох дослідженнях вказується на переважання гастрошизис над омфалоцеле в співвідношенні 2: 1 або 3: 1.

Вивчався і вплив раси, віку матері, числа дітей в сім`ї і соціальних умов на відносну частоту омфалоцеле і гастрошизис, проте ніякої виразної зв`язку з перерахованими параметрами не виявлено (табл. 44-1).

аномалії

омфалоцеле

Аномалії, що поєднуються з омфалоцеле, найкраще класифікувати, підрозділяючи пацієнтів з грижею пупкового канатика на дві групи: омфалоцеле з синдромами і без синдромів. Біля однієї третини пацієнтів з омфалоцеле мають дефекти черевної стінки в комбінації з відомими хромосомними аномаліями, включаючи трисомії 13, 18 і 21, Найчастіше омфалоцеле поєднується з синдромом сливового живота або є компонентом синдрому Беквіт-Видемана, що носить також назву синдрому EMG (exomphalos-macroglossia -gigantism - грижа пупкового канатика-макроглоссия-гігантизм).

Для цього синдрому характерна наявність великої мови, який може навіть викликати порушення дихання і гіпертрофії внутрішніх органів, зокрема гіперплазії підшлункової залози зі збільшенням острівців Лангерганса і гіпоглікемією у новонароджених. Гіпоглікемія виникає у 50% хворих з цим синдромом, зазвичай на 2-й або 3-й день життя.

Каріотипування при омфалоцеле показує, що в тих випадках, коли у плода є хромосомні аномалії, грижа пупкового канатика містить тільки кишечник. Grott описав синдром сливового живота у пацієнтів з типовим омфалоцеле.

У пацієнтів з омфалоцеле і синдромом Дауна можуть бути найрізноманітніші поєднані аномалії, включаючи атрезію стравоходу і важкі пороки серцево-судинної і центральної нервової систем.

гастрошизис

Гастрошизис відносно рідко поєднується з «великими» вродженими аномаліями. Типово для цього пороку лише наявність неопущення яєчок. З інших же аномалій найбільш часто зустрічаються пороки шлунково-кишкового тракту, в основному - мальротация. Синдром «яблучної шкірки» нетиповий для гастрошизис, але і не можна сказати, щоб він зустрічався рідко.

Цей синдром полягає в перериванні ходу верхньої брижової артерії. Тонка кишка, різна за протяжністю та розташована дистальніше тощекішечний атрезії, отримує кровопостачання з середньої ободової артерії через клубово-ободової анастомози, з проксимальним потоком крові від клубово-ободової області до харчуватися відділу тонкої кишки.

Найбільш часті і серйозні аномалії, які поєднуються з гастрошизисом, є результатом ішемії кишечника і представлені кишкової атрезією і гіпоперістальтіческімі станами. Випадки атрезії, одиничної або множинної, описуються досить часто. Іноді у новонароджених з гастрошизисом є ознаки різко вираженого внутрішньоутробного укорочення кишечника (рис. 44-6). У 20% дітей з гастрошизисом виявляється некротичний ентероколіт, протягом якого зазвичай доброякісне, але тривалий - до 3,5 місяців.

Антенатальна діагностика, тактика і розродження

З широким впровадженням в акушерську практику ультразвукового обстеження вагітних жінок більшість випадків гастрошизис і омфалоцеле стало діагностуватися ні до огляді дитини після народження, а вже внутрішньоутробно (рис. 44-7).


Черевну порожнину плода можна побачити при ультрасонографії на 10-му тижні (рахуючи від останніх менструацій у матері). До 13-й тижня кишечник плоду повинен в нормі повернутися в черевну порожнину, тому саме на даному терміні можна виявити як омфалоцеле, так і гастрошизис. Дуже важливо при першому ж дослідженні або в подальшому провести диференціальну діагностику між цими двома пороками.

Омфалоцеле має гладкі контури за рахунок покриває грижу ехогенності мішка, від якого відходить пупковий канатик. Гастрошизис не має ні рівних контурів, ні покриває евентрірованние органи мішка і розташований на деякій відстані від пупкового канатика. У літературі є повідомлення про помилки діагностики, однак, як правило, ультрасонографія дозволяє досить точно встановити діагноз як омфалоцеле, так і гастрошизис.

Вельми інформативний діагностичний тест на вміст у матері a-фетопротеїну (АФП), рівень якого підвищений і при омфалоцеле, і при гастрошизис. При підвищенні цифр АФП необхідно ретельно обстежити плід на наявність поєднаних аномалій. У разі виявлення омфалоцеле чи інших «великих» вроджених аномалій може бути показаний амніоцентез, що дозволяє надати найбільш повноцінну і достовірну інформацію для батьків і підготуватися відповідним чином до подальшого ведення вагітності та лікування дитини.

Поруч дослідників запропонований алгоритм, що дозволяє вибрати раціональну тактику після встановлення діагнозу. Наприклад, при виявленні великої грижі пупкового канатика або множинних вроджених аномалій матері може бути рекомендовано переривання вагітності.

Якщо приймається рішення зберігати вагітність, то необхідно обговорити ряд питань. Розміри і ступінь випинання органів з черевної порожнини можуть зменшуватися з ростом плода. Для того, щоб повноцінно інформувати матір і батька майбутньої дитини, необхідно проводити ретельне спостереження і повторне ультразвукове дослідження, що дозволяє кожного разу отримувати і надавати батькам найбільш «свіжу» інформацію.

Дуже важливо на цьому етапі чітко узгоджувати дії і плани батьків, акушерів, педіатрів та дитячих хірургів. Необхідно за наявними даними попередньо визначити передбачуваний обсяг хірургічного втручання і обговорити це питання з батьками.

Повторне серійне ультразвукове обстеження - найбільш інформативний метод, що дозволяє визначити, як розвивається дитина з гастрошизисом, хоча ні розміри дефекту черевної стінки, ні характер евентірованних органів, ні тривалість впливу на них амніотичної рідини, не дають можливості впевнено прогнозувати результат.

Проте розширення петель тонкої кишки і потовщення їх стінки говорять про більш важкому в прогностичному плані вражає кишечник і більш несприятливому клінічному результаті. Якщо взяти до уваги це положення, то у пацієнтів групи високого ризику, що мають зазначені зміни можуть вживатися передчасне розродження.

розродження

За даними окремих публікацій, зростання виживаності дітей з омфалоцеле / гастрошизисом пов`язаний частково з введенням в практику вибіркового пологів кесаревим розтином, яке проводиться лише в тих випадках, коли на підставі ультразвукового дослідження можна з упевненістю говорити про завершення «дозрівання» легенів плода. Однак більшість авторів не відзначають зниження частоти ускладнень і зменшення летальності при пологах кесаревим розтином. Як це не дивно, але вагінальні пологи, мабуть, менш травматичні для цих пацієнтів.

Прогноз при омфалоцеле гірше, ніж при гастрошизис, але при обох пороках мало залежить від антенатальної діагностики та способу розродження.

лікування

Антенатальна діагностика дозволяє оптимально підготуватися до народження дітей з дефектами черевної стінки. Коли діагноз гастрошизис встановлений антенатально, операція після народження дитини повинна бути екстреною. При омфалоцеле, особливо невеликих розмірів, з одного боку, втручання теж має бути екстреним, але такий терміновості, як при гастрошизис, немає, і дитина перед операцією підлягає ретельному обстеженню.

При гастрошизис і великих грижах пупкового канатика обов`язково проводиться передопераційна підготовка. Перш за все спорожняється шлунково-кишковий тракт, що запобігає його розтягнення. З цією метою в шлунок вводять назогастральний або оральний зонд, через який здійснюють легку аспірацію. Дуже важливо також підтримувати температуру тіла дитини і захищати евентрірованное вміст черевної порожнини.

Описано численні пристосування, призначені для захисту евентрірованних органів, наприклад спеціальний мішок для кишечника, різні покриття-пов`язки, зокрема з теплим фізіологічним розчином, але ми вважаємо за краще закривати органи пластиковою плівкою (Saran Wrap, Glad, Handi-Wrap), поверх якої накладаємо велику суху стерильну пов`язку.

Відразу починають введення антибіотиків і рідинну інфузійну терапію. На підставі проспективного аналізу ведення 30 пацієнтів, ми розробили схему інфузійної терапії в передопераційному періоді. За цією схемою спочатку внутрішньовенно вводяться колоїдні розчини в дозі 20 мл / кг, а потім розчин Рінгер-лактату (або 0,25 або 0,50 фізіологічного розчину з додаванням калію) таким чином, щоб загальний обсяг був 122 мл / кг + 54 мл за перші 24 години життя.

При радикальної операції у дітей з омфалоцеле і гастрошизисом виникає підвищення внутрішньочеревного тиску. Занадто великий натяг черевної стінки веде до дихальних розладів, пов`язаних з високим стоянням діафрагми, і порушення венозного повернення до серця в результаті здавлення порожнистої вени.

Для того, щоб переконатися в можливості безпечного здійснення радикального втручання, необхідно интраоперационно вимірювати тиск інтрагастральний або в системі верхньої і нижньої порожнистих вен, або і те й інше. Це вимір дуже допомагає під час операції, але в більшості випадків не проводиться і при аналізі матеріалу в публікаціях цей показник не враховується, а тим більше в порівнянні.

Більш часто рішення про вибір методу втручання приймається на підставі клінічних даних і інтраопераційного спільного обговорення цього питання хірургом і анестезіологом. З нашого досвіду, якщо потрібно тиск на вдиху менше 40 см Н20 при хорошій периферичної перфузії, то це дозволяє прогнозувати сприятливий перебіг раннього післяопераційного періоду при звичайній рідинної і вентиляційної підтримки і можливість швидкої екстубаціі дитини.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер