Деформації грудної клітки. дефекти грудини

Відео: Воронкоподібна деформація грудної клітини

дефекти грудини

Дефекти грудини є широкий спектр рідкісних аномалій грудини, серця і верхніх відділів черевної стінки. Найбільш часто розглядаються 4 нозологічні форми цієї вади, які можуть в якійсь мірі поєднуватися або «перехрещуватися» один з одним. В основі даного підрозділу лежить характер тканин, що покривають серце.

Торакальна ектопія серця являє собою класичне «оголене серце», неприкрите спереду ніякими тканинами. Верхівка його зазвичай звернена кпереди або догори (рис. 15-11). Часто при цьому є кардіальні пороки, особливо такі, як тетрада Фалло, стеноз легеневої артерії, транспозиція магістральних судин і дефекти міжшлуночкової перегородки. Нижче стернального дефекту може розташовуватися грижа пупкового канатика, яка в подібних випадках прилягає до серця, але грижові оболонки не покривають його. Лікування торакальної ектопії серця майже завжди безуспішно.

У літературі є опис лише трьох випадків хірургічної корекції з успішним результатом. У жодного з цих дітей не було аномалій серця (ектопірованного серце було «непорочним»). Серце, повернене на своє «законне» місце, погано адаптується в грудній клітці, що пояснюється в основному торсією великих судин і здавленим серця. Порятунок життя дітям з торакальної ектопією серця можливо лише при розробці будь-яких абсолютно нових, інших підходів, які передбачають реконструкцію грудної стінки навколо спереду розташованого серця, а не повернення його в грудну клітку.

Шийна ектопія серця. Пацієнти з шийної ектопією серця відрізняються від хворих з торакальної ектопією лише відстанню, на яке переміщено серце. Зазвичай в таких випадках є злиття між верхівкою серця і ротом і інші важкі аномалії. У літературі немає жодного повідомлення про виживання дітей з даними пороком.

Торакоабдоминальном ектопія серця. При цьому варіанті аномалії є ущелина нижній частині грудини, а серце вкрите мембраною, що нагадує оболонки грижі пупкового канатика, або тонкої, іноді пігментованою шкірою (рис. 15-12). Зазвичай нс буває важкої передній ротації серця, як при торакальної його ектопії. У таких пацієнтів, як правило, є кардіальні пороки, найбільш часто тетрада Фалло, дивертикул лівого шлуночка і дефекти міжшлуночкової перегородки.

Торакоабдоминальном ектопія серця може бути компонентом пентади Кантрелла, яка включає в себе, крім того, дефекти діафрагми і перикарда, аномалії грудини, серця та черевної стінки. Лікування торакоабдомінальної ектопії зазвичай набагато успішніше, ніж при торакальної ектопії. Спочатку хірургічне втручання повинно бути в основному направлено на закриття дефекту шкіри над серцем і черевному порожниною. Після висічення оболонок грижі бажано вшити шкіру, що дозволять уникнути інфекції та медіастиніту.

Полегшує закриття дефекту мобілізація клаптик з бічних відділів черевної стінки або використання синтетичних матеріалів. Однак є повідомленні і про успішне консервативному лікуванні із застосуванням місцевих в`яжучих засобів, що сприяють вторинної епітелізації. Повну корекцію вади серця краще здійснювати до того, як серце буде прикрито будь-яким протезіруют матеріалом.

Розщеплення або роздвоєння грудини є, безсумнівно, коррігіруемим пороком. При даній аномалії серце зазвичай нормально розвинене ( «непорочне»), грудина розщеплена частково або повністю, а перикард, так само, як і шкіра, що покриває грудину, інтактні (рис. 15-13). Ущелина грудини ніколи не поєднується з грижею пупкового канатика.

Частковий дефект грудини зазвичай локалізується у верхній її частині і в області рукоятки, на противагу торакальної або торакоабдомінальної ектопії, при якій розщеплена переважно нижня частина грудини. У більшості хворих при неповному розщепленні грудини нижня се третину і мечоподібний відросток інтактні. Методи лікування представлені на малюнку 15-14. Важливо усунути цей дефект в грудному віці, коли грудна клітка податлива і половини розщепленої грудини можуть бути зближені без труднощів. Якщо ж корекція здійснюється у старших дітей, то іноді потрібно навіть хондротомія в косому напрямку, що дозволяє збільшити (розширити) розміри грудної клітини і запобігти тим самим здавлення серця, яке може виникнути після ліквідації дефекту грудини.

Мал. 15-14. А. Дефекти грудини зазвичай локалізуються у верхньому її відділі як показано на схемі. Поздовжній розріз шкіри проводять до всю довжину дефекту.
B. Безпосередньо нижче підшкірного шару видно «половинки» грудини та відходять від їх латеральних поверховим грудними м`язами. Відразу під ними розташовані ендоторакальная фасція і перикард.
C. Ендоторакальную фасцію відокремлюють ззаду від грудини по обидва боки шляхом сліпий препаровки таким чином, щоб можна було безпечно накласти шви. Зближення стеріальних пластннок полегшується завдяки клиноподібної иссечению хряща в нижньому відділі. Корекцію краще виробляти про період але Ворождень, коли грудна стінка гнучка і податлива.
D. Ушивання дефекту виробляють Tevdek або полідіоксаноновимі швами 2-0.