Загальний аномальний легеневий венозний повернення у дітей

Хірургічне лікування не потрібно.

Загальний аномальний легеневий венозний повернення становить 1-2% вроджених аномалій серця. Клінічні прояви залежать від сполуки між легеневим венозних конфлюенса і правобічної циркуляцією. Найбільш поширені типи включають:

• повернення через висхідну ліву вертикальну вену, яка впадає в безіменну вену;
• спадання вени, яка дренується інфрадіафрагматіческім до портальному кровотоком;
• з`єднання злиття з коронарним синусом.

Інфрадіафрагмальний тип дренажу незмінно утруднений, що призводить до драматичного набряку легенів і ціанозу, що не реагує на Oj. Інші 2 типу зазвичай не включають обструкцію і призводять до серцевої недостатності і легкому ціанозу в перший місяць життя.

Симптоми і ознаки

Новонароджені з утрудненим легеневим венозних поверненням мають важку легеневу гіпертензію, набряк легенів і ціаноз. Фізичне обстеження зазвичай виявляє парастернальних серцевий поштовх і одиночний другий гучний звук серця (S₂) Без значного шуму.

Якщо перешкоди легеневого венозного повернення немає, виражені симптоми СН, і фізичне обстеження виявляє гипердинамический прекордіум, гучний розщеплений S2 і класу 2-3 / 6 систолічний шуми викиду, вислуховуємо уздовж лівого краю грудини. Среднедіастоліческій тристулковий шум потоку може бути чути в нижньому лівому краї грудини.

діагностика

• Рентген грудної клітини та ЕКГ.
• Ехокардіографія.

Діагноз підозрюють на підставі даних рентгена грудної клітини і встановлюють за допомогою двомірної ехокардіографії з кольоровим потоком і доплерівського дослідження. Катетеризація серця потрібно рідко-іноді може знадобитися провести МРТ серця або КТ-ангіографію, щоб краще окреслити анатомію легеневого венозного повернення.

Рентгенографія виявляє невелике серце і важкий дифузний набряк легенів при наявності легеневої венозної обструкціі- в іншому випадку - кардіомегалія зі збільшенням легеневого судинного малюнка.

лікування

• Хірургічне.
• Медикаментозне лікування СН (наприклад, діуретики, дигоксин, інгібітори АПФ) перед операцією.

Новонароджені з інфрадіафрагмальним поверненням з обструкцією вимагають негайного хірургічного відновлення. У більш пізньому віці СН слід вилікувати, після чого проводити хірургічне втручання після стабілізації немовляти.

Хірургічне лікування полягає в створенні широкого анастомозу між легеневим венозних конфлюенса і задньою стінкою лівого передсердя поряд з перев`язкою вен, декомпресивні злиття в системну венозну циркуляцію. Відновлення дефекту відрізняється для повернення в коронарний синус: в цьому випадку коронарний синус зносить в ліве передсердя, і його відкриття в праве передсердя закривається.

Профілактика ендокардиту рекомендується перед операцією, але потрібно тільки в перші 6 міс після оперативного усунення дефекту, якщо тільки немає залишкового дефекту, прилеглого до місця хірургічного накладення клаптя або матеріалу протеза.