Тетрада фалло у дітей: лікування, причини, симптоми

Діагноз встановлюють за допомогою ехокардіографії або катетеризації серця. Остаточне лікування -Хірургічне виправлення дефекту.

Тетрада Фалло становить 7-10% вроджених аномалій серця.

Патофізіологія Тетрада Фалло у дітей

У деяких дітей з тетрадой Фалло, найчастіше у віці від декількох місяців до 2 років, виникають раптові епізоди глибокого ціанозу і гіпоксії, що може привести до летального результату. Напад може бути викликаний будь-яким подією, кілька знижує насичення O₂ (Наприклад, плач, дефекація) або різко знижує системний судинний опір (гра, стусани ногами при пробудженні), або раптовим виникненням тахікардії або гіповолемії. Механізм тет-нападів (напади гіпоксемії і ціанозу) залишається невизначеним, але кілька факторів, ймовірно, відіграють важливу роль у збільшенні шунтування справа наліво і зниженні сатурації артеріальної крові. Фактори включають збільшення обструкції опока з правого шлуночка і зниження системного опору - порочне коло обумовлене початковим падінням артеріального PO₂, яке стимулює дихальний центр і викликає гіперпное і підвищений адренергический тон. Збільшені циркулюючі катехоламіни потім стимулюють посилену контрактільность.

Симптоми і ознаки Тетрада Фалло у дітей

Новонароджені з важкою обструкцією правого шлуночка (або атрезією) мають серйозний ціаноз і задишку при годуванні з поганим набором маси. Однак новонароджені з легкої обструкцією можуть не мати ціанозу в стані спокою.

Тет-напади (напади гіпоксемії і ціанозу) можуть бути спровоковані активністю і характеризуються нападами гіперпное (швидкі і глибокі вдихи), дратівливістю, тривалим плачем, збільшенням ціанозу і зменшенням інтенсивності шумів в серці. Напади найчастіше виникають у дітей раннього віку-пік захворюваності припадає на 2-4 міс.

Аускультація виявляє грубий шум систоли викиду 3-5 / 6 класу в лівому середньому і верхньому краї грудини. Шум при тетраде завжди пов`язаний з легеневим стенозом- дефект міжшлуночкової перегородки безсимптомний, тому що він великий і не має градієнта тиску. Другий тон серця (S₂) Часто один, тому що легеневий компонент помітно знижений. Можуть бути присутніми помітний імпульс правого шлуночка і систолічна вібрація грудної клітини.

Діагностика Тетрада Фалло у дітей

• Рентген грудної клітини та ЕКГ.
• Ехокардіографія.

Діагноз припускають на основі анамнезу та даних клінічного обстеження при підтримці рентгена грудної клітини та ЕКГ і встановлюють за допомогою двомірної ехокардіографії з кольоровим потоком і доплерівського дослідження. Рентген грудної клітки виявляє серце у вигляді дерев`яного черевика з увігнутим основним сегментом легеневої артерії і зниженим легеневим судинним малюнком. Права дуга аорти присутній в 25%. ЕКГ: гіпертрофія правого шлуночка, також може виявляти гіпертрофію правого передсердя. Катетеризація серця потрібно рідко, якщо тільки немає підозри на аномалію коронарних артерій, яка може вплинути на хірургічний підхід (наприклад, переднє сходження, що виникає з правої коронарної артерії) і не може бути уточнена за допомогою ехокардіографії.

Лікування Тетрада Фалло у дітей

• Для симптоматичних новонароджених введення простагландину E₁.
• При тет-нападах позиціонування, заспокоювання, O₂ і іноді препарати.
• Хірургічне лікування.

Новонароджені з важкою ціанозом можуть випробувати тимчасове полегшення в результаті інфузії простагландину Е₁, відкриває артеріальна протока.

Тет-напади (гіпоксемія і ціаноз). Тет-напади лікують шляхом поміщення дітей у позу коліна до грудей (діти старшого віку зазвичай спонтанно сідають навпочіпки, у них не розвиваються тет-напади), створенням спокійної обстановки і призначенням O₂. Якщо напад не зупиняється, варіанти лікування (в порядку переваги) включають морфін внутрішньовенно або внутрішньом`язово, внутрішньовенно рідини для збільшення обсягу, NaHCO<sub>2</sub> 1 мЕкв / кг внутрішньовенно і пропранолол, якщо це необхідно для досягнення ефекту. Якщо ці заходи не дозволяють контролювати напад, системний артеріальний тиск може бути збільшено за допомогою кетаміну (кетамін також благотворно седативну дію) або фенілефрину, починаючи з 5 мкг / кг і титруючи до 20 мкг / кг внутрішньовенно для досягнення ефекту. В кінцевому рахунку, якщо попередні кроки не припинили напад або якщо у дитини розвивається швидке погіршення, може бути необхідна інтубація з паралічем м`язів і загальною анестезією. Пропранолол може запобігти рецидивам, але більшість експертів вважають, що навіть один істотний напад вказує на необхідність оперативного хірургічного втручання.

радикальне лікування. Хірургічне втручання зазвичай проводять вибірково у віці 3-6 міс, але воно може бути реалізовано в будь-який час за наявності симптомів.

У новонароджених і маленьких дітей зі складною анатомією початкове тимчасове полегшення може бути краще повного виправлення дефекта- звичайна процедура являє собою модифікований шунт Блелок - Тауссіга.

Периопераційне смертність для повного виправлення дефекту становить lt; 5% прі не-ускладненою тетраде Фалло. Серед хворих, які не отримували лікування, виживаність становить 55% протягом 5 років і 30% протягом 10 років.

Профілактика ендокардиту рекомендується перед операцією, але потрібно тільки в перші 6 міс після виправлення дефекту, якщо тільки це не залишковий дефект, що прилягає до місця хірургічного втручання або протезіруют матеріалу.