Дефект міжшлуночкової перегородки у дітей: лікування, причини, симптоми

Гучний різкий голосистолічний шум у нижнього лівого краю грудини є поширеним явищем. Діагноз встановлюють за допомогою зхокардіографіей. Дефекти можуть закритися спонтанно в дитинстві або вимагають хірургічного втручання.

Дефект міжшлуночкової перегородки може розвинутися самостійно або з іншими вродженими аномаліями (тетрадой Фалло, повним дефектом атріовентрикулярної перегородки, транспозицией магістральних артерій).

Класифікація дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей

Дефекти міжшлуночкової перегородки класифікують за місцем розташування:

• перімембранозние,
• трабекулярние м`язові,
• субпульмонарний викид (або супракрістальний або двічі детермінований субартеріальний),
• Вхід.

Перімембранозние дефекти (70-80%) є дефектами в мембранної перегородці, що прилягає до тристулкового клапану, вони поширюються на варіюється кількість навколишнього м`язової тканини-найпоширеніший тип цього дефекту відбувається трохи нижче аортального клапана.

Трабекулярние м`язові дефекти (5-20%) повністю оточені м`язовою тканиною і можуть виникати в будь-якому місці перегородки.

Дефекти субпульмонарного викиду (5-7% в США, 30% в країнах Далекого Сходу) розвиваються в міжшлуночкової перегородки безпосередньо під клапаном легеневої артерії. Ці дефекти часто називають супракрістальнимі або дворазово детермінованими субартеріальнимі дефектами, вони нерідко пов`язані з пролапсом листка аорти в дефект, що приводить до аортальної регургітації.

Впускний дефект (5-8%) межує зверху з кільцем тристулкового клапана і розташований позаду від мембранозной перегородки. Ці дефекти іноді називають дефектами типу атріовентрикулярної перегородки.

Патофізіологія дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей

Величина шунта залежить від розміру дефекту і нижчого опору, більші дефекти призводять до більшого шунту зліва направо. При відсутності стенозу легеневої артерії збігом часу великий шунт викликає гіпертензію легеневої артерії, підвищення її судинного опору, тиск перевантаження. В кінцевому рахунку підвищення легеневого судинного опору викликає зміну напрямку шунта на зворотне (з правого в лівий шлуночок), що призводить до синдрому Айзенменгера.

Серцева недостатність (СН), легенева гіпертензія і синдром Айзенменгера не розвиваються.

Симптоми і ознаки дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей

Симптоми залежать від розміру дефекту і величини шунта зліва направо. У дітей з великим дефектом симптоми СН (наприклад, розлад дихання, погана прибавка ваги, втома після годування) з`являються у віці 4-6 тижнів. Зрештою у пацієнтів, які не отримували лікування, можуть розвинутися симптоми синдрому Айзенменгера.

Результати аускультації змінюються в залежності від розміру дефекту. Малі дефекти міжшлуночкової перегородки часто виробляють класу 1-2 / 6 високі короткі систолічний шуми (через крихітних дефектів, які насправді близькі в кінці систоли) до класу 3-4 / 6 голосистолічний шумів у нижнього лівого краю грудіни- цей шум чути незабаром після народження. Прекардій НЕ гіперактивний, і 2-й тон серця (S₂) Зазвичай розділений і має нормальну інтенсивність.

Дефекти міжшлуночкової перегородки від помірного до великого виробляють гучний голосистолічний шум, який присутній у віці 2-3 тижнів-S₂, як правило, вузько розділений з акцентом на легеневий компонент. Апікальний діастолічний гул (в зв`язку зі збільшенням потоку через мітральний клапан) і симптоми СН (наприклад, прискорене дихання, задишка при годуванні, затримка розвитку, галоп, хрипи, гепатомегалія) можуть бути присутніми. З великими дефектами, що вирівнюють тиск в лівому і правому шлуночках, систолічний шум часто послаблюється.

Діагностика дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей

• Рентген грудної клітини та ЕКГ.
• Ехокардіографія.

Діагноз припускають при клінічному огляді, підтримують рентгеном грудної клітини та ЕКГ і встановлюють на основі даних луна-кардиографии.

Двомірна ехокардіографія з потоком кольору і доплеровским дослідженням встановлює діагноз і може забезпечити важливу анатомічну і гемодинамическую інформацію, включаючи місце розташування дефекту і розмір правого шлуночка і тиск в ньому. Катетеризація серця потрібно рідко.

Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей

• Для СН медикаментозна терапія.
• Іноді хірургічне втручання.

Невеликий дефект, який залишається відкритим, не вимагає медичного або хірургічного лікування.

Більші дефекти закриються спонтанно з меншою ймовірністю. Діуретики, дигоксин і інгібітори АПФ показані до операції, якщо розвивається СН. Якщо діти не відповідають на лікування або мають слабке зростання, хірургічне втручання може бути проведено 8 протягом перших кількох місяців життя. Навіть у безсимптомних дітей великий шунт (співвідношення легеневий кровотік-системний кровотік gt; 2: 1), який зберігається після 2-4 років, вимагає хірургічного втручання. Поточна хірургічна смертність становить lt; 2%.

Для профілактики ендокардиту операція не потрібна - вона потрібна тільки в перші 6 міс після відновлення або при наявності залишкових дефектів, що межують з місцем проведення операції.